局灶性脑干胶质瘤
来源于“脑干（中脑、脑桥和延髓）的胶质瘤”占所有“儿童期中枢神经系统肿瘤”的10％～20％。
现实中存在着各种各样的脑干胶质瘤，从“几乎不需要治疗的低级别肿瘤”到“尽管采取了激进的治疗，仍迅速致命的高级别肿瘤”。
“脑干胶质瘤”的预后和治疗方法取决于肿瘤的组织学特征和位于脑干内的位置。
局灶性脑干胶质瘤
“局灶性脑干胶质瘤”通常出现在中脑和延髓，并且通常是具体的、界限清楚的肿瘤。
从组织学上来讲，这些肿瘤最常为毛细胞性或弥漫性星形细胞瘤，或罕见为神经节胶质瘤，所有这些类别均被视为“低级别肿瘤”。
“局灶性脑干胶质瘤”与后颅窝和幕上的“低级别胶质瘤”具有许多共同的生物学特征，并且，人类已经在“涉及信号通路分析的脑干胶质瘤的发病机制”的研究中取得了重大的进展。
具体推荐
再次强调，“局灶性脑干胶质瘤”是罕见的、常见于儿童的脑瘤。大多数发生在中脑、延髓或延颈交界处。病理上，大多数是低级别胶质瘤。
●只要有可能，组织学诊断应该辅助以分子诊断，后者能提供重要的诊断、预后和治疗信息。“分子靶向疗法”正在临床试验中接受研究，并且这种疗法代表了针对“儿童低级别胶质瘤”的一种迅速崛起的治疗选择。
●对于新近诊断的、非顶盖胶质瘤的、局灶性脑干胶质瘤患者，我们建议在不过分增加手术致残率的情况下，给予手术切除(Grade 2C)。
●对于无法切除或仅部分切除的肿瘤患者，“放疗”可以作为手术的替代治疗。由于放疗存在延迟的并发症危险，因此，必要时，需要采取“化疗”来避免或延迟儿童“过早接受放疗”。
●针对起源于在中脑背侧的、小的、顶盖胶质瘤患者，症状通常产生自“导水管阻塞”引起的颅内压升高。在这种情况下，采用“第三脑室造口术”分流脑脊液从而减轻“脑积水”是迫切需要实施的治疗。由于这些病变的自然病程趋向于更为久远，因此我们建议在没有“进展证据”的情况下，分流之后给予严密观察，而暂时无需实施任何“明确的干预”(Grade 2C)。
●“化疗”可以使“肿瘤的生长”趋于缓慢或停止，并且可以通过“延迟或消除”患儿“对放疗的需求”，从而对生活质量产生显着的积极影响。这是在不降低“确定性治疗效果”的情况下实现的，因为尚未发现“化疗中或化疗后进展的肿瘤”对“放疗反应”有减弱的迹象。
→每周接受“长春新碱”和“卡铂”治疗低级别胶质瘤的儿童中约有40％的患者对治疗有客观的反应，更高百分比的患者能获得病情的稳定。例如，有报道发现，此类患儿的两年和三年无进展生存率分别为75％和68％。其他化疗方案，例如，“6-硫代鸟嘌呤、甲基苄肼、洛莫司汀和长春新碱”的TPCV方案，也取得了类似的效果。
→儿童低级别胶质瘤的最佳化疗方案尚不清楚，大多数试验都包括了整个“大脑和脊髓的肿瘤”患者，而不仅仅是局限于“脑干肿瘤”的患者。
一项全国性儿童中枢神经系统低级别胶质瘤试验已将每周一次的卡铂/长春新碱方案与“TPCV方案”进行了比较，结果发现这些方案的疗效大致相同。不含“长春新碱”的“每月卡铂单药化疗”似乎也具有相似的疗效。
在大多数医疗中心，“基于卡铂的化疗”被认为是“前期治疗”的首选，因为与“TPCV方案”相比，它的毒性更低。
→一些初步数据表明，长春碱、贝伐单抗、节拍疗法、“来那度胺”和“替莫唑胺”可能在“接受了其他化疗或放疗后”病情“依然进展”的患者中发挥着作用。
由于所有这些研究都是在少数的、不均一的低级别胶质瘤患者小组中进行的，因此迫切需要“更明确的临床试验”来评估这些药物的全部活性和长期毒性。
附录：节拍疗法
节拍化疗（Metronomic chemotherapy）是指，频繁地使用低于最大耐受剂量的药物实施化疗，且没有长时间的无药间隔。因此，它可保证化疗药物的持续低的药物血浆浓度，从而没有明显的毒副作用。另一个更现代的定义是“长期低剂量，低毒性的化学药物的规律给药，没有延长的无药间隔时间。”
来自魏社鹏的解读：
这是迄今为止，关于局灶性脑干胶质瘤治疗的最新推荐。
碰到这种胶质瘤，首先要分清楚是不是顶盖胶质瘤。
顶盖胶质瘤是个特殊的存在，自然史很长，在解决脑积水之后，就是漫长的随访观察。
另一个局灶性胶质瘤则是延髓或延颈交界处的胶质瘤了，首先需要手术来确诊。对于部分切除的肿瘤，术后则采用放疗。小小儿患者，为了杜绝放疗的不可逆损伤，则先选用化疗来过度。等孩子年龄＞3岁了，然后再采取放疗的手段。
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