胆管癌（CCA)是一种异质性强的恶性肿瘤，其发生位置遍布于毛细胆管到胆总管，可起源于胆道系统的任何部位。根据解剖部位，胆管癌可分为肝内胆管癌（iCCA）、肝门部胆管癌（pCCA）、远端胆管癌（dCCA），它们有其特殊的相似之处，但是它们也有肿瘤间和肿瘤内部的差异，这些差异会影响肿瘤的病理机制和预后。
总体来看，CCA是原发性肝癌中发病率占据第二的肿瘤，占所有消化系肿瘤约3%。然而，流行病学资料显示CCA的发病率以及其分型具有显着的地域性，提示不同的发病群体暴露于不同的危险因素。尽管在大多数国家，CCA是一种罕见的肿瘤（发病率低于6/100000人），然而在一些国家和地区，CCA的发病率又异常的高，这些国家包括智利、保加利亚、南韩、泰国北部。到上个世纪末，总体数据显示，世界范围内肝内胆管癌的发病率呈递增状态，并且在最近十年，其发病率已达到平台期。与此相反，肝门部胆管癌和远端胆管癌的发病率在下降。
CCA患者在早期无明显临床症状，当通过结合血清或组织中非特异性的生物标志物以及影像学检查等手段确诊胆管癌发生时，其常常已经发生转移。晚期诊断会影响患者选择有效的治疗方式，考虑到这种肿瘤对化疗有显着的抵抗性，一般有效的治疗方法是手术切除和/或肝移植，化疗也只是姑息治疗而已。肿瘤大小和其他特征如解剖位置、血管和淋巴浸润及转移情况决定手术和放疗方案，但是复发的概率极高。每例肿瘤的个体特征（例如基因型，表型，分子标志物）都可以为病理机制、预后、化疗敏感性提供有价值的信息，因此可以为每位患者制定最佳的治疗方案，以及为治疗提供新的潜在靶点。
总体来说，CCA是一个全球性的健康问题，引起广泛的关注和详细研究。为此，5月成立的欧洲胆管癌研究网（ENS-CCA），旨在促进胆管癌的基础医学、转化医学以及临床医学的研究。在这份共识说明中，ENS-CCA旨在提出CCA新的分类、遗传学、表观遗传学、病理学、信号通路、现有的治疗方案、基础和转化医学研究领域未来的方向以及临床医学等方面的共识。
该指南摘译将于本刊10期刊登，敬请期待！
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