生酮饮食是治疗两种不同的脑能量代谢紊乱的“一线”治疗：葡萄糖载体蛋白1缺陷症(GLUT1)和丙酮酸脱氢酶缺陷症(PDHD) 。GLUT-1缺乏症是一种罕见的疾病，大脑不能通过葡萄糖代谢物获得必要的能量，因为它们不能通过“血脑屏障”。“采用生酮饮食治疗，可在体内产生大量的酮体，酮体作为大脑的第二供能能源，可为大脑提供新的能量来源，使大脑得以正常运作。”最近的研究表明，这种饮食可能不是对GLUT1的终身治疗，可能在青春期就会停止。在生酮饮食治疗中，大约80%的儿童完全控制发作。PDHD综合征是一种罕见的神经退行性疾病，通常始于婴儿期。在PDHD中， 丙酮酸不能生成乙酰辅酶A，导致乳酸酸中毒、癫痫发作和严重脑病。在这两种疾病中，生酮饮食既是一种抗惊厥的治疗方法，也可用于治疗代谢紊乱的其他非癫痫性表现。对这两种脑能量代谢疾病的早期诊断和治疗，为避免疾病的发展导致全部或至少部分毁灭性的终身发育状况提供了可能性。
West综合征(婴儿痉挛症)是研究最多的病症之一，有大量的相关信息。开始这种饮食的儿童中大约有一半会有90%的痉挛消失，通常会持续好几个月。最有趣的是，越早开始生酮饮食，效果越好。知道了这一点，为什么不首先使用它呢?约翰霍普金斯医院研究表明，在比较促肾上腺皮质激素(ACTH)与生酮饮食的治疗时，癫痫发作控制所需的时间没有区别。在无痉挛发作的婴儿中，1个月时脑电图改善，采用ACTH恢复得更快，而在2到5个月时则无差异。最重要的是，服用生酮饮食治疗的婴儿的副作用发生率较低，痉挛复发的风险也较低。现在在约翰霍普金斯大学把生酮饮食作为一线治疗方法(不仅仅是针对难以控制的婴儿痉挛)，并且已经在大约25个婴儿身上进行了试验。他们的经验表明，大约有一半的患者，能在10到14天内起效。如果饮食没有帮助，会建议立即停止，使用ACTH冲击治疗。
Doose综合征是一种儿童早期的癫痫综合征，通常对药物治疗有耐药性，生酮饮食可有效缓解癫痫发作，长期控制效果好。Doose综合征的常用药物(通常是左乙拉西坦和丙戊酸钠)，生酮饮食可能效果最好，通常允许短时间内减少药物的使用，甚至在2年后停止饮食时也可获得癫痫无发作。多项研究表明，饮食是治疗这种疾病的最佳方法，几乎所有这类的文章都建议说，应该“尽快”考虑饮食，而不是作为最后的手段。在约翰霍普金斯医院，患者在第一次就诊时就提到饮食，有时在用药前也会提到。如果-种药物失败，特别是丙戊酸钠，我们强烈推荐饮食作为下一个选择。癫痫持续状态是-种危及生命的急性状态，在两种以上药物治疗失败后应早期使用胃管给与生酮饮食治疗。结节性硬化症和Rett综合征的癫痫发作很难用药物控制，一旦确诊，就应该尽早使用生酮饮食疗法。
在尝试药物治疗之前，对患者使用生酮饮食存在一些障碍。首先，营养师和神经病学家必须改变患者家属对饮食的观念。其次，家庭(或尝试这种饮食的成年人)必须有耐心(有时需要几个月才能起效)，给这种饮食一个发挥作用的机会。我们现在知道生酮饮食可以治疗全面性和部分性癫痫，尽管它不太可能在部分性癫痫中完全有效。它可以在包括成人在内的各种年龄范围内成功实施，年龄对疗效无明显影响。虽然由于局灶性病变引发的癫痫，尽管不是生酮饮食治疗真正的禁忌症，但有证据表明，这类患者使用生酮饮食治疗可能不如做切除手术。在这种情况下，生酮饮食可能会减少癫痫发作和抗癫痫药物使用，但通常不会使发作得到完全控制。今天很清楚的一点是，把生酮饮食仅仅当作“最后的手段”是绝对不合适的，即使它没有首先被使用，当然在两种药物治疗失败以后它也应该被更早的提及。
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