多发性内分泌腺瘤病临床症状,多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型可以并发哪些疾病?,不知疲倦的田晓丹happy1今天给广大网友提供了多发性内分泌腺瘤病,多发性内分泌腺瘤病怎么办的相关经验，觉得有帮助的朋友就分享和收藏吧，觉得有不足的朋友，也可以留言指出，我们会不断的改进。努力做到最好，能够对广大朋友起到帮助。多发性内分泌腺瘤病（MEN）是指在一个人身上，有两个或多个内分泌腺体发生肿瘤或增生而产生的临床综合征。是一种常染色体显性遗传性疾病，往往呈家族性发病。分为三种类型，1.多发性内分泌腺瘤综合征Ⅰ型，又称Wermer综合征，包括甲状旁腺瘤，垂体腺瘤和胰腺瘤；2.多发性内分泌腺瘤综合征Ⅱ型，又称Sipple综合征，包括甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤和甲旁亢；3.多发性内分泌腺瘤综合征Ⅲ型，多发性神经瘤为其基本表现，在粘膜以及粘膜下，包括胃肠道多发纤维瘤，合并甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤。
1她怎么会同时患有多种肿瘤？
大家都有这样的生活常识，正常人一顿饭不吃，除了饥饿感外并没有什么其他不适，可是有一位43岁的杨女士却是个例外，不要说是不吃，只要是头一天晚上少吃了点，第二天早上就会神志不清、胡言乱语，甚至还会大小便失禁。杨女士这样的发病已近3年，家里人发现，只要是喂点糖水或食物，她又会很快恢复正常。可是最近几个月，杨女士加餐的次数越来越多，发作次数也越来越多，最后发展到每隔一小时便需喝一大杯糖水，否则就会昏迷，于是前往医院求医。
经过细致检查，医生诊断杨女士得的是胰岛素瘤引起的低血糖，肿瘤位于胰腺，需要行手术切除肿瘤。“又要开刀了”，杨女士万分感慨地告诉医生，她之前已经历了6次手术，包括1次脑垂体腺瘤手术；因严重反复的胃溃疡先后行4次胃部手术，直至最后一次行了全胃切除术，术中发现卵巢也有肿瘤，一并切除；1次甲状旁腺腺瘤的切除术；而且就在两年前的例行体检中她还被查出肝脏的多发肿瘤，考虑是转移性的，已失去了手术机会。杨女士和她的家人这十余年来奔波于各家医院，反复的手术，不断出现的新的肿瘤，这究竟是何缘故，为什么她如此不幸，疾病缠身。医生仔细分析了杨女士的病情后，诊断她患的是多内分泌腺瘤病1型。
这是一种内分泌系统的肿瘤综合征，具有家族遗传性，在医学上被称作多内分泌腺瘤病，英文简称为men，临床上分为1型（men1）和2型（men2），杨女士患的就是1型。这种病的发病率大概是1/10万，比较典型的患者通常会同时患上甲状旁腺肿瘤、肠胰内分泌肿瘤、垂体瘤中的至少两种，在此基础上，不典型的患者还可以出现肾上腺皮质腺瘤、甲状腺腺瘤、卵巢肿瘤，有时甚至会附带上一些非内分泌系统的肿瘤，比如：脂肪瘤、皮肤血管神经瘤、胶原瘤等。患者患的肿瘤最多可达到近十种，因此临床表现纷繁复杂。但最常见的临床表现主要有：甲状旁腺机能亢进所引起的口干、夜尿增多、反复发作的泌尿路结石、骨骼酸痛；胰岛素瘤引起的空腹低血糖；胃泌素瘤引起严重反复的胃溃疡；垂体泌乳素瘤引起的月经不调、溢乳；垂体生长激素瘤引起的指端肥大表现；垂体acth瘤引起的向心性肥胖、痤疮等。2型的常见表现为：甲状腺髓样癌、肾上腺嗜铬细胞瘤等。
这种病的发病原因与细胞中的一种抑癌基因发生突变有关，这种抑癌基因就好比一把锁，正常情况下，这把锁将致癌的有关基因锁住了，使其不能乱“动”，细胞能平安无事地生长、繁殖，如果哪天基因突变了，这把锁就坏了，锁不住了，致癌的有关基因就会疯狂地活动起来，细胞的正常生长就会被打断，以致出现癌变。
瑞金医院内分泌科对这种疾病做了大量研究，取得了一系列重要成果。该院的研究人员能对这种抑癌基因作出检测，发现其是否突变以及如何突变，基因检测结果不仅对患者的诊断具有意义，也为患者一级亲属中该突变基因携带者的早期诊断和临床干预提供了可靠的依据。
2多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型可以并发哪些疾病?
