发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。发作性睡病一词，由Gelineau于1880年首创，因此本病又称Gelineau综合征。 下面，请大家跟随小编一起来详细了解下吧。
1发作性睡病的病因
发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。
病因目前未明，但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍;25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率，达88%-100%。
近年来，食欲素(orexin)与发作性睡病的关系令人瞩目，orexin是下丘脑神经元细胞产生的神经肽，在协调睡眠-觉醒周期方面有重要作用，已知有orexin-A和orexin-B两种，以 orexin-B与本病的关系密切。有实验表明，orexin基因缺失小鼠出现发作性睡病样睡眠障碍。Nishino等证实，发作性睡病患者脑脊液 orexin含量显著偏低，为脑内orexin缺乏发生发作性睡病因果关系提供了证据。在发作性睡病患者死后脑组织内，发现产生orexin的神经元效量明显减少，提示产生orexin的神经元数量的减少与发作性睡病密切相关。
发作性睡病 的嗜睡是因orexin 神经元传人中脑背侧缝际核和蓝斑的激活信号减少.使脑桥被盖背外侧部和脚核区(LDT / PPT )内促觉醒神经元活动减弱，促发异常快速眼动睡眠的神经元抑制减轻，使异常快速眼动期提早或在不适当的状况下出现。另一方面，由于orexin 神经元传至单胺能神经元的激活信号减少，使后者对下丘脑腹外侧视前区(VLPO)神经元的抑制减轻，在不该出现的情况下出现非快速眼动睡眠，伴觉醒度降低。
Peyron 等发现，产生黑色素聚集素(MCH )的神经元分布于下丘脑外侧部中，与产生orexin的神经元紧密混合在一起，两者之间无重叠。结合发作性睡病与特定的人类白细胞抗原等位基因强烈关联性，Siebold 等推测发作性睡病的发生与下丘脑orexin 神经元受到与DQBI * 0602 限制性T 细胞介导的免疫攻击有关。
综上所述，发作性睡病是一种具有遗传易感性、受到环境因素影响或触发的疾病。发病机制与睡眠结构的功能改变和神经递质功能异常有关。还与DQBI * 0602 限制性T细胞介导的自身免疫反应对下丘脑产生orexin 的神经元的破坏有关。继发性或症状仁发作性睡病多见于脑外伤后、脑干的其他肿瘤、下丘脑的肉芽肿等。
2发作性睡病的症状
1.发作性嗜睡 患者醒时一般处于经常而波动的警醒水平低落状态之下，午后更为明显。嗜睡程度增加时，即发生短促睡眠。大多数患者在发作前先感到睡意加重，仅少数患者自相对的清醒状态突然陷入睡眠。单调的环境，如在阅读和听课时，容易诱发，典型病例可发生于各种活动中，例如进食、发言、操作机器、驾驶车辆等。每次发作持续数秒钟至数小时，多数持续数十分钟。睡眠程度大多不深，容易唤醒。醒后一般感到暂时清醒。一天可发作数次。
2.猝倒症 猝倒(cataplexy)是一种短暂的、完全可逆的运动抑制的发作，表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低。可出现于50%～70%的患者。常由于大笑、发怒、情绪激动、紧张、疲劳或饱食而诱发。
典型发作为颌部松弛，头向前垂落，双臂倒向一侧和双膝张开。肌力完全丧失可导致创伤甚至骨折。但发作程度并非都是如此严重，也可仅仅表现为一种短暂的、局部或者全身的一种无力感。患者可主诉视物模糊(睑肌受累)、语言中断(杓肌受累)、呼吸不规则(腹肌或膈肌受累)、膝部轻微弯曲或持物突然坠落(上下肢肌肉受累)。可伴有不自主运动，如头及眼睑震颤、面部痉挛，也可伴随出现心悸、苍白等自主神经症状。这些不典型的发作常常被医生忽视，应特别注意。
症状常在情感恢复正常或身体被触及后消失。猝倒发作时伴有腱反射的抑制，但始终保持神志清醒。发作频率可隔数天或数月发作1次，也有每天发作4～5次者。一次发作可持续数秒至30min(Zancone，1973)。
猝倒与其他症状的关系，50%同时期出现，25%在嗜睡发作出现后1～5年，15%发生于嗜睡发作出现之后，猝倒先于发作性睡眠之前出现的情况极为罕见。
