免疫缺陷病的治疗原则简述,疾病的出现总是会出乎我们的意料之外的，免疫缺陷病的出现给我们的身体健康带来严重的危害，这个疾病的发病率并不是特别的低了，那么关于免疫缺陷病的治疗原则是怎么样的呢？
1不得不知免疫缺陷病的治疗方法
临床上免疫缺陷病是一种很严重的疾病，它会导致人们的抵抗力低下，容易生病，导致这种疾病的原因有很多，但是大多数人患此病都是在不知不觉当中，那么，小儿原发性免疫缺陷病是由什么原因引起的？下面就来看看。
免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的常见病因。
1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)、局限于免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞抗原受体异常等)、家族性易感的多因素疾病(如常见的变异型免疫缺陷病)。
2.药物和毒物 免疫抑制剂(如皮质激素、cyclosporine等)、抗惊厥药(如大仑丁)。
3.营养性或代谢性疾病 营养不良、蛋白丢失性肠病(如肠淋巴管扩张症)、维生素缺乏症(如维生素B12缺乏症)、微量元素缺乏(如肠病性肢皮炎伴锌缺乏)。
4.感染 暂时性免疫缺陷(如水痘、风疹等)、永久性免疫缺陷(如HIV感染、先天性风疹感染)
5.染色体异常 DiGeorge异常(如22q11缺失)、选择性IgA缺乏症(如18-三体)。
从上述可见，免疫缺陷病的病因比较复杂，在临床表现及实验室检查方面，原发性与继发性免疫缺陷病往往不容易区别。在临床上，原发性免疫缺陷往往也会伴有其他系统的继发免疫缺陷，如性联无丙种球蛋白血症患者可出现继发的抑制正常B细胞产生抗体的T细胞或单核细胞亚群。此外，同样的临床表现和实验室检查异常可以由于不同的基因缺陷或致病因子作用引起，而同一基因不同的点突变可引起病变严重程度的不一致，由于这些因素的影响，有时要做出明确的免疫缺陷病病因诊断是比较困难的。
一直以来，为了便于寻找免疫缺陷病的病因，免疫缺陷病都是根据其是否累及T细胞、B细胞、巨噬细胞或补体而进行分类，这种分类在临床上有其实用性，但也有其不足之处，很多的免疫缺陷病不能明确地归到某一类上，同时这种分类的命名有时也会造成认识的混乱，如性联高IgM综合征有抗体的缺陷，但其缺陷的基因(该基因编码CD40的配体)在激活的T细胞上却是可以表达的。
目前，从细胞生物学的角度(如DNA复制、信息传递以及细胞黏附等)对免疫缺陷病进行分析越来越受到重视，这不仅加深了对正常细胞分化过程的认识，也可以对某一免疫缺陷病做出明确的基因诊断。随着越来越多的免疫缺陷病能够获得明确的基因诊断，对免疫缺陷病的遗传学诊断会显得更加重要，因为准确的遗传学诊断既可为基因诊断提供极有帮助的资料，也有助于制定相应的治疗方案。
关于免疫缺陷病的原因和一些治疗方法，在看了上述内容的介绍后，您不再陌生了吧，当身体出现上述不适的时候，需要及时到正规专业的医院进行详细的检查，不要耽误了病情，错过了最佳治疗时机。
2免疫缺陷病的治疗原则简述
疾病的出现总是会出乎我们的意料之外的，免疫缺陷病的出现给我们的身体健康带来严重的危害，这个疾病的发病率并不是特别的低了，那么关于免疫缺陷病的治疗原则是怎么样的呢？
1.一般处理：加强营养，细心护理，减少感染机会十分重要。应避免接种活疫苗，如小儿麻痹疫苗、麻疹疫苗等。接种活疫苗有诱发感染的危险。很多细胞免疫缺陷病儿的初次诊断是在疫苗接种后出现并发症时。如证明病儿有一些抗体合成，可给予灭活的菌苗或疫苗，如白喉、百日咳、破伤风菌苗等。要积极治疗各种慢性感染。
