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【晨读结果公布】.02.22中枢神经系统疾病

时间:2019-01-29 12:04:07

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病史

男,63岁,因“进行性双下肢乏力三月余”入院。

MR

T2WI 矢状位

T2压脂 矢状位

T2WI 横断位

编辑/校对:周佳莹/彭丹丹

脊髓亚急性联合变性(SCD)

一、脊髓解剖

·脊髓由白质和灰质组成(横切面);

·H形灰质中间的横行灰质为灰质联合,两侧分别为前角和后角,C8-L2及S2-4尚有侧角;

·白质分为前索、侧索和后索三部分,主要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组成。

二、概述

·脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration,SCD) 也称为脊髓侧索炎;

·SCD多在中年后(40~60 岁)起病,男女发病无明显差异;

·常见病因:内因子缺乏,如恶性贫血;维生素B12 摄入不足,如素食、嗜酒和偏食者;胃酸和消化液缺乏,如萎缩性胃炎;药物影响,如新霉素、氨基水杨酸;维生素 B12需求增加,如甲亢。

三、临床表现

·呈亚急性或慢性病程,病情逐渐进展;

·多数患者出现神经症状前有贫血表现,早期症状为疲乏、无力、腹泻、贫血,神经系统首发症状为双下肢对称性感觉异常,随后双上肢也出现类似的症状;

·后索受损时对称性位置觉、振动觉消失,共济失调、腱反射减弱或消失,闭目难立征阳性;

·侧索受损时表现为下肢强直,排尿困难,腱反射亢进,病理反射阳性。

四、病理特点

·脊髓后索和侧索海绵状变性及轻-中度胶质增生;

·以下位颈髓和上位胸髓为主,可向头颅和骶尾部发展,并累及侧索。

五、诊断标准

①亚急性起病;

②表现为贫血、脊髓侧索和后索和(或)周围神经损伤症状;

③血清维生素B12水平降低;

④肌电图显示感觉运动性神经病;

⑤正规维生素 B12 试验性治疗有效。

六、MR表现

·MRI具有较高的软组织分辨力,是目前诊断 SCD的唯一影像学手段。

·SCD 好发于颈胸髓,病变主要位于脊髓后索和侧索。

·矢状位上T2WI 及 STIR 脊髓后部呈带状高信号,T1WI 呈等或略低信号,轴位 T2WI对称分布后索及侧索的病变表现为高信号,呈“倒 V字征 ”或 “反 兔 耳 征 ”,是 SCD 的典型 MRI 表 现 ,对SCD 有诊断价值。

·增强扫描,病变一般无强化,如病变处于急性期因血脑屏障破坏,增强扫描可出现轻度强化。

七、鉴别诊断

(1)脊髓多发性硬化

·女性多见,好发年龄 20~40 岁,常有反复发作史,激素治疗有效。

·MR可表现为长条状长T2信号 ,但静止期为长 T1 信号且无强化 , 而活动期增强扫描可见均匀或环形强化;亚急性期及慢性期脊髓形态变细。

·横断位上,病灶位于脊髓边缘—即周围白质,病灶多呈圆形,分布无对称趋势,脊髓无明显增粗。范围小于脊髓横断面的1/2;长度少于两个椎体;90%伴有颅内病灶。

(2)急性播散性脑脊髓炎ADEM

·主要为病毒感染性疾病或疫苗接种1-2周之后引起的自身免疫反应继而导致的中枢系统炎性脱髓鞘病变;

·发病年龄低,儿童、青年多见,可伴有意识障碍、精神异常;

·CSF检查蛋白及IgG增高。病程呈单时相,极少复发,预后好。

·主要累及脑和脊髓的白质,表现为皮层及皮层下白纸及侧脑室旁深部白质内多发的斑点或斑片状病灶,少数也可累及基底节、丘脑、脑干等结构。病灶多不规则,且多双侧不对称。MR表现T1WI呈低或稍低信号,T2WI和FLAIR为高信号。急性期病灶通常有增强、恢复期常无增强。

(3)脊髓梗死

·由于脊髓供血侧支丰富,脊髓梗死非常罕见。最常继发于动脉瘤、主动脉夹层修补或锥体术后,但大多数情况下病因不明。

·常呈急性,可持续数分钟,神经功能缺损通常为双侧性,伴有疼痛,其症状取决于受累的脊髓节段。

·胸腰段脊髓梗死较颈髓常见,常位于脊髓前动脉中前部供血区,导致分离性感觉障碍,即浅表痛温觉丧失,而轻触觉、振动觉和位置觉部分相对保留。可通过肢体无力和感觉丧失来判断脊髓梗死的节段水平。

·MR表现:脊髓中央区T2WI高信号。当灰质前部受累时,病变在横轴位图像上可呈“鹰眼”或“蛇眼”样表现。由于血脑屏障的破坏,病灶可有强化。DWI对急性缺血特别敏感,可用于急性梗死的疑似病例,表现为局部的弥散受限。

(4)横贯性脊髓炎

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