28岁年轻女性患者小青（化名），7年前入职体检时发现右肺下野有一个梭形模糊影，同时还伴有少量胸腔积液，进一步检查证实这个模糊影原来是右侧膈肌上的肿物。小青辗转了沈阳市多家医院，接诊的医生对于膈肌肿物这类少见疾病都未能给出明确的诊断。“纤维瘤”？“感染”？“结核”？“转移瘤”？7年时间里小青重复着“观察”，“抗感染”，“抗结核”等等治疗方案，然而病灶非但没有缩小，反而逐年增长，抗结核药物的副作用以及巨大的心理压力常年折磨着小青的身心。
去年开始小青开始感觉胸闷，再次复查肝胆脾增强CT发现肿瘤增大至3.9*3.6cm，邻近肝脏组织呈受压改变；更糟糕的是，肺部CT显示在右肺中叶及下叶出现了多个结节，右侧胸膜多发结节样增厚，右侧胸腔内也出现少量的积液。慌了神的小青再次迈上了艰难的求医之路，多次碰壁后的小青抱着最后一丝希望来到中国医科大学附属第一医院胸外科许顺主任的门诊。许顺主任仔细询问了小青的病史，认真研究了影像资料后，决定接手这个复杂病例。由于膈肌位置特殊，为胸腹交界，并且小青的膈肌肿瘤位于右侧膈肌，与下方的肝脏关系极为密切，许顺主任立即联系了肝胆外科吴刚教授会诊，多次沟通会诊后两位教授决定为患者进行多学科联合手术。手术方案分为三个阶段：首先由肝胆外科经腹部切口入路探查肿瘤与肝脏关系，必要时切除受侵的部分肝脏，解决腹腔部分；然后由胸外科经腹部切口完成肿瘤切除，胸腔内右肺中叶、下叶以及胸壁结节探查；最后使用补片进行膈肌修补。
患者影像学检查
手术于1月21日上午进行，手术全程由麻醉科保驾护航，手术室全力配合协助。第一阶段手术由吴刚教授带领肝胆外科手术团队经腹部切口进行肿瘤腹腔部分探查，术中发现肿瘤大小约5*4.5cm，与肝脏紧密粘连，在小心分离两者后充分显露肿瘤。手术进入第二阶段，首先麻醉科将通气方式更改为单肺通气，然后由许顺主任带领胸外科手术团队经腹部切口沿肿瘤安全缘切开膈肌，完整切除肿瘤，同时将腔静脉裂口附近结节一并切除，紧接着探查右侧胸腔内情况，在胸壁上可见多个胸膜结节，将其完整切除后，将右肺中叶及下叶结节进行楔形切除；在留置完胸腔引流管后，手术进入最后阶段-膈肌修补，由于膈肌肿瘤较大，切除后膈肌缺损较多，必须按照先前制定的手术方案进行补片修补。将补片裁剪至合适大小后紧密缝合于剩余膈肌边缘，留置肝上引流后关腹。手术过程顺利，肿瘤完整切除，术后患者恢复良好，于术后第10天拔除腹部引流拆除切口缝线，第11天拔除胸腔引流，第12天顺利出院。
胸外科与肝胆外科强强联合，近乎完美的完成了小青的手术治疗及术后康复，充分体现出多学科联合诊治在面对这种罕见及复杂病例时的优势，同时也充分说明了中国医科大学附属第一医院作为区域性医疗中心及疑难急重症诊治中心敢于担当作为，为区域医疗保驾护航的决心和能力。
Tips
小青的术后病理考虑为“单相型滑膜肉瘤”。
软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，占恶性肿瘤的<1%，占胸部恶性肿瘤的<0.01%。滑膜肉瘤是一种独特的软组织肿瘤，占所有软组织肉瘤的5-10%，最常见于年轻人的四肢，起源于关节表面附近的多潜能间充质细胞，肌腱、腱鞘及筋膜腱膜等。滑膜肉瘤也发生在关节腔和任何与关节腔无关的部位，如头颈部，下背部，腹壁，泌尿生殖道、胸壁、胸内和其他更为罕见的部位，例如本病例中的膈肌。它们也可以表现为原发性纵隔肿瘤，其形态特征与四肢发生的相似。滑膜肉瘤的典型组织学表现为上皮细胞和梭形细胞成分的混合，呈现双相模式，然而，其中一些肿瘤仅显示一种细胞类型，并被归类为单相梭形细胞型或单相上皮细胞型滑膜肉瘤。滑膜肉瘤的治疗方式主要以手术切除为主，化学治疗结合抗血管生成药物的联合应用目前也在尝试作为手术前后的辅助治疗。
多学科联合诊治为少女“再续未来”——中国医大一院胸外科联合肝胆外科完成一例复杂膈肌肿瘤手术
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