水囊瘤(hygroma)又称先天性囊状水瘤、囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)是来源于淋巴组织的先天性疾病鶒。可发生于身体各部，但以颈部最常见多为柔软、有波动感、无痛的肿物，不易被压缩，透光好。药物囊内注射治疗效果好、安全、方便是临床治疗首选。那么胎儿颈部水囊瘤怎么回事？胎儿淋巴水囊瘤的病因？请看以下介绍。
1胎儿颈部水囊瘤怎么回事
最常见原因是颈部淋巴管与颈内静脉未能正常连接，从而导致颈部淋巴回流障碍，引起淋巴管极度囊状扩张，常合并皮肤水肿和浆膜腔水肿。
超声将水囊瘤分为有分隔和无分隔水囊瘤两种类型。
1.无分隔水囊瘤
主要表现为单房囊性包块，多位于颈前部两侧，体积多较小，易漏诊。
2.有分隔水囊瘤
此种类型水囊瘤的典型超声表现为多房性肿块，内有明显的分隔光带，有时仅可见中央单一分隔光带将囊分为左、右两半。囊肿一般较大，最多见于颈背部，偶可见于颈前部、腋窝及纵膈内。
有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者，预后极差，其总的病死率高达80%-90%，单纯水囊瘤不伴其他异常、且染色体核型正常者，预后较好，可在新生儿期手术切除而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚，在晚孕期才表现出来，则预后较好。
2胎儿淋巴水囊瘤的病因
胚胎发育过程中，颈部淋巴管与颈静脉窦10-14周左右相通，在颈部淋巴管与颈静脉窦相通之前，少量淋巴液积聚在颈部，出现短暂回流障碍，形成暂时性的颈项透明层(NT) 增厚,正常胎儿在14周后颈部淋巴液应消退，若颈部淋巴管与颈静脉窦相通延迟或阻塞，则出现颈部淋巴回流障碍，淋巴液过多积聚于颈部，NT增厚明显，至孕中期形成胎儿颈部水囊状淋巴管瘤，又称胎儿颈部淋巴囊肿，胎儿颈部水囊瘤，这种淋巴液的淤滞除导致颈部淋巴管过度膨胀外，也可使躯干及四肢毛细淋巴管扩张，引起全身水肿最常见的发病部位为颈部和腋下，占>95%，其余5%可分布在大网膜、肠系膜、纵隔、胸部及四肢等部位。
颈项透明层(引用)
胎儿颈部水囊状淋巴管瘤的声像图具有特征性，水囊瘤的大小、结构有很大差异，囊壁较厚，有分隔或无分隔。无分隔水囊瘤主要表现为单房囊性肿物，多位于颈前部两侧，体积较小，不伴其他异常且染色体核型正常者预后较好，可在新生儿期手术切除而治愈。如侧支循环建立，轻度扩张的淋巴管可逐渐缓解或消失。行多次复查，胎儿颈部水囊瘤于孕20周左右消失，正常分娩，经过1-2年的随访，小儿健康、发育状况良好。
有分隔水囊瘤典型超声表现为多房性囊性包块，多位于颈背部，形态多不规则、不对称，其囊壁厚，囊液透声均匀，囊内有分隔，分隔可薄可厚，分隔少者1-2个，多者可呈网状或放射状，部分胎儿头皮、躯干、肢体皮肤及皮下组织增厚、水肿，被一层无回声区或低回声区包绕呈“外套”样，部分伴有胸水、腹水。有分隔水囊瘤常合并染色体畸形，最常见的染色体畸形为Turner综合征(占75%)，其次为21-3三体及18-3三体综合征(约10%)，其余15%的水囊状淋巴管瘤胎儿染色体正常，有分隔水囊瘤伴胎儿水肿者预后极差，其总病死率高达80-90%。
3为了防止胎儿水囊瘤，孕期饮水有讲究
众所周知，水占人体体重的60%，是人体体液的主要成分。饮水不足不仅仅感到干渴，同时还影响体液的电解质平衡和体内养分的运送，导致体内各组织和器官的功能紊乱。维持正常的物质代谢离不开水。人体内的水有两部分来源，一是机体代谢产生的内生水，二是食物所提供的水。因孕期代谢的需求增加，同时需水量也就有所增加。孕妈妈每天大约需3000毫升左右的水(也包括牛奶、汤粥或果汁)。可是孕妈妈应该喝什么样的水呢?
