“孔子曰：“学而时习之，不亦说乎？有朋自远方来，不亦乐乎？人不知而不愠，不亦君子乎。出自《论语·学而》。哈尔滨医科大学附属第二医院姜影博士在CPU Webinar直播课堂曾做皮肤肿瘤性病变病理系列讲座，山东省无棣县人民医院王静医生在课后做了听写笔记，学而时习之，学而为用之。此为第三期。我们在CPU中做过测试，毛母细胞瘤的病例提交在CPU中，容易误诊为BCC，没有听过课的老师尤其如此，而听过课程老师不容易误诊，当然样本较小，不一定能反映出逻辑关系。但开卷有益，欢迎大家进入CPU听姜影老师课程。感谢王静的听写，文尾扫描二维码加入我们。”
以下为正文：
跟我学皮肤系列3——毛囊皮脂腺肿瘤
哈医大姜影老师CPU Webinar 直播课堂课后听写笔记
山东省无棣县人民医院病理科主治医师王静
此文为听写样本（图片及视频阅读，请加入CPU阅读）-编者注
复习皮肤附属器：毛囊皮脂腺：漏斗部、峡部、茎部、球部。
峡部颗粒层逐渐消失，出现毛根鞘的突然角化。
Adamoson纹：內鞘失去毛透明细胞颗粒，毛发细胞失去细胞核。
黑头粉刺痣：病变可多可少，大小一致的黑色小丘疹。毛囊漏斗部扩大，也可以与表皮相连，内充满角质。表皮可无异常，也可增生或萎缩。
扩张孔：常见，好发于老年人头面部。单发，似巨大黑头粉刺痣。Ackerman认为是开放的表皮囊肿。毛囊漏斗部扩张，内充满角质，并开口于表皮。漏斗部上皮特别是深部增生明显，并呈不规则条索状突向周围真皮。有时囊壁上课件到毳毛和皮脂腺小叶。鉴别毛鞘棘皮瘤，类似扩张孔，毛囊漏斗部扩大，内充满角质物质，开口于表皮，下面就像用了激素的扩张孔，条索膨大扩张，向毛鞘分化的上皮，外面栅栏状排列，里面是形态温和的细胞，实性巢团状排列。
毛囊漏斗部肿瘤：位于真皮上部的多处与表皮相连的上皮细胞增生，且与表皮平行，呈板片状。木齿梳样，从表皮伸出多个分支的条索，相互吻合呈网状，位于真皮上部，乳头层下面，不到网状层，下半部分盘状，与表皮平行，瘤体周缘呈栅栏状排列，可有小角囊肿形成。
毛囊瘤：头面部多发，单发，圆顶丘疹。中央开口处呈脐凹状，常有一到数根毳毛穿出。
毛囊瘤：是一种错构瘤。病变中央为扩大扭曲的原发性毛囊，与表皮相连。周围为放射状排列的继发性毛囊（子毛囊），周围有结缔组织鞘包绕。晚期的毛囊瘤相当于毛囊皮脂腺囊性错构瘤。
毛囊皮脂腺囊性错构瘤：年轻人多发，可出生就有。单发丘疹，好发于鼻部，也可呈巨大斑块。是一种少见的错构瘤，由毛囊、皮脂腺和间质成分组成。中央为扩大扭曲的囊腔，内衬鳞状上皮，囊壁连有很多皮脂腺和发育不同阶段的毛囊。间质为肿瘤的一部分，甚至占主要部分，包括胶原，弹性纤维，脂肪和血管。
表皮囊肿（漏斗部囊肿）：内衬鳞状上皮，有厚薄不一的颗粒层。有时有毛母质角化。
毛发腺瘤：表皮正常，病变位于真皮，境界清楚。真皮内多个角囊肿，呈表皮样角化，有颗粒层。囊内含毳毛结构，但无毛囊形成。纤维血管性间质，可硬化。
向毛囊峡部分化的肿瘤包括外毛根鞘囊肿、外毛根鞘瘤、增生性外毛根鞘肿瘤、外毛根鞘癌。
外毛根鞘囊肿：多见于头皮，真皮内囊性坚实结节。囊壁基底细胞呈栅栏状排列。无颗粒层，突然的毛鞘角化，内容物为均质粉染角化物。与表皮样囊肿鉴别：后者无颗粒层，角化物为层状角化。
外毛根鞘瘤（毛鞘瘤）：头面部特别是上唇和鼻好发。可单发或多发（Cowden病），肤色或红色丘疹。很多与HPV感染相关，部分病例可在颗粒层见到挖空细胞，一种观点认为外毛根鞘瘤是伴有外毛根鞘分化的寻常疣。真皮内有一个或数个与表皮相连的小叶状增生团块，疣状分叶状增生。小叶周围细胞栅栏状排列，中央细胞透明（向外膜根鞘分化）。小叶周围可有增厚的基底膜样物质。
