再生障碍性贫血听起来很可怕，但是了解了相关知识后，很多患者转悲为喜，此病属于一种良性血液病，患者很大的可能是可以治愈的，临床的治愈率也很高，相关的知识请看以下的简单介绍。 嗜血细胞综合症(
1再生障碍性贫血噬血现象不明显
再生障碍性贫血听起来很可怕，但是了解了相关知识后，很多患者转悲为喜，此病属于一种良性血液病，患者很大的可能是可以治愈的，临床的治愈率也很高，相关的知识请看以下健康网的简单介绍。
嗜血细胞综合症(HPS)可以看作细胞因子病，或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细胞产生释放细胞因子(如γ-干扰素)，诱发临床综合征，称之为副新生物综合征。高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。
目前认为HPS患者血细胞减少是因为病毒感染引起的，但是骨穿检查能发现骨髓造血情况大致正常，主要是外周血破坏增多引起的，检查可发现：
1)血象：多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻;观察血小板的变化，可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时，首先可见到血小板上升而在病情恶化时，亦首先见到血小板下降。
2)骨髓象：骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨髓象，噬血现象不明显，常表现为反应性组织细胞增生，无恶性细胞浸润，应连续多次检查骨髓，以便发现吞噬现象。该病的极期除组织细胞增多外，有多少不等的吞噬性组织细胞，主要吞噬红细胞，也可吞噬血小板及有核细胞。晚期骨髓增生度降低，这很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别。有的病例其骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞，胞体延长如马尾或松粒状，这可能是HPS的一种特殊类型的淋巴细胞.
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2急性严重再障雄性激素治疗常无效
再障（再生障碍性贫血）临床一般表现为贫血、感染、轻度出血的症状，患者一般易劳累，疲倦无力、头晕、面色苍白等，容易和贫血的症状混淆。多数患者可以通过治疗痊愈，所以对于此病也不必太过担心。
雄激素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑(康力龙，Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝"③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。
因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上。
国内报告的有效率为34.9%～81%，缓解率19%～54%。红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25%～50%。复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。
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3应用异基因骨髓移植治疗严重再障简介
我们通常所说的再障一般指的是慢性再生障碍性贫血，是再障的一种分类，也称为非典型再障，这种病的患病和进展都很缓慢，病情相对急性再障来说轻很多，一般表现为贫血、发热、出血等症状。
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白tulaoshi恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄<20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60%～80%，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。
国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
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