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怎样治疗神经纤维瘤_什么是神经纤维瘤

时间:2023-10-26 07:07:32

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神经纤维瘤是肿瘤的一种,这种疾病,有效的治疗方法就是手术治疗,也有一些人选择放疗或中医治疗,这种疾病如果能做到早发现,早治,医疗效果还是很好的。另外做好手术后的护理工作,手术的效果起着重要的作用。下面我们就来为大家详细介绍一下治疗神经纤维瘤的方法都有哪些。

1怎样治疗神经纤维瘤

目前无特效治疗。手术切除是治疗本病唯一有效的疗法, 部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。

1.手术切除术

手术切除为惟一的治疗方法,手术切除目的是减轻症状,缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。

在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗,因可损伤神经。

小而局限者,应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除,不能根治,可考虑分期切除。首先对有损外观,或妨碍功能,或疑有恶变的部位进行选择性切除。分期切除时应估计切除量的多少。若切除过多,缝合后创缘过紧,可导致创缘坏死、创口裂开等并发症。大部分肿瘤切除可造成软组织缺损,应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复。

2.皮瓣移植术

即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣带有1~2个血管(包括动、静脉)的蒂,以保证皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类,后者主要应用于外科整形,此处不予介绍。

1) 扁平皮瓣的制作:扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣,此种皮瓣以扁平的形式进行移植,常只需1个蒂,有时亦可有两个蒂。皮瓣的长、宽比例一般不超过 1.5∶1,但在血运较丰富的头面部,长宽比例可达3~4∶1。在血运较差的小腿部位,长宽比例只能是1∶1,否则就有可能发生血运障碍,影响皮瓣成活。皮瓣的大小可根据血管的走向来设计,蒂部应指向血管的近心端,供皮区创面可直接缝合,或用中厚皮片移植来修复。

(2)皮瓣移植法:

①局部旋转法:是利用缺损周边的部分正常皮肤组织做成皮瓣,将皮瓣局部旋转一定角度转移至缺损处使创面修复。设计旋转皮瓣要求长径比创面长径大,避免移植过紧,缝合后张力过大使切口裂开,同时对皮瓣血运有影响。

2神经纤维瘤病的临床表现有哪些

1.皮肤症状

(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一。

(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤,位于中线提示脊髓肿瘤。

(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多大数千、大小不等,多为芝麻、绿豆至柑桔大小,质软;软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称神经纤维瘤性象皮病。

2.神经症状

约50%的患者出现神经系统症状,主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

(1)颅内肿瘤听神经瘤最常见,双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生,少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等;

(2)椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症;

(3)周围神经肿瘤周围神经均可累及,马尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

3.眼部症状

上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤,眼眶可扪及肿块和突眼搏动,裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称Lisch结节,可随年龄增大而增多,是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤,视乳头前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。

4.常见的先天性骨发育异常

包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变,如听神经瘤引起内听道扩大,脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。

3神经纤维瘤的诊断与鉴别

神经纤维瘤的诊断

(一)辅助检查:X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

(二)诊断及鉴别诊断:

1、诊断:

①NFI诊断标准(美国NIH,1987):6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;

②NFⅡ诊断标准:影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。

2、鉴别诊断:

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

4神经纤维瘤是怎么引起的

一、发病原因(60%):

NF Ⅰ基因组跨度350Kb,cDNA 长11Kb,含59 个外显子,编码2818 个氨基酸,组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin),分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。 NFⅡ基因缺失突变引起Schwann 细胞瘤和脑膜。

二、发病机制(35%):

本病的发病机制未明,可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高,促使神经纤维异常增殖,导致肿瘤生长有关。

主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根,尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和叁叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤,肿瘤大小不等,成梭性细胞排列,细胞核似栅栏状。

电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的施万细胞增生而形成的。肿瘤通常为良性,且生长缓慢。大约3%~4%可发生恶变,尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能。恶变多为周围性肿瘤,中枢的肿瘤极少有恶变。皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成。多位于真皮或皮下组织,无细胞膜,皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致。

NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤,瘤细胞排列松散,常见巨核细胞。此外,本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病变。

有些病人尚有神经系统以外的病损,如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏、囊肿形成;以及先天性脊柱异常、骨囊肿、胫骨假关节形成;也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等。还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等,这可能是产生智力迟钝的原因。

5什么是神经纤维瘤

神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。

约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

疾病分类:整形外科,皮肤性病科,耳鼻喉科

神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%~50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤

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