增生性外毛根鞘肿瘤：WHO将其列入ICD-0/1。可囊性，也可实性。囊壁反复向腔内折，折到一定程度可呈实性，境界清楚，包括增生性外毛根鞘囊肿，增生性外毛根鞘肿瘤，形态学谱系较广。细胞增生活跃，核可增大，可有核分裂像，局部可浸润性生长。基底呈栅栏状排列，里面细胞呈流水样，囊内可有一层基底膜样物质，2-25cm不等，常外生性，生长缓慢。
外毛根鞘癌：大体可呈外毛根鞘瘤的特点，可以向上生长，向下可呈巢团状向真皮突出，核大深染，细胞排列不规则。
向毛囊下部分化的肿瘤：毛母细胞瘤、毛发上皮瘤、毛母细胞癌、毛母质瘤、毛母质癌。有的书上把毛发上皮瘤定义为毛母细胞瘤的一个亚型。
毛母细胞瘤：向毛生发细胞（毛胚芽）分化的良性肿瘤。见于任何年龄，头皮常见。可单发或多发，肉色丘疹。一般无症状。是纤维上皮性肿瘤，双相分化。基质成分类似于正常毛囊周围的结缔组织鞘，并含大量成纤维细胞。上皮为嗜碱性毛母细胞增生为主，较少出现成熟性分化。是皮脂腺痣内常见的继发性肿瘤。是毛母细胞癌的良性形式。组织学分类：大结节、小结节、网状、筛状、花边状（毛发上皮瘤）、柱状（结缔组织增生性毛发上皮瘤）、皮肤淋巴腺瘤……以上为Ackerman教授提出来的分类，但很多作者将毛发上皮瘤和结缔组织增生性毛发上皮瘤区分出来。
大结节：结节内毛母细胞成分多，基质成分相对少，里面可以有色素，可有结缔组织鞘，类似于毛乳头分化的结构少了。
筛状型、网状型、蕾丝花边型：毛母细胞增生呈筛状、网状、蕾丝花边。可混合存在。周边细胞栅栏状排列，纤维母细胞间质，有淀粉样物质。栅栏状细胞有凹陷，内纤维母细胞增生，叫毛乳头样结构。结节型周边细胞栅栏状排列，里面细胞增生呈实性，还有色素成分，需与基底细胞癌鉴别。相似处周边细胞栅栏状排列，团巢状结构。不同处基底细胞癌有细胞核质比高，核分裂像多，有巢周裂隙，浸润性生长，毛乳头间质体不明显，间质纤维粘液样。有时纤维上皮均较多，间质类似结缔组织鞘的结构，可以出现乳头间质体结构、毛乳头结构形成，可出现角囊肿，可有钙化。
CD34毛乳头结构阳性。CD10毛乳头结构非常强阳。
促结缔组织增生性毛发上皮瘤：角囊肿多、窄的细胞条索、胶原硬化。收缩间隙巢团周围带有几层纤维母细胞的裂隙，基底细胞癌是栅栏状细胞外的裂隙。有时可看到从一毛囊周围促结缔组织增生，上皮呈条索状生长。如果细胞增生活跃，排列密集时要与癌鉴别。要看细胞排列的特点，周围有无浸润、同时看一下角囊肿。鉴别诊断：微囊肿附属器癌，主要看有无浸润；硬化型基底细胞癌，比较少，浸润性生长，侵犯神经，累及周围的软组织；汗管瘤：非常小，非常浅。
毛母细胞癌：毛母细胞瘤的恶性形式不是传统上认为的基底细胞癌。其上皮成分恶变称毛母细胞癌，基质成分恶变称毛母细胞肉瘤，上皮基质成分均恶变称毛母细胞癌肉瘤。发病率低，文献报道较少。镜下肿瘤侵袭性生长，细胞异型明显，核分裂像多，包括病理性核分裂像，常有坏死。
毛母质瘤：又称钙化上皮瘤。青少年多发，生长缓慢。多为单发，质硬界清结节。是向毛母质、内根鞘和毛皮质分化的良性肿瘤。肿瘤由影细胞（红染，细胞形状保留，无核）、嗜碱细胞（毛母质细胞，蓝色，细胞均匀一致，有小核仁）和过渡细胞组成。可见影细胞穿透表皮排除现象。可伴钙化和骨化。与β-catenin突变有关。早期的毛母质细胞核分裂像特别多，容易误诊为癌。肿瘤相对较大，穿刺到这个地方，易误诊为癌，小孩时应考虑到毛母细胞瘤。
毛母质癌：浸润性生长，核多形性，核大深染，核仁清楚，病理性核分裂像。
上皮间质混合的良性毛囊肿瘤：毛囊周围纤维瘤、纤维毛囊瘤/毛盘瘤、毛囊痣、其他错构瘤性质的肿瘤。发病率比较低。
纤维毛囊瘤/毛盘瘤：从毛囊上分化出来的上皮条索，吻合呈网，中间是胶原性物质，发展到晚期没有皮肤附属器结构，都是胶原纤维，可以有血管，错构性质的，有时可有皮脂腺分化，叫毛盘瘤。
毛囊周围纤维瘤：纤维组织在毛囊周围并包绕毛囊，类似纤维腺瘤样结构，毛囊上皮可呈巢团样或网状增生。
