要点
·副肿瘤综合征(PS)即癌肿的远处神经学反应
·神经方面的表现
·合并有中枢神经系统以外的肿瘤(最常见为小细胞肺癌)
·发生在<1%的全身癌肿病人
·多数病人下发病初期末知原发肿瘤
·边缘叶脑炎是最常见的临床副肿瘤综合征
典型图
患有全身性癌肿和边缘叶脑炎症状的病人冠状面T2WI显示在双侧颞叶非对称的高信号(白箭头)
同一个病例轴状面FLAIR序列证实双侧海马均有高信号。病灶强化极弱(未图示)。副肿瘤综合征。
影像学表现·一般特点(边缘叶脑炎)
·最佳诊断征象:看起来像疱疹病毒脑炎,但临床过程不同(亚急性/慢性>>急性)
影像学表现·CT表现
·平扫CT
▫起初CT扫描正常者>95%
▫颞叶中央部分有低密度者少见
·增强CT:通常看不到强化
影像学表现·MR表现
·20%~40%最初检查正常者
·T2/FLAIR高信号
▫75%双侧
▫内侧颞叶(海马,杏仁体)岛叶
▫扣带冋
▫额下皮质/额下白质
·占位效应很小或无
·片状强化常见
·无出血
其他影像学表现
·无报道
推荐的影像学检查方法
·如果最初扫描正常但临床高度怀疑,复查MR
鉴别诊断
鉴别1:疱疹病毒脑炎
·急性发作,发热性疾病
·HSV(单纯疱疹病毒)滴度(CSF,血清)阴性
·占位效应常见
·急性晚期/亚急性期可能出血
·有报道弥散受限
·可能难以与边缘叶脑炎相区别
鉴别2:肿瘤
·低级别胶质瘤
▫单侧
▫无强化
·脑神经胶质瘤病
▫弥漫发展(无边缘系统倾向)
▫受累区域膨胀
·转移瘤(多灶性强化病变)
鉴别3:癱痫发作/癫痫持续状态
·内侧颞叶在T2/FLAIR上异常,皮层强化
·临床信息
一般病理特点
副肿瘤综合征被分为
·中枢神经系统:副肿瘤性的小脑变性,眼阵挛/肌阵挛,视网膜病变
·周围神经系统:感觉-运动神经病,自主神经病
·CNS PNS:脑脊髓炎(边缘叶脑炎,脑干脑炎,脊髓炎,运动神经元疾病)
·神经肌接点:Lambert-Eaton肌无力综合征
边缘叶脑炎是最常见的副肿瘤综合征
·海马,扣带回,梨状皮质,颞叶的眶额面,岛叶,杏仁体
病因
·免疫介导的
·60%的病人有循环血清自体抗体
▫抗Hu(肺癌),边缘叶脑炎
▫抗Ta(睾丸胚基细胞肿瘤),边缘叶脑炎
▫抗Y(乳腺癌和卵巢癌),小脑变性
流行病学
·全身癌肿病人中不足1%发展为副肿瘤综合征
大体病理及手术学特点
·灰质边界不清,变软、失色
镜下特点
·神经元丢失、胶质增生、血管周围淋巴细胞浸润,小神经胶质细胞结节
·无肿瘤!无病毒内含物!
镜下特点
·神经元丢失、胶质增生、血管周围淋巴细胞浸润,小神经胶质细胞结节
·无肿瘤!无病毒内含物!
临床表现
·亚急性>>急性
▫无发热
▫认知功能异常,严重的记忆丧失,心理特征(焦虑,抑郁,幻觉),癫痫发作
·90%CSF有阳性发现(细胞增多,蛋白增高,寡克隆带)
·60%的起病病人没有已知的原发瘤,许多人在检查中仍未发现肿瘤
·原发肿瘤
▫最常见:肺(小细胞型)
▫其他:胃肠道,生殖泌尿系(卵巢>肾>子宫)霍奇金淋巴瘤,乳腺,睾丸,胸腺,神经母细胞瘤(儿童)
自然病史
·与原发瘤密切相关
·与PS类型密切相关
▫缓慢长期的认知能力下降(边缘叶脑炎)
▫进展的共济失调、无力(小脑、脊髓变性)
治疗及预后
·原发恶性肿瘤的治疗可能改善神经系统的症状(25%~45%)
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