【C011】骨巨细胞瘤

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骨巨细胞瘤

1.病理与临床

骨巨细胞瘤又称破骨细胞瘤是一种局部侵袭性肿瘤，来源于骨内成骨的间充质组织，主要由单核基质细胞和多核巨细胞构成。根据组织学特点，可分为三级，Ⅰ级为良性，Ⅱ级为过渡类型，Ⅲ级为恶性。骨巨细胞瘤好发于四肢长骨，最多见于股骨下端、胫骨上端，其次为桡骨远端、骶骨等。20～40岁为好发年龄，男女之比为1.2:1。临床表现是患部疼痛、肿胀和压痛。肿瘤穿破骨皮质形成软组织肿块后，皮肤可呈暗红色，表面静脉曲张。

2.影像表现

（1）X线表现：肿瘤好发于骨骺线愈合后的骨端，多呈膨胀性多房性偏心性骨破坏。骨壳较薄，其轮廓一般完整，其内可见纤细骨嵴，构成分房状，称为皂泡征，这是该肿瘤的特征之一。肿瘤常直达骨性关节面下，此亦为其特征之一。肿瘤有横向膨胀的倾向，其最大径线常与骨干垂直。骨破坏区与正常骨的交界清楚但并不锐利，无硬化边。骨破坏区内无钙化和骨化影。一般无骨膜反应，或仅在骨壳与正常皮质交界处可见少量骨膜反应，称为花边样骨膜新生骨。

良、恶性骨巨细胞瘤在X线上并无明确差异，以下几点提示恶性：①有较明显的侵袭性表现，如肿瘤与正常骨交界处模糊，有虫噬状、筛孔样骨破坏，骨性包壳和骨嵴残缺不全；②骨膜增生较显着，可有Codman三角；③软组织肿块较大，超出骨性包壳的轮廓；④患者年龄较大，疼痛持续加重，肿瘤突然生长迅速并有恶病质。

骨巨细胞瘤X线图像

膝关节正位片示股骨下端见偏心性、膨胀性骨质破坏，破坏区边缘见骨皮质断裂（↑）

骨巨细胞瘤图像

膝关节X线正位片（a）、CT横断面图（b）和MRI T1W（c）I、T2WI脂肪抑制（d）像显示右侧腓骨上端皂泡状、膨胀性骨质破坏区

（2）CT表现：可清楚显示骨性包壳，甚至平片上显示不清的在CT上也可显示。骨壳内面凹凸不平，肿瘤内并无真正的骨性间隔，说明平片上的分房征象实际上是肿瘤内骨嵴的投影(图7-35b)。肿瘤内密度不均，可见低密度的坏死区，有时可见液～液平面。肿瘤与松质骨的交界多清楚，但无骨质增生硬化。对解剖结构较复杂的部位，CT能很好地显示上述特点；对侵袭性较强的肿瘤，CT也能显示其相应的特征，对诊断有很大帮助。

（3）MRI表现：MRI的优势在于显示肿瘤周围的软组织情况，与周围神经、血管的关系，关节软骨下骨质的穿破，关节腔受累，骨髓的侵犯和有无复发等。多数肿瘤在MRI图像上边界清楚，周围无低信号环。瘤体的MRI信号是非特异性的，在T1WI呈均匀的低或中等信号，高信号区则提示亚急性、慢性出血。在T2WI信号不均匀，呈混杂信号，瘤组织信号较高，陈旧出血呈高信号，而含铁血黄素沉积呈低信号，出血和坏死液化区可出现液-液平面。增强扫描可有不同程度的强化。

3.鉴别诊断

（1）骨囊肿：多在干骺愈合前发生，位于干骺端而不在骨端。骨囊肿膨胀不如骨巨细胞瘤明显且是沿骨干长轴发展。

（2）骨纤维异常增殖症：表现为囊状膨胀性磨玻璃样区，可为单囊，亦可为多囊，边缘清晰，常有硬化边，皮质变薄，外缘光滑，内缘毛糙呈波浪状。囊内可见散在条索状骨纹和致密斑点为本症的特征性表现。可单骨、多骨、单肢或单侧多发。

（3）动脉瘤样骨囊肿：发生于长骨者多位于干骺端，常有硬化边。发生于扁骨或不规则骨者与巨细胞瘤鉴别比较困难，前者为含液囊腔，液-液平面较多见，且CT可显示囊壁有钙化或骨化影。

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