首先，久沸的开水不能喝。反复沸腾后，水中的亚硝酸根以及砷等有害物质的浓度相对增加，这样会导致血液中的低铁血红蛋白结合成不能携带氧的高铁血红蛋白，可能引起孕妈妈血液含氧降低，威胁胎宝宝的安全。
现在，很多人都喜欢选择饮用方便卫生的纯净水。纯净水是从地下抽出后，经过多道过滤、沉淀，将其中的微生物、杂质都过滤掉了，但同时也将水中所含的矿物质过滤掉了。因为水中含有的钙、磷及其它微量元素对人体有重要的生理作用，而孕妈妈在这个时期对矿物质也十分需要，所以此时对孕妈妈来说普通的温开水或蔬菜汁、水果汁或许更适合需要;牛奶与果汁也是孕妈妈相当不错的选择;还有老公精心煲的鸡汤，更是营养丰富、美味可口。
另外，妊娠期孕妈妈的肠胃对冷热刺激非常敏感，冷饮会使肠胃血管突然收缩，胃液分泌减少，消化功能降低，出现食欲不振、消化不良、腹泻等，严重者甚至会引起胃部痉挛，出现剧烈腹痛;胎宝宝在宫内也会躁动不安，向孕妈妈提出抗议的。贪食冷饮还会使鼻、咽、气管等呼吸道充血的粘膜突然收缩，局部抵抗力下降，使您成为一些细菌病菌的攻击对象。这些对胎宝宝都是不利的，所以孕妈妈要注意少喝冷饮。
4颈部淋巴水囊瘤超声诊断
1、无分隔水囊瘤(non-septated hygromas)主要表现为单房囊性包块，多位于颈前部两侧，体积多较小，易漏诊。
2、有分隔水囊瘤(septated cystic hygromas)此类水囊瘤的典型超声表现为多房囊性肿块，内有明显的分隔
光带，有时仅可见中央单一分隔光带将囊分为左、右两半。囊肿一般较大，最多见于颈背部，偶可位于颈前
部、腋窝及纵膈内。
有分隔水囊瘤常合并染色体畸形，心血管畸形及胎儿水肿。最常见的染色体畸形为Turner综合征
(占75%)，其次为18-三体(占5%)及21-三体(占5%)，其余15%的水囊瘤胎儿染色体正常。伴发的心血管畸形
主要为主动脉缩窄。伴发胎儿水肿时，可在68%以上Turner综合征中出现，有水囊瘤的染色体正常的胎儿
82%会发生水
肿。
5颈部水囊瘤的用药治疗
水囊瘤虽属良性病变，但可向周围组织甚或主要器官浸润生长，有可能在短时间内出现危及生命的并发症因此大多数水囊瘤均应积极治疗若病变较小，确无任何症状的患儿可随诊观察1～2年。
1.注射疗法 大的、深部的囊状淋巴管瘤，多有指状突起沿着筋膜间隙伸延至肌肉和大血管神经、重要器官之间。不易达到全部切除，因此应首选注射疗法。
博来霉素(1)博来霉素(bleomycin)瘤内注射：博来霉素可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和作为化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的。Orford等报告应用博来霉素注射法瘤体完全消失或显著缩小者达88%。临床应用表明，博来霉素对间质少的水囊瘤疗效较对间质多的单纯性和海绵状淋巴管瘤好。
博来霉素有水剂和乳剂两种。使用水剂时先配成1mg/ml的浓度，以每次0.2～O.3mg/kg的剂量注入瘤内，每周1次，3～10次为一疗程。使用乳剂则每次0.6mg/kg，每周1次，4～6周后重复，总剂量不超过5mg/kg，据报告乳剂比水剂效果更好，副作用较少。注射后1～2周局部有暂时性肿胀，然后瘤体渐缩小、变硬，进而消失。多见不良反应为注射当天或次日有38℃低热，偶有腹泻、呕吐，最严重的为肺纤维化。
(2)OK-432瘤内注射：OK-432是一种经青霉素G钾盐处理，失去溶血性链球菌S-产物性能而取得的人源性A族链球菌Ⅲ型，低毒Su菌株的干培养混合物。Ogita用此法治疗水囊瘤，完全消失或显著缩小者高达92%。
用法：0.1mg OK-432溶于10ml生理盐水。抽出水囊瘤中的淋巴液后再注入等量的OK-432溶液，总量不超过0.2mg(20ml)当囊瘤有皱缩尚未完全消失时，可在3～5周后重复注射。如效果不佳，可用浓缩液0.15～O.2mg OK-432溶于10ml生理盐水，每次总量不超过0.3mg。
(3)沙培林瘤内注射：我国生产的沙培林与OK-432是同类药物，效果也同样良好。用此药注射治疗38例小儿淋巴管瘤总有效率为92.1%。
用法：1个临床单位沙培林稀释于l0ml生理盐水，一次注射不超过2个临床单位，注射前抽出等量淋巴液。
此类药品治疗淋巴管瘤，无博来霉素治疗引起的腹泻、呕吐和发热等不良反应，亦无肺纤维化和免疫抑制的危险，且其有效率高。最大缺点是受青霉素过敏的限制。
手术治疗2.手术治疗 在不具备注射治疗，或注射无效、复发者仍应手术治疗对有气管和纵隔受压者应作紧急手术。
手术需在气管插管全麻下进行，切口应够大能充分暴露视野解剖分离应细致，勿损伤颈部重要血管和神经。对单房性囊肿应紧贴囊壁剥离，对广泛浸润的多房性囊肿不强求完整切除，而应将囊腔逐一剖开，逐步切除，以利于重要结构的显露与保护。切除气管食管沟的囊瘤时务必注意避免损伤喉返神经，宁可残留部分囊肿使其敞开形成大囊腔，囊壁涂擦2%碘酊，切不可强求“彻底”清除。为了避免术中术后喉头水肿、气管软化造成呼吸窘迫，术中可行气管切开，术后对呼吸严加监护，常规使用大剂量地塞米松及抗生素加以预防。
如囊肿特大，解剖分离难度极大者，可考虑分期手术亦可采用博来霉素或OK-432等同类药物注射残留囊肿。感染病例，宜先控制感染，再行择期手术颈部合并上纵隔囊瘤者，在切除颈部囊肿后再择期作上纵隔手术。倘若颈部囊瘤切除后仍未解除呼吸困难时则应继续开胸切除上纵隔淋巴管瘤。
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