31岁女性，表现为慢性头痛。MRI提示右侧不典型顶叶病变，累及深部皮质带和邻近的浅表皮质下白质（图1，2）。注射对比剂后病灶无强化。弥散加权成像，磁敏感加权成像和动态磁敏感对比增强未见信号异常。
（图1：A：T1WI；B：FLAIR；右侧顶叶病变累及深部皮质带和邻近皮质下白质[箭头]，分散成小的接合的结节，FLAIR上为高信号，T1WI上为低信号伴点状高信号[黑箭]，为MVNT的影像学特征；一些病灶FLAIR上表现为中央低信号[白箭]）
（图2：MRS提示NAA峰轻度降低）
诊治经过
密切随访，5年时间病灶未见明显变化，考虑多结节和空泡（或囊泡）状神经元肿瘤（multinodular and vacuolating neuronal tumor，MVNT）可能性最大。这一诊断仍然只是推测，因为没有病理证实。
最终诊断
多结节和空泡状神经元肿瘤
讨论
MVNT是一种良性肿瘤，最近在WHO中枢神经系统肿瘤分类修订版中才被提及，将该肿瘤分在胶质神经元肿瘤-节细胞瘤（亚型）章节内讨论，归属于WHOI级肿瘤。目前为止仅10余例报道。回顾分析文献上的13例病例，其中男6例，女7例，年龄最小31岁，最大71岁，平均年龄47岁。几乎所有患者均患有癫痫或表现有癫痫类似症状。13例患者中颞叶8例、顶叶3例、额叶及杏仁核各1例。除1例仅行活检外，其余12例行全部或部分切除（术后仅1例行放疗），术后均无癫痫再发作，提示预后良好。MRI示肿瘤在FLAIR及T2上呈高信号，无明显增强和占位效应，并呈多结节状。镜下见多结节少突样肿瘤伴空泡变病变，局灶可见小至中等大小的嗜酸胞质的节样神经细胞，免疫组化染色显示，肿瘤细胞不表达NeuN、NF、BRAF V600E等，抗Hu抗体、Olig-2、syn及CD68阳性，簇状表达CD34。
[参考文献]
1.Badat N, Savatovsky J, Charbonneau F, Collin A, Lecler A.Multinodularvacuolatingandneuronaltumorof thecerebrum.Neurology. Jul 18;89(3):304-305.
2.桂秋萍.WHO()中枢神经系统肿瘤分类新增病理类型解读.诊断病理学杂志. 12期.
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