子宫平滑肌肿瘤诊断中的免疫组化（二）

导 读

妇科肿瘤病理诊断中，子宫平滑肌肿瘤当之无愧位居第一位：文献数据表明，50岁以上女性的发病率为70-80%，35岁以下女性发病率为40-60%。这部分肿瘤中最多见的为平滑肌瘤，除此之外也有恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（smooth muscle tumor of uncertain malignant potential，STUMP）、以及恶性病变平滑肌肉瘤等。由于相应治疗、随访及预后的差异，病理准确诊断对于临床意义重大。

相比其他系统病理诊断来说，大部分情况下病理医师根据形态学即可对子宫平滑肌肿瘤做出明确诊断，免疫组化在相应病变中的意义并不那么显著。不过，作为病理医师的重要辅助手段之一，仍需要我们熟知这组病变中免疫组化的适用指标、相应意义。

近日，波兰Wroclaw医科大学专家Rubisz等在《International Journal of Molecular Sciences》发表文章，就子宫平滑肌肿瘤中免疫组化部分问题进行了专门介绍。为帮助大家更好的了解这一问题，并用于指导日常工作，我们将该文要点编译介绍如下。

三． 与非子宫平滑肌肿瘤的鉴别

1.血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epitheliod cell tumor，PEComa）

该肿瘤发生于子宫者罕见，免疫组化方面有其特点-同时表达黑色素细胞标记和肌源性标记，如所有肿瘤均表达HMB-45、组织蛋白酶K及至少一种肌源性标记，近80%的病例表达melan-A、MiTF。大部分情况下，组织形态学即可识别出该肿瘤并非“纯粹的”平滑肌源性，此时辅以免疫组化证实即可明确诊断。不过，需要注意的是，有研究表明子宫的上皮样间质肿瘤也会表达HMB-45。

2.子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS）

按照世界卫生组织妇科肿瘤分类，子宫内膜间质肿瘤可分为四组：子宫内膜间质结节，低级别子宫内膜间质肉瘤，高级别子宫内膜间质肉瘤，未分化子宫肉瘤。这一分类方案既有遗传学的考虑，也有形态学的考虑。毫无疑问，遗传学检测对这类肿瘤的诊断及鉴别诊断是最为精准的，但免疫组化可能更为方便、实用。从遗传学角度来说，子宫内膜间质结节和低级别子宫内膜间质肉瘤具有JAZF1-SUZ12的融合，高级别子宫内膜间质肉瘤则具有YWHAE-FAM22的易位；未分化子宫肉瘤目前尚未发现有特异性遗传学异常。

有研究指出，h-Caldesmon对于子宫平滑肌分化来说比desmin更为敏感、特异，可用于和子宫内膜间质肿瘤的鉴别。实际工作中则一般是综合多项指标进行应用，如CD10、desmin、SMA、ER、inhibin等。研究表明，CD10可用于子宫内膜间质肉瘤和平滑肌瘤、平滑肌肉瘤的鉴别；也有研究提出，子宫内膜间质肉瘤和富于细胞性平滑肌瘤的鉴别中可选择h-caldesmon、CD10、CD44v3这一组指标。

此外，免疫组化指标对于子宫内膜间质肿瘤来说还有一定的预后价值：有研究发现子宫内膜间质肉瘤ER、PR及AR表达增加，则总生存时间显著增加。

3.激素受体

由于子宫平滑肌肿瘤的特殊性，因此激素受体在这部分肿瘤中的表达必须学习掌握。一般激素受体状态很少用于这种情况下的鉴别诊断，但相关研究表明激素受体状态有一定预后意义。

相关文献证实：绝大部分平滑肌瘤会有ER、PR的表达，平滑肌肉瘤中则表达降低；AR在平滑肌瘤和平滑肌肉瘤中的表达未见明显差异。当然，临床实践中还可以通过ER表达来支持平滑肌肉瘤可能为妇科来源：非妇科来源的平滑肌肉瘤ER阳性率为3%，妇科来源者阳性率为50%。

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