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肝脏母细胞瘤的症状与诊断

时间:2023-12-08 03:04:53

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肝脏母细胞瘤是肝脏恶性肿瘤的一种,但和一般的肝癌相比,肝脏母细胞瘤有其特殊的地方,是原发于肝的一种高度恶性的胚胎源性上皮组织肿瘤。该肿瘤基本上发生于5岁以下的儿童,成人发病较为罕见.男女发病率相似。

患者早期无明显症状,多因腹部膨隆而就诊。常有厌食和体重减轻,恶心、呕吐及腹痛较少见。由于肝脏母细胞瘤可合成绒毛膜促件腺激素(HCG),所以部分男性患儿以性早熟为首发症状,表现为生殖器增大、声调低沉及阴毛生长等。这些患者血清和尿HCG均升高,体检时可在上腹部们及质地较埂的肿块,边缘清楚,表面有结节感,有些肿块可超过正中线或脐部。

肝脏母细胞瘤多数为单发,也可多发.肿瘤大小为5—17cm不等,多数肿块位于右叶。肿瘤内常有出血和坏死区。肿瘤主要由末分化的胚胎肝细胞组成有时可见到其他间叶组织成分,如骨样、软骨或纤维组织等。

大多数肝脏母细胞瘤患者血清AFP水平升高,个别可达1x106ng/L以上。AFP的水平与肿瘤的消长平行。肿瘤消退时AFP下降,肿瘤复发或转移时AFP上升。肝功检查乳酸脱氢酶、转氨酶或碱性磷酸酶可正常或轻到中度升高。

肝脏母细胞瘤的基本治疗方法是手术切除结合化疗和放疗。患者在于术切除后可根据具体情况辅以术后化疗和放疗,以消灭残存病灶,防止复发。约50%的患者在就诊时不能手术切除,此类患者可先行化疗,待肿瘤缩小后仍有手术切除的机会。如患者肿块较大,即使有手术切除的可能性,仍可考虑先行术前化疗.使肿瘤缩小后再行手术.这样可减少于术并发症和病死率。对于完全不能手术或化疗的患者,肝移植是最后可选择的治疗方法,2年生存率可达50%,但患者大多仍会死于复发。

影像学检查对肝脏母细胞瘤的诊断有重要价值,以CT检查最为常用,其CT影像的特点是:肿块单发或多发.多为圆形或类圆形,平扫呈低密度或等密度,中心可有更低密度区,边缘清楚:钙化多见,可高达50%,呈斑点状、细条状,亦有大块钙化,多密集于一处;增强扫描病灶呈轻度到明显强化,密度可低于周围正常肝组织,亦习高于周围正常肝组织,强化的形态呈环状、弧形、网格状或不均匀的整个病灶密度增高;延迟扫描病灶呈等密度或低密度。

肝脏母细胞瘤的MRI表现与肝细胞肝癌相似,无特殊表现。MRI在显示肿瘤本身、局部侵犯、淋巴结转移,周围大血管结构等方面稍优于CT。血管造影可见肿瘤呈明显的高血供,供血动脉增粗、血流量大,瘤内分文增多,肿瘤包埋征明显。超声检查为不均质回声增强的孤立性肿块,均有囊性区以及点状不规则形瘤内钙化。

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