1、甲状旁腺功能亢进症导致血钙升高常，引起肾结石。
2、可分泌过量的胃泌素刺激胃分泌大量胃酸，易罹患消化性溃疡病。且溃疡易出血穿孔和胃梗阻，腹泻和脂肪痢常见。另些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽引起严重的腹泻而导致脱水。
3、可分泌催乳素，女性患者出现月经紊乱，男性阳痿。
3多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型容易与哪些疾病混淆?
1、ⅱa型多发性内分泌瘤综合征：包括罕见的甲状腺癌（髓样癌）、嗜铬细胞瘤（大多为一种良性的肾上腺肿瘤）。
2、ⅱb型多发性内分泌瘤综合征：是由甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤（神经增生）组成，一些患者无家族史。
4多发性内分泌肿瘤综合症Ⅰ型
症状和体征
men-ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型.甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现；约25%病人证明有肾结石和肾钙化.与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤.
胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛素,有空腹低血糖.约60%病例,胰岛肿瘤来自非β细胞.＜40岁病人,β细胞肿瘤较常见；＞40岁病人,非β细胞肿瘤常见.胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素,伴有难治性和复合性消化性溃疡(佐-埃综合征,见第34节).＞50%men-ⅰ型病人有消化性溃疡,多数病人溃疡呈多发性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活,导致腹泻和脂肪痢.虽然以前已知men病人发生仅来自胰腺,但十二指肠球部胃泌素瘤同样见于最近的报道.当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现,约20%~60%被证明是men-ⅰ综合征.
在其他病例,非β细胞肿瘤伴有严重分泌性腹泻,引起液体和电解质丢失.这一组合,称为水样腹泻,低血钾和胃酸缺乏综合征(wdha；胰霍乱-见第34节),在某些病人被归致于血管活性肠肽,虽然另一些肠道激素或促泌素包括前列腺素也可能有关.许多胰岛细胞瘤病人胰多肽水平增高,这在诊断men-ⅰ综合征中,最后可以证明有用,但伴有这些激素产生过高的临床表现尚未明确.升血糖素,生长抑素,嗜铬粒蛋白,降钙素的过高分泌；异位acth分泌(产生库欣综合征)；ghrh过高分泌(明显肢端肥大症)亦见于非β细胞瘤病人中.
β细胞和非β细胞肿瘤通常来源于多中心,多发性腺瘤或弥漫性胰岛细胞增生常常可见.约30%病人胰岛细胞肿瘤是恶性,有局部或远处转移,但men-ⅰ综合征的这些肿瘤较为散发性胰岛细胞癌有一良性过程.非β细胞肿瘤的恶性发生率似乎较高.
men-ⅰ综合征病人50%~60%有垂体肿瘤,其中约25%分泌生长激素或生长激素和催乳激素,受累病人有肢端肥大症,临床上与散发性类型没有区别.报告指出,25%~90%肿瘤分泌催乳素,约3%分泌acth,引起库欣病.其余大多为无功能.肿瘤局部扩张可致视力损害和头痛以及垂体功能减退.
men-ⅰ综合征病人,较少见的有甲状腺和肾上腺腺瘤和腺瘤性增生.两者罕见有功能,并且在综合征中意义不肯定.类癌,特别是来自胚胎前肠的类癌,已在men-ⅰ综合征个别病例中报道过.多发性皮下和内脏脂肪瘤同样可见.
5men-ii型的临床特征
主要累及甲状腺c细胞、肾上腺髓质和甲状旁腺而产生相应的症状。其中以甲状腺髓样癌最常见，甚至有人把单一甲状腺髓样癌作为men-ii的变异型，预后略优于非家族性散发的甲状腺髓样癌。嗜铬细胞瘤多见于men-iia型。甲状旁腺大多为增生，少数为多发性腺瘤，多见于iia型，而罕见于iib型。men-iib型则常有多发性神经节细胞瘤及马凡样综合征，还可有粘膜神经瘤、肠壁神经病变引起的巨结肠，弓形足等病变。
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