[头颈影像]“嗅神经母细胞瘤”的临床表现 影像学要点及鉴别诊断~~~

嗅神经母细胞瘤

临床资料

例1（图1A、B）男，62岁，双侧鼻塞、嗅觉减退进行性加重1年，涕中带血丝1个月。

例2（图2A-F）男，48岁，左侧嗅觉丧失1年，鼻塞加重半年。

图1A

图1B

图2A

图2B

图2C

图2D

图2E

图2F

影像学报告描述

例1：CT平扫（图1A、B）见双侧鼻腔、筛窦中后部偏左侧较大不规则形软组织肿块（黑星），鼻中隔大部分骨质破坏；向上破坏颅前窝底骨质（黑箭头），与脑组织分界不清；向左破坏左侧眼眶内侧壁并突入眶内（黑箭）；向左下方破坏左侧中鼻甲；向后破坏双侧鼻腔后壁（白箭头）及蝶窦前壁（白箭）。

例2：MRI平扫（图2A-C）见左侧鼻腔、筛窦及中鼻甲不规则形软组织肿块（黑星），T1WI呈等信号，T2WI信号欠均匀，以较高信号为主，间杂点、片状低信号；左后组筛窦内可见条状长T1、长T2信号（黑箭）；左侧蝶窦及额窦内呈较短T1、较短T2信号（白星）；（图2C）显示病变向上与颅前窝脑组织分界不清（白箭头）。MRI增强（图2D-F）见左鼻腔、筛窦及中鼻甲肿块中度不均匀强化（黑星），边界欠清，侵入颅前窝底部，呈“哑铃”状结构，伴邻近脑膜增厚强化（黑箭头）；左侧后组筛窦内条状病变无强化（黑箭）；左侧蝶窦及额窦内病变无强化（白星），额窦黏膜强化。

影像诊断与最后诊断

均为嗅神经母细胞瘤（Ⅲ期）。

临床与影像学要点

嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma，ONB）起源于鼻腔嗅上皮神经嵴瘤，又称嗅感觉神经瘤、嗅神经细胞瘤等。发病部位与嗅黏膜分布区一致，主要在鼻腔顶部及筛板区。发病年龄包括11—20岁和50—60岁为两个高峰，男性略多。病理上呈淡红色或息肉样软组织肿块，瘤细胞形成小叶样瘤巢，按分化程度分为Ⅰ～Ⅳ级。起病较为隐匿，主要症状为单侧鼻塞、鼻内流血或涕中带血，晚期头痛、复视、眼球突出等。Kadish根据范围将本病分为：Ⅰ期肿瘤局限在鼻腔；Ⅱ期肿瘤侵入1个或数个鼻窦，Ⅲ期肿瘤超出鼻腔，侵入眼眶、颅内或已有颈淋巴结或远处转移。

影像学特点如下。①CT：鼻腔顶部类圆形或不规则形软组织肿块，边界不清，多位于鼻腔顶部前2/3，少数病变可原发于筛窦、上颌窦、蝶窦、中鼻道及鼻咽部等部位；常以前颅窝底为中心呈“哑铃”状同时向鼻腔和颅内生长；等密度为主，可不均匀，少数伴钙化；前颅窝底筛板骨质破坏，同时鼻甲、鼻中隔以及眼眶等也可出现骨质破坏，极少数骨质硬化。②MRI：呈T1略低、T2不均匀较高信号，内有囊变坏死。③增强扫描：中度以上不均匀强化，还可发现脑膜、脑实质以及眼眶受侵等。

鉴别诊断

①鼻腔鼻窦恶性上皮源性肿瘤：鼻腔上部及筛窦顶部少见，T2WI多呈等信号，进展快，骨质破坏明显。②鼻腔横纹肌肉瘤：好发于儿童及青少年，进展快，骨质破坏明显。③非霍奇金淋巴瘤：多位于鼻腔前部、鼻前庭、鼻翼及邻近面部软组织；无明显溶骨性骨质破坏。④内翻性乳头状瘤：多数位于鼻腔中后段，MRI增强呈“栅栏”状或“脑回”状强化。⑤鼻部脑膜脑膨出：脑膜或脑组织疝入鼻腔及筛窦。

小结

发现鼻腔顶部不规则形软组织肿块，突入颅内，形成以前颅窝底为腰部的“哑铃”状结构，边界不清，呈中度以上不均匀强化，提示嗅神经母细胞瘤。

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