[神经影像] “灰结节错构瘤”的临床表现 MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

灰结节错构瘤

【临床表现】

灰结节错构瘤（tuber cinereum hamartoma)又称下丘脑错构瘤（hypothalamichamartoma)及下视丘错构瘤，系由先天性脑组织发育异常形成的异位脑组织肿块。多见于儿童及婴幼儿，临床常以性早熟为首发症状，其次为痴笑样癫痫、行为异常及智力障碍等。

【MRI表现】

(1)鞍上灰结节处肿块，位于鞍上池视交叉的后方及双侧视束之间，与灰结节相连，

向上发展于垂体柄与乳头体之间，向后下方往脚间池生长，还可延伸至鞍上和桥池前。

(2) 分为四种类型：①窄基型；②宽基型；③骑跨型；④第三脑室内型。肿块边缘光整，边界清楚。

(3)肿块在T1WI上呈等信号，在T2WI上多呈等信号，且内部信号均匀，部分肿块可呈不均匀稍高或高信号，系瘤内坏死、脂肪及钙化所致；在DWI上呈等或稍低信号。增强扫描示病灶无强化（图1)。

(4)部分可合并存在一些先天性畸形，如小脑回或灰质异位、囊肿、胼胝体缺如、多指、面部畸形、心脏缺陷等。

A.矢状面T1WI，乳头体区见类圆形结节影，呈略低信号，边界清楚，边缘光整；B.横断面T2WI，呈等信号；C.冠状面T2 FLAIR,呈等信号；D. DWI，示病灶呈等信号

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断依据

多见于儿童及婴幼儿，常见性早熟及痴笑样癫痫症状。影像表现为与灰结节相连的边界清楚的软组织肿块，在T1WI和T2WI上多呈均匀等信号；增强扫描病灶无强化。

2.鉴别诊断

(1)颅咽管瘤：多呈囊实性肿块，内部钙化常见；增强扫描肿块实性部分及囊壁呈明显不均匀性强化。

(2)生殖细胞瘤：在松果体区及基底节区可出现类似病灶，常可随脑脊液播散种植于室管膜及柔脑膜。增强扫描呈明显均匀或不均匀性强化。

(3)下丘脑胶质瘤：多沿视觉通路生长呈前后方向走行，常可出现囊变，信号多不均匀。增强扫描病灶有强化。

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