小儿嗜铬细胞瘤,小儿嗜铬细胞瘤的诊断,小儿嗜铬细胞瘤疾病给很多的人带来了不便，也因此会影响到他们的日常生活，大家要警惕小儿嗜铬细胞瘤的出现，平时还要注意进行小儿嗜铬细胞瘤的预防工作，而且要深入的了解一些小儿嗜铬细胞瘤的相关知识才可以，今天就让疾病百科频道的wzdbszl来带大家看看吧。嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
1小儿嗜铬细胞瘤的症状
(一)发病原因
发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber综合征，von Hippel-Lindau病等。
(二)发病机制
嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围血管丰富，直径一般在2～6cm，重量多在100g以内，但有体积很大者。镜下肿瘤细胞较大，形态不规则，胞浆中颗粒较多，可被重铬酸盐染色，嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛浸润邻近脏器或组织，以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。
2小儿嗜铬细胞瘤的病因
(一)发病原因
发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber综合征，von Hippel-Lindau病等。
(二)发病机制
嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围血管丰富，直径一般在2～6cm，重量多在100g以内，但有体积很大者。镜下肿瘤细胞较大，形态不规则，胞浆中颗粒较多，可被重铬酸盐染色，嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛浸润邻近脏器或组织，以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。
3小儿嗜铬细胞瘤的预防
本症发病原因尚不清楚，了解肿瘤的危险因素后制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下述：
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
(1)避免有害物质侵袭：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常能减少患癌的机会。
(2)促进身体的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和健康的生活方式。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。
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4小儿嗜铬细胞瘤的检查
1.24h尿儿茶酚胺(CA)及代谢产物测定 3甲氧基-4羟基扁桃酸(VMA)是儿茶酚胺最终代谢产物，正常值各实验室不同，一般为11～35µmol/24h(2～7mg/24h)，嗜铬细胞瘤患者明显升高，高血压发作时可达2倍以上。正常人尿中去甲肾上腺素(NE)排泄量<885nmol/24h，肾上腺素(E)<273nmol/24h，嗜铬细胞瘤高血压发作时可明显增高，超过2倍以上有诊断价值。3-甲氧基去甲肾上腺也明显增高。
2.血CA测定 嗜铬细胞瘤病人血CA升高，以NE升高为多见，其次是NE、E都升高。静息卧位血浆CA升高具有诊断价值。
3.甲氧去甲肾上腺素 敏感性与特异性强，恶性转移性嗜铬细胞瘤，血浆儿茶酚胺虽可正常,但甲氧去甲肾上腺素常升高。
1.药物实验 药物实验包括激发实验和阻滞实验。由于各种检查手段的发展，且激发实验有一定的危险性，目前很少应用。
(1)激发实验：适用于血压在21.3/13.3kPa(160/100mmHg)以下的非发作期间。静注磷酸组织胺0.03～0.14mg。也可静脉注射胰高糖素0.5～1mg或酪胺1mg。如血压升高8/5kPa(60/40mmHg)以上时则为阳性。此实验有一定危险性，事先应备好苄胺唑啉，以备血压过高时急用。
(2)阻滞实验：适用于血压在22.7/14.7kPa(170/110mmHg)以上或正在发作时。以苄胺唑啉5mg静脉注入，在3～5min内血压下降超过4.7/3.3kPa(35/25mmHg)者为阳性。也可用可乐定(clonidine)行抑制实验，测定血浆儿茶酚胺受抑制的情况。
2.影像学检查
(1)B型超声波检查：对肾上腺区肿瘤诊断较准确，但对肾上腺外的肿瘤欠佳。
(2)CT及MRI：CT对肾上腺肿瘤诊断的准确率达90%以上，MRI与CT表现相似，同时有利于寻找肾上腺外的嗜铬细胞瘤和多发肿瘤。
(3)131I-间碘苄胍(131I-meta-iodo-benzylguanidin，131I-MIBG)闪烁扫描：可用于嗜铬细胞瘤及恶性嗜铬细胞瘤的转移灶显像。既能定位，又能定性，特异而敏感，准确率在90%以上。
5小儿嗜铬细胞瘤的鉴别
与原发性高血压、肾性高血压相鉴别，有头痛、视力障碍、惊厥者与脑瘤相鉴别。
嗜铬细胞瘤的鉴别诊断还需与一些伴交感神经亢进和（或)高代谢状态疾病相鉴别：
1.冠心病心绞痛；
2.其他原因所制焦虑状态；
3.不稳定性原发性高血压；
4.伴阵发性高血压的疾病，如脑瘤等；
5.绝经期综合征；
6.甲状腺功能亢进。
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