2.抗生素的应用：感染的病原学检查是必要的。应做咽、血、脓和其它分泌物的细菌培养，有目的地选择抗生素。如抗生素无效，应考虑有真菌、分支杆菌、病毒或原虫感染的可能。有人主张，应用丙种球蛋白仍有反复感染;或患Wiskott-Aldrich综合征等而常发生严重感染时，持续应用预防性抗生素是有益的。
3.丙种球蛋白的应用：人血丙种球蛋白注射剂中95%以上是IgG，仅有微量的IgM、IgA和其它血清蛋白质。因为IgM、IgA的半衰期只有7天左右，而且含量甚低，故无治疗意义。
4.血浆的应用：为体液免疫缺陷病病儿定期输血浆，特别是新鲜血浆，既可补充各种Ig，也提供了补体成分和抗感染的其它蛋白质。对Wiskott-Aldrich综合征、严重低丙种球蛋白血症、共济失调--毛细血管扩张症和家族性C5功能异常者，输血浆特别有益，剂量为20ml/kg/月。副作用可有嘴唇麻刺感和胸闷。
5.中药：通过药理研究，发现很多中药对免疫功能有促进和调节作用。人参甙可促进核糖核酸(RNA)、去氧核糖核酸(DNA)、蛋白质和脂类的合成，使红细胞和白细胞增多，丙种球蛋白水平升高，改善免疫功能。人参、黄芪、冬虫夏草、鹿茸、菟丝子、白芍、首乌、旱莲草、阿胶、枣仁、黄连、黄芩、金银花、公英和地丁等皆可促进淋巴细胞转化，增强细胞免疫功能。山豆根能促进抗体生成，增强体液免疫功能。黄连、黄芩、鱼腥草、金银花、穿心莲和野菊花等可促进白细胞吞噬能力。
以上内容就是关于免疫缺陷病的治疗原则是怎么样的这个问题的相关介绍，虽然说不是特别的全面，可是仍然希望能够给患者朋友们带来福音，免疫缺陷病的出现给我们的身体带来极大的危害，我们一定要积极的去治疗这个疾病。
3免疫缺陷病该怎么治疗?
很多时候疾病的出现是我们常人所不能控制的了的，就像是免疫缺陷病的出现给很多人都带来极大伤害，可是却又很多的朋友们对这个疾病都不是特别的了解，那么关于免疫缺陷病的治疗方法是怎么样的呢，下面就让我们一起来了解一下吧：
原发性免疫缺陷病的治疗原则是，保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合;合理使用抗生素;针对性地进行免疫替代疗法免疫调节和免疫重建。
治疗方法：
(1)抗生素和抗病毒药物的使用：原发性免疫缺陷病患儿容易反复感染对于细菌感染抗生素的应用是极为必要的，因为很多患儿会发生严重感染甚至死于初次感染或早期感染，所以一旦病人出现发热或其他感染的征象应尽早应用抗生素对治疗前适当选用咽拭子培养血培养，特别是对抗生素不敏感需换用抗生素的患者应及早做细菌培养加药敏通常抗生素选择上，应以杀菌剂为主剂量比免疫功能正常患者稍大治疗时间稍长如果联合应用抗生素效果，不佳就要考虑真菌支原体或原虫(卡氏肺囊虫)感染的可能性，通过判断可能性最大的致病因素从而选择有特效的药物如支原体选用红霉素卡氏肺囊虫选用磺胺甲噁唑(SMZ)等而不应一味选用更高档的抗生素。
对于免疫缺陷病患儿采用预防性抗生素目前看法颇不一致对以下情况，如常伴发急性暴发性感染的免缺陷病如Wiskott-Aldrich综合征，虽应用人血丙种球蛋白仍经常发生感染的B细胞免疫缺陷病及缺乏有效治疗方法的吞噬细胞缺陷病现主张预防用抗生素;而对绝大多数免疫缺陷病患者仅在急性感染期使用抗感染治疗。
某些免疫缺陷病可使用有效的抗病毒治疗。如：接触了流感病毒或有流感的早期表现可应用金刚烷胺;严重的单纯疱疹病毒水痘-带状疱疹病毒感染可用阿昔洛韦等治疗。
(2)血制品及疫苗的使用：
