小儿恶性淋巴瘤
一、概述
是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
二、临床表现
项目
HD
NHL
发病率
占淋巴瘤8%-11%
占92%-89%
年龄
青年多见，儿童少见
各年龄组，随年龄增长而增加
性别
男多于女
男多于女
首发症状
无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大（占60%-80%）
无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大(22%)
原发病变
多在淋巴结，也可在结外组织
结外淋巴组织
转移方式
向邻近淋巴结依次转移
跳跃转移，更易结外浸润
压迫症状
神经（疼痛）、纵隔淋巴结肿大（咳嗽、胸闷、肺不张、上腔静脉压迫综合征）、输尿管、脊髓
易侵犯纵隔淋巴结，中枢神经系统以脑膜、脊髓为主
全身症状
发热（30%-50%）：持续或周期性发热(1/6)，Pel-Ebstein热，盗汗、疲乏、皮肤瘙痒、体重减轻25%．饮酒后淋巴结疼痛：HD特有
发热、盗汗、疲乏、皮肤瘙痒少见
结外浸润
少见
多见
结外累及
肝脾肿大(1O%)
胃肠道：回肠(50%)>胃>结肠
B细胞型NHL
百分比
T细胞型NHL
百分比
小淋巴细胞性(B)淋巴瘤
浆细胞样淋巴细胞淋巴瘤
滤泡中心细胞淋巴瘤
小裂细胞
大裂细胞
小无裂细胞（Burkitt淋巴瘤）
大无裂细胞
免疫母细胞肉瘤(B)
毛细胞白m病
7.7%
7.7%
41.2%
23.4%
6.4%
7.7%
3.7%
3.0%
4.0%
小淋巴细胞性(T)淋巴瘤
扭曲性淋巴细胞淋巴瘤
避样肉芽肿-sezary综合征
免疫母细胞肉瘤
淋巴上皮样细胞淋巴瘤
1.7%
11.0%
2.0%
5.0%
1.3%
三、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
1．对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大，应考虑本病的可能。应行淋巴结穿刺涂片、病理切片检查。
2．有皮肤损害时，应行皮肤活检。
3．如有血细胞减少、血清碱性磷酸酶升高和骨骼病变时，可作骨髓穿刺和活检，寻找R-S细胞或淋巴瘤细胞，有助于诊断。R-S细胞还可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病和其他恶性肿瘤。
4．临床分期和分组诊断。
5．纵隔受累的检查：胸部X线摄片可了解纵隔增宽情况、肺门增大和肺部病变情况；胸部CT可确定纵隔与肺门淋巴结肿大情况。
6．腹腔、盆腔、淋巴结情况CT是腹部检查的首选方法，CT有怀疑而临床阴性时，可考虑作下肢淋巴造影。
7．肝脾受累的检查CT、B超、放射性核素扫描和MRI可发现单发或多发结节，对弥漫性浸润和粟粒状小病灶则难以发现。
（二）鉴别诊断
1．致淋巴结肿大疾病
疾病
鉴别要点
结核性淋巴结炎
多局限于颈两侧，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期由于液化、破溃而形成窦道，可伴有其他部位结核，抗结核治疗有效
淋巴结活检可确诊
慢性淋巴细胞性白血病
外周血中淋巴细胞显着增多，以小淋巴细胞增生为主
可见少数幼淋巴细胞或不典型淋巴细胞，破碎细胞易见
骨髓有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40%，成熟淋巴细胞为主
红系、粒系和巨核系细胞明显减少
2．发热性疾病
疾病
鉴别要点
结核病
多见于年轻人，结核菌素试验可阳性
胸部X线片多可发现肺部结核病灶，抗结核治疗后体温可下降，淋巴结炎多局限于颈两侧，可彼此融合，与周围组织粘连
败血症
多起病较急，高热、畏寒，可有脾肿大，但淋巴结肿大不多见
可有皮肤的特异表现
血培养阳性
有效抗生素治疗后体温可恢复正常
结缔组织病
多见于年轻女性，淋巴结肿大少见，常有肾脏受累，血清抗核抗体及某些自身抗体可阳性
四、临床分期
AnnArbor分期方案主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤也可参照使用。
分期
内容
l期
病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE)
Ⅱ期
病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(Ⅱ)．或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上的淋巴结区(ⅡE)
Ⅲ期
横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，结外器官局限受累(ⅢE)．或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)
Ⅳ期
一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨倘受累，即使局限性也属Ⅳ期
五、治疗
1．霍奇金病
(1)对于霍奇金病的IA和ⅡA期，采用高能射线治疗的扩大淋巴结照射法。
①病变在膈上，采用斗篷式，照射部位包括两侧从乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔淋巴结。
②病变在膈下，采用倒“Y”字照射，包括从膈下淋巴结到腹主动脉旁、盆腔及腹股沟淋巴结，同Rt照射脾区。
(2)如霍奇金病有B组症状、纵隔大肿块、属淋巴细胞消减型，以及分期Ⅲ-Ⅳ期者，均应以化疗为主，必要时结合局部放疗。
①化疗采用MOPP（氮芥+长春新碱+丙卡巴肼+泼尼松）方案。至少用6个疗程，或一直用至完全缓解，再额外用两个疗程。此方案主要的副作用是对生育功能的影响和导致继发性肿瘤的可能。
②对MOPP方案耐药病人，可采用ABV（阿霉素+博莱霉素+长春碱+达卡巴嗪）方案。此方案对生育功能影响较小，不导致继发性肿瘤。
2．非霍奇金淋巴瘤
(l)低度恶性组：放疗效果较好。
主张尽可能推迟化学治疗，如有全身症状可单独给予苯丁酸氮芥或环磷酰胺。
如病情有进展或出现并发症者，可给予COP（环磷酰胺+长春新碱+泼尼松）或CHOP（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松）方案化疗。
(2)中、高度恶性组：治疗策略应以化疗为主。
①CHOP方案为中、高度恶性非霍奇金淋巴瘤的标准化疗方案。
每月一疗程，共计6-9个月。
②m-BACOP方案：博莱霉素+阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+地塞米松+甲氨蝶呤+亚叶酸钙。加入甲氨蝶呤的目的是防治中枢神经系统淋巴瘤。
③MACOP-B方案：博莱霉素+阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松+甲氨蝶呤+亚叶酸钙。是更强烈的化疗方案，不适用于老年及体弱者。
3．骨髓抑制55岁以下，重要脏器功能正常的病人，如属中、高度恶性或缓解期短，难治易复发的淋巴瘤，可考虑全淋巴结放疗（即斗篷式合并倒Y式扩大照射），及大剂量化疗，结合异基因及自体骨髓移植，以期取得较长期缓解和无病存活期。
4．手术仅限于活体组织检查；合并脾功能亢进者，如有脾切除指征，可行脾切除以提高血象，为化疗创造条件。
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