【Ref: Vialatte de Pémille C, et al.World Neurosurg. May 27. pii: S1878-8750(16)30315-1. doi: 10.1016/j.wneu..05.041. [Epub ahead of print]】
颅内生殖细胞瘤（intracranial germinoma）是一类少见的颅内原发性肿瘤，通常位于中线部位；主要发病人群为亚洲儿童。生殖细胞瘤在西方国家和亚洲分别占颅内肿瘤的0.5%和2.0%。Clément Vialatte de Pémille等报道1例南非成年人基底节生殖细胞瘤，发表于5月《World Neurosurgery》上。
患者男性，21岁；主诉左侧肢体进行性轻偏瘫，既往无慢性病史及家族史。查体发现，左侧肢体肌力为4～5级，锥体束征阳性；未见明显颅内高压症状。术前行颅脑MRI扫描示：右侧额叶多处强化病灶，在右侧基底节区肿瘤周围和胼胝体可见明显水肿（图1）。
图1. 颅脑MRI示：A.T1相轴位片示，右侧基底节区异常信号病灶；B.T1相增强轴位片可见右侧基底节区强化病灶；C.FLAIR轴位片示，右侧基底节区高信号病变及瘤周水肿带。
综合评估患者情况后，进行立体定向穿刺活检术。活检的病灶标本作组织病理学检测，提示为上皮样细胞和小淋巴细胞组成的多发性肉芽肿性病变。肉芽肿炎性反应区可见少量大细胞，其特征是细胞核大，核仁明显，细胞浆呈嗜酸性（图2）。活检标本的免疫组化显示，血管周围小淋巴细胞CD20(+)、大肿瘤细胞CD20(-)以及大肿瘤细胞CD117(+)和Ki67(+)，据此排除弥漫性大B细胞淋巴瘤而诊断为生殖细胞瘤（图3）。
图2. 活检组织病理切片图像。A.H-E染色，核仁明显的大细胞浸润神经组织（箭头所示）；B.伴有上皮样肉芽肿（虚线所示）；C.细胞有丝分裂（三角形箭头所示）。
图3. 免疫组化结果。A.小淋巴细胞中少部分为CD3（+）T细胞；B.大部分为CD20（+）B细胞。C、D.大部分肿瘤细胞可被CD117/c-kit和胎盘碱性磷酸酶所标记。
患者脑脊液和血液检查示，AFP和βHCG水平正常。脑脊液中未见肿瘤细胞。脊髓MRI扫描正常。术后患者接受24Gy和16Gy剂量的全脑全脊髓放疗，总剂量为40Gy。
作者最后指出，成人基底节区的生殖细胞瘤十分少见，主要依据病灶的肿瘤病理学检查来确诊。全脑全脊髓放疗是主要的治疗手段。
（浙江大学医学院附属第二医院付小北编译，复旦大学附属华山医院陈灵朝博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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