①特异血清免疫球蛋白：国内有乙型肝炎免疫球蛋白破伤风狂犬病等特异免疫球蛋白，国外尚有巨细胞病毒(CMV)链球菌假单孢菌带状疱疹病毒等特异血清免疫球蛋白，有报道利用特异性免疫球蛋白治疗免疫缺陷病病人CMV性肺炎链球菌败血症等有较好疗效。
②白细胞：吞噬细胞缺陷病发生感染，且抗生素治疗后无明显效果者，可通过输注正常献血员的粒细胞输入粒细胞，可引起发热乙型病毒性肝炎CMV感染艾滋病和抗中性粒细胞抗体等。故应严格筛查献血员来排除医源性感染。
③输血或血制品：选择性IgA缺乏症患者，禁忌输血或血制品以避免病人产生IgA抗体引起严重过敏反应，必要时可输注无症状的选择性IgA缺乏症患者的血液或患者的自身贮血，有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，为避免发生移植物抗宿主反应(graftversus host reactionGVHR)，最好使用库血并须先用3000rad。
④细胞免疫缺陷的病人：各种伴有细胞免疫缺陷的病人都禁忌接种活疫苗或活菌苗以防止发生严重疫(菌)苗性感染甚至死亡。
(3)应在绝对适应证时方可进行扁桃体腺样体脾摘除术。
(4)慎用糖皮质激素和免疫抑制剂。
3.免疫学治疗
免疫替代：对全丙种球蛋白低下血症性连锁高IgM免疫缺陷选择性IgG亚类缺陷Ig水平近于正常的抗体缺陷或WAS等患者定期给予人血丙种球蛋白制剂可降低感染率。
一般护理
(1)饮食：应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素维生素微量元素之饮食)因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素故应鼓励和促进母乳喂养。
(2)减少感染的机会：一方面生活中要为患儿创造一个独立的居住空间以减少感染的机会;另一方面应注意呵护有度鼓励其与健康儿童一起玩耍和上学以免出现精神障碍。
上面这些内容就是关于免疫缺陷病的治疗方法是怎么样的这个问题的一些相关内容的介绍，希望朋友们能够通过对此文的阅读对于这个疾病有了更加深一步的了解和认识了，要知道这个疾病的出现会带来很大的危害的，所有我们一定要及早的去正规的医院进行治疗。
4免疫缺陷病的治疗方法
什么是联合免疫缺陷病呢，相信大家并不是很清楚，新生儿发病率比较高，而且死亡率也是非常高的，所以我们要提起重视，一旦患上了免疫缺陷病，应该积极的寻找治疗方法，下面请来了专家为我们讲解一下。
治疗
1.严重联合免疫缺陷病的治疗 为了防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。
用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。
对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法：输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg，每2～4周1次，可获改善。另外，每周肌内注射一次大剂量聚乙烯乙二醇治疗ADA(PEG-ADA)也有较好的效果。其他治疗为防治感染及对症支持疗法。
2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病的治疗 配型骨髓移植效果最好，可完全纠正血小板及免疫学异常。可予输血或输血小板，血小板减少可行脾切除术。控制感染，对症支持疗法。
3.共济失调毛细血管扩张症的治疗 除抗感染和物理治疗外，尚无特效疗法。
