平安好影像病史
※ 男性，73岁
※ 体检发现肝占位，无明显症状
※ 实验室检查：（-）
※ 体格检查：（-）
影像学表现
巨检：部分肝切除标本，大小11*8*7cm，切面紧贴肝被膜距切缘1.5cm可见一灰白肿块，直径6.5cm，质硬，界清，周围肝土黄色细腻。
免疫组化：CD117(-)，CD34(++)，Des(-)，DOG-1(-)，Ki-67(5%阳性)，EMA(-)，S-100(-)，SMA(-)，BCL-2(+)，CD99(-)
病理诊断：（肝左外叶）梭形细胞肿瘤，细胞丰富，核分裂相2-3/50HPF，结合免疫组化结果，符合孤立性纤维性肿瘤。
概述
※ 孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor, SFT）是一种少见的梭形细胞间叶源性软组织肿瘤，1931年由Klemperer 和Rabin首先报道。
※ 目前认为SFT中的肿瘤细胞是具有成纤维和（或）成肌纤维细胞性分化能力的细胞，可能起源于CD34阳性的树突状间叶细胞。
※ 全身各部位均可发生，多见于胸膜。肝脏罕见，多为个案报道。
临床特征
※ SFT可发生于任何年龄，中老年人多见
※ 无明显性别差异
※ 一般表现为生长缓慢的无痛性肿块及其引起的压迫症状
※ 部分患者可出现低血糖、杵状指及肥大性骨关节病等副肿瘤综合征
病理特征
※ 大体病理：SFT通常表现为实性的，有包膜的软组织肿块，质硬或韧。可见出血、坏死和钙化。与周围组织境界清楚。
※ 电镜下细胞丰富区与稀疏区交替分布，细胞丰富区主要为梭形细胞，稀疏区主要为致密胶原纤维及黏液变性区
※ 部分可见特征性的“鹿角状”薄壁血管
※ CD 34 (+); VIM(+)，Bcl-2(+)
CT表现
※ SFT表现为类圆形或分叶状孤立性肿块，可见包膜或包膜样结构，与周围分界清晰
※ 平扫内常有不同密度的软组织成分，表现不一 。黏液变性及坏死囊变区呈低密度影；钙化少见
※ 增强扫描实质成分强化程度不一，总体呈“快进慢出”强化方式，早期局部明显强化，后期渐趋均匀
MRI表现
※ SFT T1WI呈较均匀的低信号
※ T2WI呈略高信号并混杂斑片及条状低信号，内部可见流空血管影。T2WI 高信号反映肿瘤粘液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区，低信号反映致密胶原纤维。
※ 增强后，相应肿瘤成分的强化方式不相同。血管丰富区在增强后的动脉期立即呈现明显强化。细胞致密区在增强后动脉期呈现中等强化，在静脉期及延迟期呈持续强化。胶原纤维在增强后的动脉期呈现轻微强化，延迟期的强化程度逐渐增加。
“阴阳征”
79岁，女性，孤立性纤维瘤，粗大的供血动脉。
女性，60岁，肝脏孤立性纤维瘤
男性，58岁，孤立性纤维瘤
鉴别诊断
※ 肝细胞增生性病变（HCC、HCA、FNH）
※ 上皮样血管平滑肌瘤（EAML）
※ 神经内分泌肿瘤（NET）
如果觉得《【影像笔记】肝脏孤立性纤维瘤全解析》对你有帮助，请点赞、收藏，并留下你的观点哦！
