神经内分泌肿瘤的简介
神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors),神经母细胞瘤(neuroblastoma),为一种肾上腺起源的肿瘤,是新生儿最常见的癌症,其中32%新生儿患者伴发皮肤转移癌,其他年龄组3%伴发皮肤转移癌。在老年患者中,类癌肿瘤偶尔转移到皮肤上。支气管类癌为最常见的转移到皮肤上的原发性肿瘤。Merkel细胞癌常局部复发并转移到包括皮肤在内的远隔部位。甲状腺癌转移到皮肤上,男性为10%,女性少见。
神经内分泌肿瘤的原因
本病病因尚未阐明。神经内分泌肿瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即apud细胞瘤,它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用,能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺),胰舒血管素和组织胺外,有的还可分泌其它肽类的激素,如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,组织胺也参与一部分作用。
血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对支气管也有强烈收缩作用,对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用,使胃肠道蠕动增强,分泌增多。
缓激肽有强烈的扩血管作用,有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。
神经内分泌肿瘤的危害
1、甲状旁腺功能亢进症,导致血钙升高,常引起肾结石。
2、可分泌过量的胃泌素,刺激胃分泌大量胃酸。易罹患消化性溃疡病,且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻,腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽,引起严重的腹泻而导致脱水。
3、可分泌催乳素,女性患者出现月经紊乱,男性阳痿。
神经内分泌肿瘤的高发人群
新生儿。
神经内分泌肿瘤的预防方法
病因尚不明。但有研究称本病有一定的遗传性,由于神经内分泌肿瘤患者的子女约半数可患这种遗传性疾病,因此筛查对早期诊断及治疗很重要。最近,ⅡA、ⅡB两型的异常致病基因已明确。异常基因的检测最终可进行较早的、更有效的诊断和治疗。
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