4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，又称Nezelof综合征的治疗 无特殊治疗，主要为防治感染和对症处理。
联合免疫缺陷病，发病率比较高，但是我们在日常生活中可以很好的做好预防工作，预防工作虽然比较困难，但是我们应该坚持下去，如果不幸患上了免疫缺陷病，就应该马上去医院。另外小编提醒大家，免疫缺陷病患者应该，适当的锻炼风家身体的防御能力，在饮食中，多吃一些新鲜的蔬菜，不要吃垃圾食品，最后祝愿免疫缺陷病患者早日痊愈。
5简述免疫缺陷病应该如何鉴别诊断
人体的免疫系统是我们抵抗外来疾病入侵的主要武器，如果我们先天的防御系统出现问题，那么，很容易就会受到其它疾病的侵袭，哪怕是一个小小的感冒，都可能致我们于死地，如免疫缺陷病，这种危害极大的病就是我们的杀手之一，而实际上还有类似的疾病同样能使我们失去免疫能力，这就需要我们细心鉴别了，以下是小编搜集的一些资料，帮助大家鉴别。
由于发生在幼儿的免疫缺陷疾病通常是遗传性的，家庭中其他孩子也反复出现感染就是诊断该病的重要线索。受到通常不会使人致病的微生物，如肺囊虫或巨细胞病毒感染，则提示免疫系统有问题。
对少年或成人，医生应复习病史，以确定是否有暴露于药物、毒物和手术史(如扁桃体切除术或阑尾切除术)或其他疾病作为病因。性生活史也很重要，因为人类免疫缺陷病毒感染常可引起免疫缺陷疾病，主要是通过性接触传染。如果母亲感染了HIV，那么新生儿也可能被感染。青少年也可因性行为不轨感染。
感染类型可为医生提供免疫缺陷疾病类型的线索。如感染是由某种细菌，如链球菌引起时，可能是B淋巴细胞不能产生足够的抗体。由病毒、真菌和少见的微生物 (如肺囊虫)引起的严重感染可能是T淋巴细胞的问题。由葡萄球菌和大肠杆菌引起的感染通常提示吞噬细胞(杀伤和吞噬入侵微生物的细胞)不能恰当地移动或不能有效杀伤入侵者。奈瑟菌感染常是补体系统缺陷的特征，血中的蛋白质可以帮助机体免受感染。
免疫缺陷疾病的发病年龄也是很重要的。6个月以下婴儿的感染常提示T淋巴细胞异常：较大的儿童感染通常提示抗体产生和B淋巴细胞的缺陷。成人的免疫缺陷疾病很少是遗传性的，常起因于艾滋病或糖尿病、营养不良、肾衰竭和癌症等。明确免疫缺陷疾病的准确类型需要实验室检查，通常作血液检查。首先，确定白细胞总数及分类计数;在显微镜下查白细胞形态有无异常;检查免疫球蛋白水平，红细胞及血小板计数，同时也要检查补体水平。
如果结果有异常，则需要作进一步辅助检查。例如，如果淋巴细胞计数下降，需要测定T细胞和B细胞水平。实验室检查可以确定受累的T或B淋巴细胞的类型。如艾滋病中CD4T淋巴细胞与CD8T淋巴细胞的数目相比有所降低。
免疫缺陷疾病另一种有用的实验室检查方法是测定白细胞受有丝分裂源刺激后的生长和分裂能力来确定它们的功能是否正常，也可测定破坏外来细胞和微生物的能力。
T淋巴细胞功能可通过分析机体对外来物质反应能力的皮肤试验测定。在该试验中，将从常见的感染微生物(如酵母)中提取的少量蛋白注入皮下。正常情况下，机体通过递呈淋巴细胞到该区域而发生反应，引起局部轻微红肿、发热。该试验只能在儿童岁以后才能使用。
人体有三道免疫防线，第三道免疫防线是我们最重要的防线，而免疫缺陷病却恰恰能是这层防线沦陷，失去作用，为此，这种疾病应该是马上要得到治疗的，还有一个不能忽视的问题就是这种免疫疾病要与一些疾病相鉴别，以减少错误治疗的机会。
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