大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。
肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。
肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，从而使肺纤维化进行性进展。
一般情况下，肺纤维化早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。
基于以上病理变化，临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
特发性肺纤维化免疫损伤有关，为此一定要尽早治疗，中医学中一般把特发性肺纤维化分为四种类型，主要治疗方法如下：
1、肺中虚冷
治法：温肺益气化饮止咳。
方药：甘草干姜汤加味
炙甘草、干姜、服苓、半夏、细辛、五味子。
方中甘草补脾益肺，取甘守津回之意;干姜温肺化饮，使气能化津。服苓健脾渗湿;五味子敛肺止咳：半夏、细辛燥湿化饮。
如兼表寒加桂枝、苏叶散寒温肺;尿频或遗尿加补骨脂、益智仁固肾缩尿;喘息明显加钟乳石、胡桃肉纳气归肾。
2、阴虚火旺
治法：养阴清热，宁肺止嗽。
方药：紫菀散加减。
紫菀、阿胶、党参、服苓、甘草、川贝母、桔梗、知母、柴胡、五味子、百合、麦冬。
方中紫菀、阿胶以养阴润肺止咳;党参、服苓、甘草培土生金滋化源;川贝母、桔梗宣肺利气;柴胡、知母疏肝清热而降虚火;五味子敛肺而止唾沫;百合、麦冬生津润肺，宁心安神。
如痰中带血加丹皮、茅根凉血止血;心烦加元参、生地交通心肾降火除烦;咳吐如脓者加冬瓜子、芦根以清热排脓;咳甚加桑白皮、地骨皮清肺止嗽。
3、气阴两虚
治法：补益肺气，化痰养阴。
方药：升陷汤合生脉散加减。
生黄芪、知母、柴胡、升麻、桔梗、党参、麦冬、五味子、紫菀、百部、浙贝母、海浮石。
方中用生黄芪、党参补益脾肺之气，柴胡、升麻、桔梗升举下陷大气以治气促;知母、麦冬、五味子养阴润肺止咳;紫菀、百部、浙贝母、海浮石化痰止咳除浊唾。
如虚热者加桑白皮、地骨皮清热止咳;口干加沙参、花粉生津润肺;痰粘稠加生苡仁、冬瓜子健脾化痰;极易外感加白术、防风以固表实卫。
4、肺燥津伤
治法：滋阴清热，润肺生津。
方药：麦门冬汤合清燥救肺汤加减。
麦冬、党参、桑叶、石膏、阿胶、胡麻仁、杏仁、炙杷叶、半夏、川贝母、甘草。
方中桑叶配生石膏清泄肺经燥热;麦冬、阿胶、胡麻仁滋阴润肺，生津止渴;党参、甘草补益肺气；杷叶、半夏、杏仁、川贝母化痰止咳。
如燥热甚者加沙参、花粉、元参以润燥生津;肺胃火盛，呛咳频作加芦根、竹叶以清热;午后潮热者加银柴胡、地骨皮、白薇以退虚热;痰中带血可加白芨、白茅根凉血止血。
小编认为：中医药有一定的预防和治疗肺间质纤维化的作用，已在临床上作为重要的辅助治疗手段，因此在早、中期患者的治疗中逐渐受到重视。
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