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软组织肿瘤的临床特点

时间:2024-04-20 19:40:29

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1软组织肉瘤的生物学特性

1、软组织肉瘤的生长呈离心式球形增大,其周围正常细胞受压平行排列,形成“受压区”,久而出现萎缩,使肉瘤呈现出有边界的肿块。

2、高度恶性的肉瘤,在“受压区”周围又出现“反应区”,表现组织水肿,并有新血管增生,呈间叶组织肉芽肿样改变,形成“假包膜”与正常组织明显分开。临床上由于“假包膜”混淆,常诱使外科医师施行肿瘤摘除术,致使手术野内仍残留肉瘤细胞,往往术后很快复发。高度恶性的肉瘤还可出现“卫星结节”及跳跃式转移灶。

3、筋膜为强有力的天然屏障,多数肉瘤在筋膜平面内生长,只有到晚期才能穿透筋膜至邻近肌肉间室内。当吸取活检,手术不恰当时,均易破坏筋膜,肌肉间空的天然屏障,造成肉瘤医源性扩散及种植。

4、腹股沟,胳窝等处由于缺乏天然屏障阻挡,肉瘤极易向深处生长,手术及放疗疗效均差。

5、肌肉有肌腱附着骨质,一般不易被侵犯,但缺乏肌腱的肌肉纤维直接附于骨质者,肉瘤极易侵犯骨质。

6、软组织肉瘤多发生血道转移。淋巴道转移虽不多见,但常见于胚胎型横纹肌肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤等。淋巴转移与血道转移同样预后不明转移肺部者预后极差、而骨、脑转移少见。

7、1991年gustafson指出低度恶性肉瘤常易局部复发,但多次复发并不均发生远处转移。只有高度恶性肉瘤才具备局部复发及远处转移的特征。

8、肉瘤大小与预后有关,小于5cm预后佳,而大于5cm预后较差。肉瘤的深度更影响预后,表浅肉瘤预后较好,而位于深部的肿瘤预后较差。

9、某些儿童软组织肉瘤预后较好,放、化疗亦敏感,应积极治疗

2软组织肿瘤的分期及分级

软组织肿瘤的分期及分级

1、ajc(american joint commttee)病理分期:共分为四期。即i、ⅱ、ⅲ期分别代表低、中,高分级肿瘤。iv期则包括区域淋巴结及远处转移。

2、enneking外科分期:1981年制定,其优点是根据外科手术中解剖部位分期,具有准确及实用价值,共分为ⅲ期。

i期 低分级 ia肿瘤位于肌肉间室内。 ib肿瘤位于肌肉间室外。

ⅱ期 高分级 ⅱa肿瘤位于肌肉间室内。 ⅱb肿瘤位于肌肉间室外。

ⅲ期 任何分级,出现远处转移。

从治疗及预后的观点认为,软组织肉瘤的分级与分期同样重要。低分级肿瘤极少发生转移,预后较好。高分级肿瘤常易发生转移,预后较差。滑膜肉瘤,胚胎型横纹肌肉瘤,血管肉瘤不论其组织形态如何,均应列为高分级肉瘤。儿童软组织肉瘤不分级。

3软组织肿瘤的病理诊断

软组织肿瘤的病理诊断较困难,例如纤维肉瘤,纤维型滑膜肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤等经常混淆。近年来应用多种标志物进行软组织肿瘤的免疫组化研究可根据其染色表现型提供组织学诊断依据。常用抗血清诊断标记

1、波形蛋白(vimentin),用于鉴别癌与肉瘤。

2、结蛋白(desmin),用于诊断平滑肌源性肿瘤,横纹肌肉瘤,腺泡状软组织肉瘤等。

3、肌红蛋白(myoglobin),横纹肌肉瘤多为阳性。

4、s-100蛋白(s-100protein),主要用于周围及中枢神经系统肿瘤的诊断。

5、a1抗胰蛋白酶(a1—at),a1抗糜蛋白酶(a1-act)可作为恶性纤维组织细胞瘤及组织细胞来源肿瘤66诊断。

6、第八因子相关抗原(f8),作为血管肉瘤的诊断。

7、角蛋白(keratin),用于间皮肉感上皮样肉瘤,上皮型滑膜肉瘤的鉴别诊断现代细胞定量技术,如流式细胞仪,自动图像分析仪以及分子生物学技术的研究也逐日增多,推动了病理学的进展

4儿童横纹肌肉瘤的特点

患横纹肌肉瘤的儿童三分之二会存活下来。有很多因素可以帮助预测病人的存活情况。重要的因素有肿瘤在发现时是否已扩散、原发肿瘤的部位、手术能否完全切除以及组织类型(显微镜下的肿瘤外观)。其中最重要的是肿瘤的切除情况。ⅰ类(完全切除)横纹肌肉瘤的儿童的治疗效果很好,90%以上不会复发。ⅱ类(显微镜下能观察到残留肿瘤)的80%和ⅲ类(肉眼能观察到残留肿瘤)的70%会长期存活。即使复发,一半左右的儿童通过再一轮治疗也能治愈。ⅳ类(诊断时发现有远程转移)儿童的前景不是太好,他们的5年存活率不到30%。

5年存活率是指诊断出癌症后存活5年以上的病人的百分率。许多病人诊断出癌症后,存活的时间远远大于5年。5年存活率只是讨论预后的一种习惯标准,它基于病人的诊断和初次治疗在5年以前。治疗手段的提高使新近诊断出的病人的前景更加光明。

患腺泡型横纹肌肉瘤的儿童的预后情况不如患胚胎型横纹肌肉瘤的儿童的好,他们要接受强度更大的化疗。由于患横纹肌肉瘤儿童的治疗和预后在很大程度上取决于手术切除的彻底性和组织类型,因此,由经验丰富的病理医生、外科医生和肿瘤医生来对患癌儿童进行诊断和治疗就尤显重要。这意味着儿童应在具有丰富治疗经验的治疗中心接受很好的治疗。

5软组织肿瘤的临床特点

1、肿块:患者常以无痛性肿块就诊,可持续数月或一年以上。肿块大、小不等恶性肿瘤生长较快,体积较大。恶性肿瘤的直径多大于5cm。生长较速并位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。

2、疼痛:高分级肉瘤因生长较快,常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。肉瘤出现疼痛常预后不佳。shiu于1989年强调,保肢成功的病例仅27%出现疼痛,而施行截肢手术组疼痛则高达50%。

3、硬度:肿瘤中纤维,平滑肌成分较多者则质地较硬,而血管,淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。

4、部位:纤维源性肿瘤多发于皮下组织;脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后;间皮瘤多发生于胸、腹腔;平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部。滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。

5、活动度:良性及低度恶性肿瘤,生长部位常表浅,活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤,其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。

6、温度:软组织肉瘤的血供丰富,新陈代谢旺盛,局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度正常。

7、区域淋巴结:软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大,有时融合成团。

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