[头颈影像]“黑色素瘤”的临床表现 影像学要点及鉴别诊断~~~

黑色素瘤

临床资料

男，66岁，鼻阻3年，加重2个月伴头痛。

图1A

图1B

图1C

图1D

图1E

图1F

影像学报告描述

CT平扫（图1A、B）：左侧上颌窦、筛窦及鼻腔内较大不规则形软组织结构影，大部分呈等密度，其内斑点、斑片状较高密度；左侧下鼻甲、上颌窦内侧壁、眼眶内下壁、颅前窝底及鼻中隔多处骨质吸收破坏（白箭），鼻中隔受压右移，左侧眼眶下壁局部增厚硬化（黑箭头），左侧内直肌、下直肌略增粗（白箭头）。MRI平扫（图1C、D）和增强扫描（图1E、F）：左侧上颌窦、筛窦及鼻腔病变大部分T1WI呈等信号，T2WI呈不均匀较高信号，增强后呈轻至中度强化（黑方块）；病变内散在斑片状T1WI呈较高信号、T2WI呈较低信号区，增强后有较明显强化（黑箭），具有黑色素瘤特征性表现；左侧眼眶下壁条状T1WI和T2WI均呈较低信号区，增强后无明显增强，考虑为CT所见增厚硬化的眼眶下壁骨性结构（黑箭头）；肥大的左侧中鼻甲T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强后呈较明显强化，信号均匀（黑星）；尚可见弧带状液性无强化区（图1F，白星）。

影像诊断与最后诊断

均为左侧鼻腔、筛窦及上颌窦黑色素瘤。病理所见少部分区域黑色素颗粒分布较多，大部分区域黑色素颗粒分布较少；并可见囊变坏死区。

临床与影像学要点

鼻腔、鼻窦黑色素瘤（melanoma）起源于胚胎发育期从神经嵴迁移到鼻腔和鼻窦黏膜的黑色素细胞，恶性度高，复发率高，易经淋巴、血液途径转移到颈淋巴结及肺、脑等，预后差。约20%黑色素瘤发生在头颈部，鼻腔、鼻窦占约3.5%；鼻腔较鼻窦更常见，鼻中隔前下部是鼻腔内最常见的发病部位，其次为中下鼻甲；上颌窦是鼻窦中最常见的部位，占约80%，其次为筛窦。好发年龄为50—80岁，性别无明显差异。多为单发，也可多发，多数为有色素黑色素瘤，10%～30%为无色素黑色素瘤。临床以鼻塞、血性腐臭分泌物为首发症状，若鼻腔内见到有明显黑色素沉着的息肉样肿块，临床较易做出诊断；然而，一些无色素黑色素瘤外观呈粉红色，临床诊断非常困难。典型的有色素黑色素瘤瘤细胞胞质内可有黑色素颗粒，电镜下可见其细胞质内含有典型的黑色素小体。

影像学特点：①CT平扫表现为鼻腔、鼻窦软组织等密度肿块，较大时常有骨质破坏并可侵犯周围结构；具有一般恶性肿瘤的共同特点，诊断困难。②MRI平扫典型黑色素瘤呈特征性T1WI高信号和T2WI低信号；信号改变由肿瘤内部所含黑色素的数量决定，色素较少时呈稍短T1稍短T2信号，无色素黑色素瘤常呈长T1长T2信号，诊断较困难；术后复发常呈等T1等T2信号，或略长T1略长T2信号。③增强CT和MRI：肿块明显强化，常不均匀；普通MRI增强不易观察T1WI呈高信号的病变是否强化以及强化的程度，动态增强扫描及其所获取的时间-信号曲线可以很好地得以显示。

鉴别诊断

①鼻腔、鼻窦鳞状细胞癌，常有面部疼痛、麻木，肿块T1WI和T2WI多为中等信号，周围骨壁广泛骨质破坏。②嗅神经母细胞瘤，肿块位于鼻顶嗅区及筛窦，呈浸润性生长，边界模糊不清，易向上突破筛板侵入颅前窝内。③内翻性乳头状瘤，MRI增强后T1WI上典型栅栏状或卷曲脑回状改变。④鼻息肉，MRI增强后T1WI上呈波纹或锯齿状强化。

小结

老年患者，单侧鼻腔鼻窦内软组织肿块，MRI呈特征性T1WI高信号和T2WI低信号，有明显强化，提示黑色素瘤；无色素黑色素瘤与其他恶性肿瘤鉴别困难。

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