西安发布讯 近日，西安交大一附院多学科专家融合协作，挑战世界罕见幼儿鼻颅底肿瘤，并成功为一小患儿行经鼻内镜鼻颅底肿瘤切除术获得成功。
小患儿1岁3个月，右侧面部隆起，眼球突出，1个月内进展迅速，为罕见病例。患儿及家属辗转于省内多家医院后，于近日前往西安交通大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科求诊，权芳主任医师带领的团队在经全科讨论后，最终制定了以手术为主的治疗方案。
由于患儿年龄小，且肿瘤范围大，血供丰富，有效循环血量仅800ml，术中出血成为最为关注的问题，且止血难度极大，术后感染不易控制，患儿配合差。术前在权芳主任医师的组织下进行了多学科（影像科、眼科、血管外科、麻醉科、中心ICU、新生儿科等）会诊讨论，对患者的术前评估、手术方式、手术可能出现的并发症、术后处理措施及围手术期患者的全身管理及护理等方面做了充分的准备，并制定了多种意外情况下的备用方案。
后在耳鼻咽喉头颈外科张少强主任、白艳霞副主任的关心领导下，科室权芳主任医师等组建的鼻颅底专科小组，术中鼻颅底专科小组成员默契配合，在提前短暂阻断颈外动脉后，经鼻内镜联合唇龈沟入路直观、清晰地暴露术野，迅速完整切除鼻颅底肿瘤，术中出血不足50ml，顺利完成手术既定目标。在此过程中得到了手术部及麻醉科同仁的鼎力支持，术后送新生儿ICU恢复护理。
术后病理报告为富含粘液及血管的间叶源性肿瘤，经免疫组化和二代全基因测序，诊断为世界罕见的婴儿原始黏液样间叶性肿瘤，目前世界范围内共计报道30余例，完整切除为首选治疗方案，化疗效果不确定，尚无统一指南建议。因此准确及时的诊断及手术至关重要，对该肿瘤的生物学行为和预后的明确认识还有赖于长期随访和更多病例的积累。此次多学科协作治疗为患儿解除了病痛，也为医院幼儿鼻颅底肿瘤治疗开创了MDT的新思路和新模式，积累了难得的治疗经验。
文/图 西安报业全媒体记者 王超 张黎娜
【来源：西安发布】
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