副肿瘤性小脑变性,副肿瘤性小脑变性有哪些症状,在现代都市生活中不断有人患上了副肿瘤性小脑变性，这给人们的生活和身体都带来了极大的危害。【副肿瘤性小脑变性】栏目为你带来副肿瘤性小脑变性，不了解的朋友们赶紧看看吧！副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失，脑实质炎性细胞浸润不明显。
1副肿瘤性小脑变性的症状
(一)发病原因
病因目前并不十分清楚，目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关;PCD患者也可出现抗-Hu、抗-Ri抗体，可见小脑损害。约2/3的Hodgkin病PCD患者，经免疫组化证实有抗Purkinje细胞浆抗体。
(二)发病机制
副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体。抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反应，同时也和肿瘤细胞内的相关抗原(CDR)起反应。免疫组化显示Purkinje细胞有一种内质网颗粒性细胞质标记物，用Westernblot法研究Purkinje细胞蛋白提取物发现，两种抗原的分子量分别为34kDa和62kDa。其他肿瘤合并小脑变性的患者体内一般无抗-Yo抗体存在，但曾有1例报告在非霍奇金淋巴瘤合并小脑变性时出现抗-Yo抗体阳性。在乳腺癌、卵巢癌等无小脑变性存在时，不出现这种抗体。无肿瘤存在的小脑变性也不存在这种抗体。
2副肿瘤性小脑变性的治疗
目前尚无特效疗法，可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等，疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解，及早发现潜在的肿瘤早期治疗，可以提高患者的生命质量和延长寿命。
3副肿瘤性小脑变性的病因
(一)发病原因
病因目前并不十分清楚，目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关;PCD患者也可出现抗-Hu、抗-Ri抗体，可见小脑损害。约2/3的Hodgkin病PCD患者，经免疫组化证实有抗Purkinje细胞浆抗体。
(二)发病机制
副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体。抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反应，同时也和肿瘤细胞内的相关抗原(CDR)起反应。免疫组化显示Purkinje细胞有一种内质网颗粒性细胞质标记物，用Westernblot法研究Purkinje细胞蛋白提取物发现，两种抗原的分子量分别为34kDa和62kDa。其他肿瘤合并小脑变性的患者体内一般无抗-Yo抗体存在，但曾有1例报告在非霍奇金淋巴瘤合并小脑变性时出现抗-Yo抗体阳性。在乳腺癌、卵巢癌等无小脑变性存在时，不出现这种抗体。无肿瘤存在的小脑变性也不存在这种抗体。
4副肿瘤性小脑变性的预防
预防：本病暂无有效预防措施。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用；另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现。
5副肿瘤性小脑变性的鉴别
如亚急性小脑变性的患者体内检测到抗-Yo抗体提示有妇科癌肿的存在。在小细胞肺癌合并副肿瘤综合征的患者体内可以检测到抗-Hu抗体。因为抗-Hu抗体是在脑内合成的，此种抗体在CSF中的滴度要较血清中的滴度更高。抗-Hu抗体特异性较抗-Yo抗体低，因为抗-Hu抗体除小细胞肺癌外，尚有神经母细胞瘤、乳腺癌、前列腺癌中也可发现抗-Hu抗体的存在。另外，在副癌综合征的其他临床类型中，如脑脊髓炎、边缘性脑炎、脑干脑炎、脊髓炎、亚急性感觉性神经元病、前角细胞变性、Lambert-Eaton综合征等均可出现抗-Hu抗体阳性。因此，出现抗-Hu抗体时，尚需对其临床意义进行具体分析。
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