3. 睡瘫症 约见于20%～30%的发作性睡病患者，亦可能单独出现。在睡醒后或入睡时(无论为午睡或夜间睡眠)偶然发生四肢弛缓性瘫痪。患者意识清楚，但不能出声或动作，往往伴有焦虑和幻觉。多在数秒钟至数分钟缓解，偶然长达数小时。他人碰及患者身体或对其讲话时常可中止发作，但缓解后如不行动可能复发。
4.入睡时幻觉 可出现于30%左右的患者。常与睡瘫症同时出现。主要在倦睡期发生幻觉，以视、听幻觉为主，亦可能为触、痛觉等体觉性幻觉。内容大多鲜明，多为患者日常经历。
3发作性睡病的诊断标准
1、有嗜睡主诉或突发肌无力;
2、 几乎每日反复发生白天小睡或进入睡眠，至少3个月;
3、 情绪诱发的突然双侧姿势性肌张力丧失(cataplexy);
4、 伴随特征：睡眠麻痹、睡前幻觉、自动行为、夜间频繁觉醒;
5、多导睡眠图(PSG)显示下面1个或多个特征：睡眠潜伏期<10min;REM睡眠潜伏期<20min; 多次睡眠潜伏期试验(MSLT)平均潜伏期<5min;出现≥2次的睡眠始发的REM睡眠;
6、HLA分型显示DQBI*0602或DR2阳性;
7、临床症状不能用其它躯体、精神疾病解释;
8、可能存在其它睡眠障碍，如PLMD或中枢性睡眠呼吸暂停，但不是症状的主要原因。
上述8项中符合第2、3项或符合1、4、5、7项，均可诊断。
4睡不好可能是发作性睡病
快速动眼睡眠行为障碍必须引起足够的重视，因为5~后，可能会发展为帕金森、痴呆等神经系统变性病。一旦发展为这类疾病，则不好治愈。因此，如果发现家人在睡梦中有异常行为的发生，要带患者及时就医。
睡太多，当心发作性睡病 白天总是睡不够，常常在不适宜的场合难以自控的打鼾、小睡，这不是太贪睡，而可能是发作性睡病惹的祸。
教授介绍，发作性睡病是一种常见于青少年的疾病。有时甚至在考试、骑车，甚至吃饭和与人交谈时，就需要10多分钟的小睡，才可以恢复精神。北京大学人民医院呼吸内科主任医师韩芳教授解释，遗传因素是主要发病原因。青春期前期就开始发病是中国发作性睡病的特色之一，其中儿童发作性睡病需引起重视。如有些儿童经常吐舌头，这不是调皮扮鬼脸，而是发作性睡病的表现。
此外，发作性睡病还有一些症状表现需警惕，如病人在意识清楚的情况下忽然丧失身体肌肉张力，踉跄甚至跌倒，但瞬间又恢复正常。或睡醒后全身不能讲话、活动，呼吸和眼球却不受影响，持续数秒甚至几分钟。
睡不着，试试刺激疗法 失眠困扰很多人。《中国成人失眠诊断与治疗指南》中指出，45.4%的中国人在过去1年中曾经历过不同程度的失眠。
教授指出，引起失眠的原因有多种，除了在医生的指导下采用药物解决外，还要养成良好的睡眠习惯，如睡前不喝咖啡、浓茶、睡前不做剧烈运动、睡前至少1小时内不做易引起兴奋的脑力劳动、规律作息、卧室保持安静、舒适、光线及温度适宜。
此外，教授还介绍了种刺激控制疗法，即只有在有睡意时才上床，不困不要勉强上床睡觉;上床20分钟后如还不能睡着，就要起床离开卧室，去做一些简单活动，困了再回卧室睡觉;上床后不做与睡觉无关的活动，按时起床，到点就起;日间尽量避免小睡。
5发作性睡病和嗜睡症的区别是什么
区别不大
发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。失眠。记忆力减退，心悸，全身无力，抑郁，焦虑等。
嗜睡症是 睡眠发作，这种症状是嗜睡症最为明显的症状，日间不可抗拒的睡眠欲望，睡眠发作后患者会感觉到精神焕发。猝倒，它可以持续几秒钟或几分钟。轻微症状表现为说话含糊不清、口吃、眼皮下垂或手指无力拿不住东西。严重的猝倒会引起膝盖弯折，使人虚脱。大笑、兴奋或生气是引起猝倒的典型性原因，肌肉品质的突然放松可能是大脑突然进入REM睡眠的结果。猝倒并不十分常见。睡眠幻觉，是指精神、梦境般的影像，通常很恐怖，常见于入睡时或发生睡眠瘫痪前。白天过度的睡意会使人丧失应有的能力，记忆力下降，因此大大降低生活质量，而且嗜睡引起的视觉障碍可能尤为使人感到不安。
一半以上患有嗜睡的人都会同时发生记忆力下降或记忆中断，这是由闯入清醒状态的"微睡眠"引起的。在这些阶段中，嗜睡患者当行走或驾车时会不知所措、胡说或胡写、放错东西或撞上东西，代表性的是他们在这些阶段中不能控制自己的行为，而且事后记不清发生的事。
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