导语：食管重复畸形是指位于食管壁一侧的与消化道部分组织形态相同的球形或管状空腔结构。通常认为，前肠囊肿占婴儿纵隔肿块的30%左右，通常位于右后纵隔。有一些病例，发现颈椎或胸椎畸形，硬脑膜上有肿瘤，叫做峡部裂综合征。这时反复发生的畸形叫做神经管肠囊肿。其临床症状复杂，变化较大，易导致误诊和治疗延误，造成不良后果。
常见的症状有气道阻塞，咯血、便血等。囊肿的症状取决于囊肿的大小，内出血和感染，以及邻近器官(气管、食管、肺)的压力或腐蚀程度。这种疾病可能是急性发作，也可能是缓慢发作，通常伴随下列症状。
1、气道阻塞
由于气道受压狭窄，可能出现气短，气喘，口周发绀。若肺内感染，缺氧更明显，严重者可突然窒息。在囊肿较大时，可引起纵隔移位，心脏受压，心肺功能紊乱。诊断和治疗如及时，紧急穿刺减压囊肿，可迅速缓解病情，把握手术时机，否则，极易造成死亡。
2、咯血、便血
大囊肿常与肺粘连，酸性囊液腐蚀，囊壁破溃，致肺组织损伤，血管出血，表现咯血。有两种便血来源：1。孩子们不会呕吐，他们从气管流出的血通过咽部进入肠道。B腔食道囊肿内出血可直接从肠道排出。
3、吞咽困难或呕吐
患儿可因食管囊肿压迫加重而出现进行性吞咽困难甚至呕吐。钡检查易于诊断。患侧胸腔丰满，肋间间隙变宽，主气管移位，叩诊浊音，听诊可降低呼吸音。肺感染病人可以听到湿罗音。
胎儿发育过程中，上消化道由固相发展到空泡阶段，其液泡化过程是无序的，不能与消化道正常融合，最终形成单个囊肿或多个与食道密切相关的囊肿。若留下一个气泡，则形成一个反复出现的圆形囊肿。若多个空泡沿食道纵轴生长在一起，则会形成重复的管腔样。
1、病理学
病理学形态学：史密斯等；用显微镜观察食管和气管的分离过程，发现少数食管或气管胚基细胞向中胚层组织迁移，形成食管外膜或食管外肌。若其中一小部分细胞存活并继续生长，就可能由于内胚层细胞的刺激而形成某些畸形。细胞与原胚的距离决定了复制的位置，移位上皮的形态也有所不同。从病理解剖学上看，这种复合物通常有两个食管腔。异常子宫内膜多为异位胃粘膜，有时仅有少量胰腺组织。胃酸主要由胃粘膜分泌，常导致消化溃疡出血。中层囊壁为平滑肌，外层为浆膜；囊也可以与食道共壁，不带浆膜，不易分离。
2、根据囊肿的形态和病理特征，临床分类如下：
（1）单发囊型：临床上比较常见。外形不一样，但整体结构是一个大胶囊。
（2）多囊型：脊柱纵隔前或两侧有多个孤立性囊肿，部分发生于纵隔前。
（3）管腔型：胸腔内食管囊肿下段为细管状，通过隔膜进入腹腔，与肠相通。
（4）胸、腹多节段重复：除胸腔食管囊肿外，腹腔内也可出现多节段重复。
（5）憩室型：此类比较少见。
1、分析检验
无明显诱因的呼吸困难、发绀、咯血、便血、吞咽困难等临床表现。患者侧胸腔，肋骨间隙增宽，主气管移位，颈出现畸形。在颈部一侧有突出的肿瘤。
辅助检查显示，后纵隔肿块压迫食管和气管。通过对50例重复食管积水病例的研究，发现重复食管积水有两个重要特征。第一，食管重复多有胃粘膜组织，容易发生溃疡，甚至可以穿透管壁进入气管造成咯血。化验结果：正常囊液呈淡黄色，透明，微酸，陈旧性内出血者呈暗紫色或褐色。
2、x光检查法
胸部X光片：食管大面积重复，可见后纵隔软组织肿块，密度均匀，边界清晰，胸腔扩张或突出，大部分胸腔均有肿块。气管向前或向后移动，管腔有时变窄。食管钡餐造影术为弧形压痕并使食管向前移动。一些囊肿会膨胀或者膨胀。有多种形式的食管复制。
有半圆形或三角形囊肿：囊肿长与食管一致，三角形阴影是由于囊肿压迫肺的上下中叶，向右扩展而形成的。半圆是最常见的一种，边缘尖锐，可以覆盖胸腔，压迫周围的肺组织。纵隔向另一边移动。
颈、上纵隔囊肿：半圆形突出肺尖部，压迫气管，对侧移位。侧位切片显示咽后壁软组织影增厚，气管腔狭窄且向前移动。
3、B超，CT检查
对鉴别肿瘤性质（囊实性）有重要参考价值。
1、区别诊断
此疾病应与脓胸、胸内畸胎瘤、肺部肿瘤、支气管囊肿、神经源性肿瘤及脊膜膨出相鉴别。
2、治疗方法
多数情况下，可以通过胸部完全切除肿瘤。少量与气管或纵隔相连，可能因被强剥而受伤的病人，可用粘膜剥除或袋缝治疗。如果发生囊肿穿孔和肺连通，应同时进行全肺切除。
3、术前有严重呼吸或吞咽困难者，术前应进行囊肿穿刺减压治疗
当在手术中发现囊肿连接到腹腔时，首先要确定情况(使用橡胶导管)，如果是盲端，尽可能同时切除。如果连接到肠道(可通过注射亚甲蓝溶液诊断)，如果手术有困难，可以先切除胸腔囊肿，然后再切除腹部重复部分。
4、对于囊肿多发应提高警惕
因为囊肿是互相压迫的，外部囊肿切除后，另一受压迫囊肿的管壁仍然在收缩中，不易被发现，导致术后出现囊肿。如有需要，可进行术中血管造影，以避免漏诊。
5、手术时应注意囊液的性质，以确定脑膜内倾的程度
防止乳糜管的损伤。术后清洗伤口发现无色透明渗出物时，应仔细检查并缝合乳糜管。缺血性和呼吸道感染是食管反复畸形常见的并发症。长期慢性失血是贫血的主要原因之一。气道收缩，延迟排泄分泌物，酸性囊液对气管壁的腐蚀是引起呼吸道感染的主要原因。
结语：食道重复畸形，常发生的症状有气道阻塞，咯血、便血。此病是由于消化道，以及颈椎，胸椎等部位出现畸形从而导致的。若是经常出现上述的症状，需要注意是不是患有此病。此病的治疗方式主要采取切除等方法。
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