小儿急性播散性脑脊髓炎,怎样诊断小儿急性播散性脑脊髓炎,各位朋友们，大家好，今天安夏俊熙为大家精心整理收集了怎样诊断小儿急性播散性脑脊髓炎的相关知识，希望大家看了能够获得帮助。觉得有用的话就分享给更多需要帮助的人吧。急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后，故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。病前既无接种史或感染史，可以统称为急性播散性脑脊髓炎。
1小儿急性播散性脑脊髓炎的症状
(一)发病原因
ADEM与多种感染有关，多数与发疹疾病有关，最常见于麻疹，其次与风疹、水痘、带状疱疹、单纯疱疹、腮腺炎、流感、传染性单核细胞增多症及支原体感染有关。免疫接种常见于狂犬疫苗、百日咳、白喉、麻疹疫苗及流感疫苗接种后。多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染、胃肠炎、发热等前驱症状，部分无任何诱因。
(二)发病机制
本病最显著病理特点是在中枢神经系统的白质，围绕血管周围，尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失。疾病早期，可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶，广泛分布于脑和脊髓的白质，以脑室周围的白质，视神经和颞叶最明显。轴索相对完整。血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润。疾病晚期，病变周围胶质细胞增生，瘢痕形成。一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的，反映本病属临床单时相疾病。
2小儿急性播散性脑脊髓炎的治疗
(一)治疗
本病急性期用药主要通过免疫抑制药而起到抗炎作用。肾上腺皮质类固醇对本病急性期效果较好，而对慢性进行性加重者疗效较差。
1.药物及用法
(1)地塞米松：静脉滴入，剂量0.4～0.6mg/(kg·d)，2次/d，持续10～15天。改为口服泼尼松，按1.5～2mg/(kg·d)，15天后递减为1mg/(kg·d)，持续4～6周后渐减剂量至0.5mg/kg。
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(2)甲泼尼龙(甲基强的松龙)：冲击治疗，先按20mg/(kg·d)用药3天，改用口服泼尼松治疗，剂量与方法同前述。
(3)免疫调节药：静脉人血丙种球蛋白(IVIG)用于本病的暴发型，重型或对泼尼松治疗失败者。剂量400mg/(kg·d)，持续5天，然后改为口服泼尼松。
2.疗程 一般主张免疫抑制药采用短期大剂量，但从自身免疫角度，短期治疗易致复发，但具体疗程至今无定论。有人主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗后，改口服泼尼松8～14周内减量至停用。根据北京儿童医院治疗本病的经验，疗程要根据患儿具体情况而定，泼尼松总疗程是3～6个月较适宜。
3.其他治疗 包括急性期予以脱水剂，止惊剂等。重视患儿每天出入量，热量及水电解质平衡。恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。
(二)预后
本病一般预后良好，少数患儿有后遗症，如视力障碍、癫痫、偏瘫等。极少数重症或暴发型者仍有死亡。
3小儿急性播散性脑脊髓炎的病因
(一)发病原因
ADEM与多种感染有关，多数与发疹疾病有关，最常见于麻疹，其次与风疹、水痘、带状疱疹、单纯疱疹、腮腺炎、流感、传染性单核细胞增多症及支原体感染有关。免疫接种常见于狂犬疫苗、百日咳、白喉、麻疹疫苗及流感疫苗接种后。多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染、胃肠炎、发热等前驱症状，部分无任何诱因。
(二)发病机制
本病最显著病理特点是在中枢神经系统的白质，围绕血管周围，尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失。疾病早期，可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶，广泛分布于脑和脊髓的白质，以脑室周围的白质，视神经和颞叶最明显。轴索相对完整。血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润。疾病晚期，病变周围胶质细胞增生，瘢痕形成。一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的，反映本病属临床单时相疾病。
4小儿急性播散性脑脊髓炎的鉴别
急性播散性脑脊髓炎应与下列主要疾病相鉴别：急性病毒脑炎，多发性硬化，播散性坏死性脑白质病等。
1.急性病毒性脑炎 急性起病，可有发热、临床如以脑症状突出者，两病难以鉴别。如单纯疱疹病毒Ⅰ型所致脑炎，常累及颞叶，额叶及岛叶次之。脑CT或MRI多为双侧非对称，病变累及灰质与白质。病毒脑炎诊断应采用排除诊断法，血清学及脑脊液病原学特异性IgM抗体增高有助诊断。
2.多发性硬化 是中枢神经系统自身免疫性疾病，儿童少见。临床表现复杂多样，病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点。病情早期常有病情缓解与复发。根据神经系统受损，主要侵及脑白质具有新旧病灶并存，缺乏占位效应和病灶周围水肿特点。
3.播散性坏死性脑白质病 为抗叶酸制剂氨甲蝶呤引起脑白质病。最常见于急性淋巴性白血病，预防脑膜白血病进行鞘内注射时或同时放射治疗均可增加其毒性。根据病史及影像学不难与急性播散性脑脊髓炎鉴别。
5小儿急性播散性脑脊髓炎的预防
做好各种预防接种工作,积极防治各种感染性疾病,包括呼吸道和消化道的感染性疾病。急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病，对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。此病发病后多较凶险，应尽早到有条件医院就诊。根据病情轻重及诱因不同，治疗效果不尽一致，绝大多数病人经治疗后有相当大程度恢复，部分病人可留有运动或智慧障碍。该病死亡率约10-30%。
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