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什么原因导致了再障患者骨髓造血障碍

时间:2020-12-28 23:04:37

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再生障碍性贫血(再障)是由于患者骨髓造血机能衰竭所致,病人的骨髓造血机能降低,病人全血细胞减少,伴随贫血出血等症状,此病对于患者的身体还是有很大伤害的,更多的知识请看以下简单介绍。 雄激素为治疗慢性

1治疗再障常用的四类雄激素

再生障碍性贫血(再障)是由于患者骨髓造血机能衰竭所致,病人的骨髓造血机能降低,病人全血细胞减少,伴随贫血出血等症状,此病对于患者的身体还是有很大伤害的,更多的知识请看以下简单介绍。

雄激素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝"③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。

因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龙6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上。

国内报告的有效率为34.9%~81%,缓解率19%~54%。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。&烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散。

健康网温馨提示:希望以上再障简单的介绍对于患者的病情有所帮助,希望大家认真了解学习,能给自己带来帮助。更多相关疾病的疑问可以咨询我们的在线专家,专家一定会帮助到您。

2什么原因导致了再障患者骨髓造血障碍

导致再生障碍性贫血的原因有很多,是一种造血功能衰退的疾病表现,此病的发病与进展很慢,慢性再障的表现相对较轻,但是急性再障是一种很严重的再障,需要及时治疗,并且死亡率很高,下面让我们一起来简单了解一下。

本世纪70年代,抗淋巴细胞球蛋白和/或环胞素A在临床上用于再障患者的治疗,取得了与骨髓移植同样的临床效果,使人们认识到再障的发病与免疫学因素有关。以后的研究也证明,免疫损伤与再障发病有着密切的关系,并认为所有的免疫细胞及它们的可溶性产物都可能参与了对骨髓造血干细胞的损伤,尤其是T淋巴细胞亚群中的CD8+细胞。Maciejeuski发现,再障患者的外周血和骨髓中存在着大量的细胞毒性T淋巴细胞,它们直接或间接的参与了骨髓干细胞的损伤。CD8+淋巴细胞在再障的急性期被激活,它不仅可抑制自身和正常人的造血细胞克隆形成,还可产生大量的γ-干扰素(IFN-γ)和肿瘤坏死因子β(TNF-β)等造血细胞抑制因子,这两种淋巴因子在体外和体内都能够强烈地抑制骨髓造血干细胞的增殖。1994年Nistico等在18例再障患者骨髓细胞中,发现有14例存在γ-干扰素基因的高表达。其他类型的骨髓增生不良患者包括骨髓增生异常综合征,低增生性白血病,化疗所致的全血细胞减少等11例和正常人对照20例的骨髓细胞中,均没有扩增到γ-干扰素基因。有人认为,骨髓细胞中γ-干扰素基因的高表达,可作为再障区别于其它骨髓增生不良症的标志之一。进一步研究发现,再障患者骨髓细胞中γ-干扰素基因的高表达与临床上免疫抑制剂的治疗效果密切相关。14例γ-干扰素基因高表达的患者经过免疫抑制剂治疗后,均取得很好的临床效果,而且骨髓细胞中γ-干扰素基因的表达较治疗前明显减少。在有些再障患者中,不仅T淋巴细胞参与了再障的发生,单核巨噬细胞及产生抗体的B淋巴细胞也能够抑制造血干细胞克隆的形成。在再障的发病学研究中,也有与上述结论相悖的实验结果。

最后提示您,对于再障患者们来说,应当特别注意以上的相关提醒,读者朋友们生活中要多锻炼身体,保护好自己远离疾病。健康网祝您早日康复。

3再障患者少数网织红细胞轻度升高

再生障碍性贫血可以分为急慢性两种,急性再障发病迅速,病情严重,主要表现为造血功能减退,贫血等症状,此病一般难以自愈,需要进行系统的治疗。

人血细胞主要分为三大类:红细胞、白细胞、血小板。再生障碍性贫血,一般会呈全血细胞减少,即红细胞、白细胞、血小板均减少,随之出现相应的症状。

红细胞减少可导致贫血,白细胞减少可以出现感染症状,而血小板减少则可出现皮肤粘膜的出血点。但再生障碍贫血发生时三种细胞减少的程度不一定平行,而重型再障患者的血象降低程度更为严重。

从外周血象上看,再障患者的贫血呈正常细胞、正常色素型,也可呈轻度大细胞型,伴有轻度红细胞大小不一,但无明显畸形或多染性现象;网织红细胞显着减少,尤以急性型再障更为明显,常小于1%;少数慢性型再障患者,其网织红细胞可轻度升高,但绝对值几乎都减少。所以,网织红细胞绝对值低于正常值具有诊断价值。

此外,再障患者的中性粒细胞和单核细胞也均会减少,依然以急性型减少显着,中性粒细胞绝对值常小于0.5×109/L。血小板总数减少,血小板形态可以表现出不规则,突起小而少,胞浆颗粒减少苔。其中急性型再障的血小板减少显着,常小于&。

健康网友善提醒:对于再生障碍性贫血,病人们一定要认真对待,尽早发现尽早治疗,有利于疾病的早日康复,衷心希望以上的介绍能够帮助到您。

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