向皮脂腺分化的良性病变：皮脂腺增生、皮脂腺痣（错构性质）、皮脂腺腺瘤、皮脂腺瘤、脂囊瘤（皮脂腺导管扩张）。皮脂腺的发育是有周期性的，从出生胎儿、胚胎、出生婴儿时皮脂腺受母体激素的影响是生长旺盛的，婴儿期及青春期前是萎缩状态，青春期后到老年期前又发育旺盛，老年期时是萎缩状态。
皮脂腺增生：老年男性多发，面部多发，与雄激素有关。单发或多发的中央凹陷的小丘疹。肉色或淡黄色。真皮浅层数个增生的皮脂腺小叶围绕扩大的中央导管或毛囊漏斗，并开口于表皮。有一层生发细胞，里面是成熟的皮脂腺细胞。每个皮脂腺小叶结构上与正常相同。
皮脂腺痣：头面部多发，头皮最常受累，表面无头发，颗粒状，淡黄色。通常出生即有，随年龄增生至青春期，在性激素的作用下皮损逐渐长大。至老年，常伴发继发性肿瘤，如毛母细胞瘤、乳头状汗管囊腺瘤、基底细胞癌等。可为全身系统性综合征的一部分。是毛囊皮脂腺的错构瘤，同时包括表皮、毛囊、皮脂腺、汗腺的异常。皮脂腺可增生、减少甚至缺如，分布也不规则。毛囊发育异常，在皮损区域内常无终毛毛囊。表皮程度不等的角化亢进、乳头状增生。真皮和皮下大汗腺数量增加。表皮不规则增生，出现顶泌汗腺，毛囊不规则或未成形，各种各样怪异的皮脂腺。毛母细胞增生，有形成毛母细胞瘤的趋势。
脂囊瘤：青少年发病，可单发或多发，单发无遗传性，多发为遗传性。圆形小丘疹，肉色或淡黄色。内衬复层鳞状上皮，囊壁张力小，可不规则折叠。囊壁附有皮脂腺。囊壁内层衬一层红染均一物质，类似护膜样，呈波浪状，无颗粒层。
皮脂腺腺瘤：向皮脂腺分化的良性肿瘤，由不同比例的成熟皮脂腺细胞和生发细胞及过渡细胞组成，成熟皮脂腺细胞超过50%。界限清楚的结节，生发细胞已经从一层变成两到三层，成熟的皮脂腺细胞增多。几乎是一半一半的可诊断为皮脂腺显腺瘤。生发细胞大于50%则为皮脂腺瘤。
皮脂腺瘤（皮脂上皮瘤）：成熟皮脂腺细胞小于50%，显著的基底样细胞增生。可向皮脂腺导管分化。团巢状蓝染细胞也就是基底样细胞多了，皮脂腺细胞少了，有时成熟皮脂腺细胞很难看到。可以做EMA染色，成熟皮脂腺细胞可以标记出来。
皮脂腺癌：眼周多见，眼外少见。眼周多来源于睑板腺，位于上眼睑。眼外头颈、躯干都可发生，多呈结节溃疡状。可发生与Muir-Torre综合征（皮肤肿瘤、消化道系统肿瘤）。真皮内大小不等的肿瘤团块，呈分叶状。两种细胞构成：未分化的嗜碱性基底样生发细胞和不同程度分化的非典型性皮脂腺细胞。可有粉刺样坏死，核分裂活性高。分高（能看出皮脂腺分化）、中（皮脂腺分化的成熟细胞越来越少，未成熟的生发细胞越来越多）、低分化（皮脂腺分化的细胞几乎找不到，有时可呈肉瘤样改变）。可伴有表皮和其他附属器上皮原位癌或皮脂腺型派杰氏病。低分化时与基底细胞癌和鳞癌鉴别。高倍可以看到胞质透亮细胞，泡沫细胞的特点，大部分是基底样未分化细胞呈浸润性生长。CK5/6-,EMA+,ki67指数高。结节黑红色，表面有溃烂，镜下为深蓝然的，间质水肿样结构，高倍看到皮脂腺分化的特点，胞质空淡，分裂像特别多，核质比特别高。鉴别诊断基底细胞癌伴皮脂腺分化。
会诊病例：表皮内Paget生长的透亮细胞，大大小小的。首先考虑Paget病、Paget样的Bowen氏病，或者是皮脂腺癌的Paget样的累及或者是黑色素瘤。EMA散在阳性，CK5/6肿瘤细胞-，CK7肿瘤细胞+，AR+,S-100-。诊断眼睑皮脂腺癌，部分呈Paget样在表皮内生长，局灶浸润至粘膜下。眼睑部位的皮脂腺癌经常呈Paget病样生长。
此次课程完。
笔记3结束.
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听写作者王静（山东省无棣县人民医院病理科主治医师）：
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