视神经脊髓炎临床症状,视神经脊髓炎的症状体征,不知疲倦的007神游天下今天给广大网友提供了视神经脊髓炎,视神经脊髓炎怎么办的相关经验，觉得有帮助的朋友就分享和收藏吧，觉得有不足的朋友，也可以留言指出，我们会不断的改进。努力做到最好，能够对广大朋友起到帮助。视神经脊髓炎（neuro-opticmyelitis）又称Devic病，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病，病情进展迅速，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。好发于青年，男女均可发病，可有缓解-复发。
1视神经脊髓炎的理化检查
1．血液检查
(1)血常规：急性发作时白细胞可增高，以多形核白细胞为主。
(2)血沉：急性发作期可加快。
(3)免疫学指标：急性发作时，外周血th/ts(辅助性t细胞/抑制性t细胞)比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。
2．脑脊液检查
脑脊液压力与外观一般正常。脊髓病变发作时，约半数病例可有脑脊液细胞数增多，以淋巴细胞为主，通常多不超过100×10的6次方/l。蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/l以下；γ球蛋白轻度增高；糖含量正常或偏低。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。
3．影像学检查：脊髓mri检查可见脊髓肿胀，髓内散在性长t1长t2异常信号。
4．诱发电位检查：视觉诱发电位和体感诱发电位可有异常。
2视神经脊髓炎的诊断要点
1．前驅症狀：部分病人在發病前數日至數周可有低熱、頭痛、咽痛、眩暈、全身不適、噁心、腹瀉等症狀。
2．起病形式：大多為急性或亞急性起病，少數為慢性進行性起病。一部分病人先出現視神經損害的症狀，後出現脊髓損害的症狀，另一部分病人則同時出現視神經和脊髓損害的表現。一部分患者雙側視神經先後受累，另一部分患者則雙側視神經同時受累。像多發性硬化一樣，視神經脊髓炎亦具有緩解復發交替的病程特徵，兩次發病間歇期短則2個月，長則可達以上。
3．眼部症狀、體徵：多數患者起病初有眼眶或眼球疼痛，繼之單眼或雙眼視力進行下降，嚴重者可完全失明。檢查可見不同程度的視力下降、生理盲點擴大、視乳頭炎、繼發性視乳頭萎縮、球後視神經炎、原發性視乳頭萎縮等表現。
4．脊髓症狀、體徵：脊髓損害的常見部位為胸髓，其次為頸髓，腰段脊髓較少見。臨床上可表現為播散性、半橫貫性、不全橫貫性或上升性脊髓炎的症狀和體徵。除感覺、運動和括約肌功能障礙外，常有痛性痙攣發作。頸髓病變可見霍夫蔓（horner）綜合徵。
5．視覺誘發電位和體感誘發電位對診斷和鑑別有重要的指導意義。脊髓磁共振成像對確定病變的部位和範圍價值較大。腰穿腦脊液檢查和脊髓ct對診斷意義不大，不作為常規檢查項目。
3视神经脊髓炎的诊断及鉴别诊断
1、诊断
采用wingerchuk等制定的nmo诊断标准（修订版本）。
2、鉴别诊断
（1）早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆，on多损害单眼，本病常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解－复发。
（2）ms可表现nmo的临床模式，csf及mri检查颇具鉴别意义。nmo的csf－mnc>50×106/l或嗜中性粒细胞增多较常见，ms罕见；90％以上的ms可见寡克隆地，nmo不常见。头部mri在nmo初期正常，复发－缓解型ms常有典型病灶；nmo脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化，ms脊髓病变极少超过1个脊椎节段
（3）亚急性脊髓视神经病多见于小儿，先有腹痛、腹泻等症状，以对称性感觉异常为主，多无瘫痪，无复发，csf无明显改变。
nmo的临床表现较ms严重，nmo多因一连串发作而加剧。复发型nmo预后差，得数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，这在ms均不常见。
4视神经脊髓炎的辅助检查
血清与脑脊液：大约85%的ms患者脑脊液中可检测到寡克隆带，而在nmo患者中出现率仅15-35%。igg合成指数nmo也同样明显低于ms。nmo急性期脑脊液白细胞数可超过50/mm3, 可有中性粒细胞，这种脑脊液改变在典型ms非常少见。近年来，免疫学研究又发现新证据显示nmo与ms两者之间明显不同。
近年有关nmo研究领域的一个重要发现当属lennon等报道的nmo-igg。作为nmo特异性的生物学标志物，该抗体诊断北美nmo的敏感性是73%，特异性是91％，诊断日本osms的敏感性是58%，特异性100％。nmo-igg的靶抗原是水通道蛋白-4（aqp4)。aqp4是位于星型胶质细胞质膜上的一种整合蛋白，集中分布于血脑屏障星型胶质细胞足突部位，是目前第一个被发现的与人类中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病有关的自身抗原。它在视神经和脊髓中含量丰富，整个脑中也有分布。aqp4是中枢神经系统含量最丰富的水通道蛋白，在维持脑内水平衡过程中起重要作用，与水中毒或局灶脑缺血后脑水肿形成有关。 pittock等发现部分nmo患者脑部mri异常信号主要位于下丘脑，偶尔也会延伸至围绕三、四脑室旁的脑组织，而这些部位也正是aqp4富含区域。
脊髓核磁共振：nmo脊髓炎急性发作脊髓mri会出现明显异常。最显著的特征是大多数病灶超过3个椎体长度，呈长t1和长t2信号改变，增强可见斑片状强化，病变主要位于脊髓中央，受累节段可见脊髓肿胀。随着时间推移，脊髓肿胀和强化变为持续髓内t2异常信号和/或脊髓萎缩。而典型ms病灶一般不超过1～2个椎体长度，轴位上显示病灶局限，位于脊髓髓内偏外侧。nmo视神经炎急性发作时，头颅mri可有受累视神经或视交叉肿胀和/或强化。
视觉诱发电位：多出现波形正常，时程明显延长。
5视神经脊髓炎的症状体征
1、发病年龄5－60岁，21－41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解－复发。
2、视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎。亚急性起病者1－2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。
3、急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为ms表现，呈单相型或慢性多项复发型。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对成和不完全性，表现快速（数小时或数日）进展的轻瘫痪、双侧babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见约于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。
4、多数nmo患者为单相病程，70％的病例数日内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫，约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的on和脊髓炎。
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