何谓鼻部神经内分泌肿瘤
【鼻部神经内分泌肿瘤的病理、分型】Silva[1] 将鼻部神经内分泌肿瘤分为二个亚型：伴/不伴有嗅神经分化表现的神经母细胞瘤（neuroblastoma）及鼻神经内分泌癌。嗅神经母细胞瘤的组织发生有人认为是神经源性的，有人根据免疫组织化学、超微结构、肿瘤基因等方面的研究提出其神经内分泌发病机理。组织学检查发现肿瘤细胞呈分叶状排列，成神经细胞及神经原纤维团被富含血管、纤维的基质分隔，可见由柱形细胞围绕而成的玫瑰花环结构,免疫组织化学检查示:NSE(+),嗜铬素(+),肿瘤细胞团外周S-100蛋白(+),EMA(-)。细胞遗传学上其表现为：第8号染色体是三体型及第11、22号染色体的相互易位，t(11,22)(q24,q12)[2,3],Szymas[4]等应用一种分子细胞遗传学方法-比较基因组杂交法（CGH）也证明第8号染色体三体型的存在，t(11,22)(q24,q12)的存在高度支持嗅神经母细胞瘤为外周原发性神经外胚层肿瘤（pPNET）[5]，但大多数pPNET所表达的MIC-2基因未在嗅神经母细胞瘤中发现。Papdaki[6]等认为P53基因变异与嗅神经母细胞细胞瘤最初的发生、进展关系不密切，而在其某些复发肿瘤的细胞亚群中出现P53基因的过度表达，在标本中P53蛋白的免疫染色为轻-中度阳性，故P53基因的过度表达可能与某些嗅神经母细胞瘤的易复发和侵袭性高有关。
【临床分期、分级及预后】Kadish[7]将嗅神经母细胞瘤分为3期，A期，肿物局限于鼻腔；B期，肿物发展到鼻窦；C期肿物进一步发展到眶、颅底、颅内 、颈淋巴结或远处转移。Morita等将颈淋巴结或远处转移列为D期。根据肿瘤组织分叶状结构、细胞分裂相、核多形性、花环样结构及肿瘤坏死的情况提出了Hyams分级：分化程度高的肿瘤被列为Ⅰ、Ⅱ级，分化低的为Ⅲ、Ⅳ级，但其预后转归还不能有效的据分期/分级判断，Morita和Foote等认为病理分级是唯一可靠的影响预后因素，而Virginia大学的Polin Levine等[8]报告病理分别为Ⅱ、Ⅲ级肿瘤病人的存活率无统计学差异；9例HyamsⅡ级病例中有6例为B期，3例C期，75%对辅助治疗有反应，89%无复发，无因肿瘤死亡病例；10例HyamsⅢ病例中1例为B期,9例为C期,62.5%辅助治疗有效,50%无复发,已有2例因肿瘤死亡。但二者间差异无统计学意义.Kadish及Elkon等认为临床分期是更重要的预后因素。Dulguerov,Calcaterra指出发病年龄超过50岁、女性、有肿瘤复发、转移者预后差，Goldsweig和Sundaresan提出手术中肿瘤被切除的程度对预后最重要。
如果觉得《鼻部神经内分泌肿瘤》对你有帮助，请点赞、收藏，并留下你的观点哦！
