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蛋白尿 血尿 竟是这个罕见病惹的祸!

时间:2018-03-21 16:48:25

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中三君中山大学附属第三医院6天前

尿检发现红细胞尿蛋白,原来是因为这种罕见病

35岁的李女士一年前体检时偶然发现尿常规里有红细胞和尿蛋白,半年前甚至出现肉眼血尿,各种检查后发现并不是结石、肿瘤、肾炎等常见疾病导致,一个叫“胡桃夹综合征”的病因才是元凶。

“胡桃夹”是一个形象的比喻,病变的实质是左肾静脉压迫综合征。正常情况下左肾静脉经过腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角跨过腹主动脉前方注入下腔静脉,此夹角约为45º~60º,被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜和神经纤维丛等填充,使左肾静脉不致受压。

“胡桃夹”示意图(如红圈处夹角过小,就会出现胡桃夹现象,左肾静脉容易受到肠系膜上动脉的压迫,引起血尿、蛋白尿等症状)胡桃夹综合征患者此夹角一般小于16º,左肾静脉易受到肠系膜上动脉压迫,引起左肾静脉回流受阻。多数以血尿、蛋白尿就诊,伴或不伴腰痛。胡桃夹综合征患者大部分为体型瘦长的青少年,男性常合并左侧精索静脉曲张,部分中老年妇女患者可表现为血尿和盆腔淤血综合征。

病因已经找到,但她被多家医院告知要保守治疗

尿检异常的原因虽然已经找到,可辗转就诊广州多家三甲医院,李女士均被告知只能保守治疗,没有医生能彻底为他解决“胡桃夹”问题。保守治疗下,她需要面临肾脏慢性损害继续加重的风险,想到这些,李女士忧心忡忡。

手术是彻底解决胡桃夹问题的重要手段。“胡桃夹”的传统手术处理方案难度很大,创伤也很大。按照传统的方法,开放式的手术中,医生需要将左肾静脉从下腔静脉移位,过程中要阻断下腔静脉两端血流、右肾静脉血流、左肾静脉血流、左肾动脉血流、第一腰静脉血流,从根部离断左肾静脉后缝合下腔静脉,并在原左肾静脉汇入处下方将左肾静脉重新吻合至下腔静脉,恢复左肾静脉回流。部分患者还需要将左肾进行一定范围的游离。

这一系列复杂的血管分离和重建操作,不仅需要操作精准,血管缝合确切不出血,还要求高效的速度,尽可能降低血流阻断的时间。这对手术者的技术水平是很高的考验,即使是开放手术,也有很高的失败率。

左肾静脉移位术示意图(椭圆形为血管阻断位置,×为左肾静脉移位后血管吻合处)

几个小切口,多团队配合成功完成这一巨大挑战

听说中山三院泌尿外科腹腔镜手术技术成熟,李女士慕名找到泌尿外科主任医师狄金明。李女士再次说出此前已经无数次发出的疑问:“能否通过微创手术解决‘胡桃夹’问题?”

全腹腔镜下完成左肾静脉移位术,这对所有泌尿外科医生来说都是巨大的挑战,失败率极高。狄金明具有非常丰富的腹腔镜手术经验,在与患者充分沟通后,他决定接受这一挑战,尽最大努力用微创腹腔镜的方法为患者彻底解决问题。

为了顺利完成这一手术,从手术体位设计、血流阻断,到血管显露和缝合、突发事件等,狄金明都进行了认真思考,制定了周密的应对方案。

在麻醉手术中心团队的高水平配合下,患者下腔静脉血流完全阻断过程中患者的生命体征始终保持平稳。狄金明率领其团队成员吴杰英副主任医师、黄群雄医师成功完成了全腹腔镜下左肾静脉移位术,手术解剖清晰,血流阻断和血管吻合效果确切,仅有约20毫升出血。

狄金明主任医师正在为患者进行腹腔镜手术

经过短期的恢复治疗,李女士便顺利出院。

全腹腔镜下左肾静脉移位术在国内外成功报道的病例不多。本次手术开展是中山三院泌尿外科多年腹腔镜手术技术的一次检阅,标志着泌尿外科腹腔镜手术技术水平再上新台阶,同时也为累及血管的超复杂性肿瘤手术奠定了坚实的技术基础。

供稿:泌尿外科

编辑:叶张翔

初审:甄晓洲

审核:周晋安

审定发布:丘国新 戎利民

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