横纹肌肉瘤的症状表现

横纹肌肉瘤病因,横纹肌肉瘤的症状表现,很多朋友在日常生活中由于不注意，或是有因为生活工作过于忙碌，患上横纹肌肉瘤之后不能及时的进行治疗，这就导致横纹肌肉瘤越来越高发，也让广大朋友们越来越苦不堪言，深受折磨，为了避免这种情况的发生，Poison丶大头今天就来带大家介绍有关横纹肌肉瘤的症状表现的一些知识吧。横纹肌肉瘤是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤，发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15％，软组织肉瘤的50％，临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种，儿童、青年多见胚胎型、腺泡型，中年以上多见多形细胞型。男多于女。头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见。

1横纹肌肉瘤是怎么引起的

一、发病原因

本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素，横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现，只有腺泡型横纹肌肉瘤在细胞和分子遗传学上存在特征性改变，染色体异常涉及第13号与第1号或第2号相互易位，分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因（推测为一转录因子）与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3基因融合。

二、发病机制

目前认为软组织肉瘤在一个肿瘤中可以存在不同的组织起源，提示肿瘤的异质性及不同分化途径，因此肉瘤被认为是起源于一群多潜能，未分化的原始细胞，软组织肉瘤广泛的形态范围，提示了起源于间叶组织肿瘤的复杂性，认识以上特点对于诊断和治疗均有裨益。

1、分期

IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床，尤其是术前和术中的情况，而肿瘤生物学特征并没能予以反映，因此称其为外科病理分期也不为过，但IRS的临床分级仍被广泛认可。

IRS中，20％的患者属于Ⅰ级，21％属于Ⅱ级，45％属于Ⅲ级，14％属于Ⅳ级，比较IRSⅡ，Ⅲ级的病人数量有增加，这是主要是因为手术完全切除率下降所致，有些肿瘤如位于盆腔部位其手术目的就不是完整切除。

Ⅰ级患儿中42％发生于除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系，31％发生于肢体，Ⅱ级中39％的患儿为除脑膜外的头颈部肿瘤，Ⅲ级中46％为头颈部肿瘤，Ⅳ级中31％为肢体肿瘤，14％为脑膜周围肿瘤，41％为其他类型。

Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅡ的资料进行分析，认定肿瘤部位，大小，侵袭范围及局部淋巴结有无转移对无远处转移的患儿的生存有重要意义，他们对临床分级加以改进，将其分成4期，现在已被IRSⅣ采用，这种分期主要根据肿瘤的生物学特征而非手术切除程度，能够更好地预测预后情况，总的来说，肿瘤原发部位和远处转移是决定预后的最有价值的指标。

2、病理改变

（1）肉眼：发生于头颈者肿瘤直径2～3cm多见，发生于四肢多较深在，侵及肌肉，周围界限不明，切面呈鱼肉状，较大的肿瘤可有出血，坏死，粘液区，除胚胎性横纹肌肉瘤呈黏液样，生长在腔内者呈息肉样外，其他型均呈蕈样，分叶或结节状，边界清楚，无真正包膜，切面较松软，灰白或灰红色鱼肉样，可伴出血和坏死。

（2）镜下：

①胚胎型：也称儿童型，由早期幼稚发育的横纹肌母细胞及原始间叶细胞组成，细胞呈梭形，星形，卵圆或椭圆形，排列稀疏，有丰富的黏液基质，核分裂较多，可见纵行的肌原纤维或横纹，此型约占横纹肌肉瘤的2/3，瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成，相当于胚胎发育早期（7～10周）的横纹肌母细胞，以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。

②腺泡型：青年人多见，主要由未分化的小圆形，卵圆形的肌母细胞组成，有腺泡状排列倾向，与胚胎期（10～20周）的横纹肌相似，瘤细胞圆形或卵圆形，胞浆少，少数瘤细胞较大，呈上皮细胞样，胞浆较丰富，红染，核偏位，核仁不显，瘤细胞排列成腺泡状，管状或裂隙状，形态似胚胎性肌管。

（3）多形型：也称成人型，主要由较大的带状，网球拍状的多形细胞，巨核细胞和多核瘤巨细胞构成，主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞，呈高度异型性，细胞核不规则，染色深，核分裂较多，常见带状细胞，嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。

诊断困难者，可行免疫组化检查，肌红蛋白，结蛋白和波形蛋白的阳性率分别为72.2％，55.5％和88％，而肌球蛋白可达100％。

2为什么会患横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤的发病原因大致可以分为两种，一种是有横纹肌细胞癌变发展而来，一种是由间叶细胞发展而来。不同部位的横纹肌肉瘤的发病机理可能会有小的差异，治疗效果也会大不相同。如果是在眼窝和阴道附近，那么癌细胞不易转移，所以预后比较好，但是呢，如果是其他部位，即使是暂时的缩小，也很容易复发。

发病原因总述

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)是源于向横纹肌分化的原始间叶细胞，并由不同分化程度的横纹肌细胞组成的软组织恶性肿瘤。事实上，在间充质或上皮样恶性肿瘤中(肾、乳房、肺、子宫、卵巢)存在部分成横纹肌细胞分化，

正如极少数横纹肌肉瘤有软骨样或骨样成分一样。由于横纹肌肉瘤源自未分化的间充质细胞或源自专有的胚胎肌肉组织区， 这可解释为什么在儿童时期发病率较高，以及甚至在正常无横纹肌的解剖区域出现肿瘤。

染色体异常

横纹肌肉瘤是小儿软组织细胞瘤中最多见的一种，占小儿恶性实体瘤的10％。Bianchi等统计，儿童发病占全部横纹肌肉瘤的50％。近年来分子生物学研 究显示胚胎样横纹肌肉瘤存在染色体11p15.5的异常。

基因图分析示该部位存在胰岛素样生长因子基因(IGF-2)，进一步研究显示胚胎样及腺泡样 RMS中都有IGF-2mRNA的高表达，且存在于肿瘤细胞内，11p15.5区域有基因丢失，H19是11p15.5部位的一个抗癌基因。胚胎样RMS 与胚胎骨骼肌相似。

与胚胎样不同，腺泡样是高度恶性的小圆细胞肿瘤，常发生转移，可与Ewing`s肉瘤，原发性神经外胚瘤及淋巴瘤相混淆。80％以上腺 泡样横纹肌肉瘤存在2号与13号染色体的相互易位。2号染色体上的PAX3基因与13号染色体上的FKHR基因发生重排，PAX3基因被认为是早期神经肌 肉分化的重要转录调节因子，而FKHR基因的产物是一个转化因子。PAX3基因与FKHR基因的融合基因被认为是导致腺泡样横纹肌肉瘤的原因。

横纹肌肿瘤好发于眶上部，当然了，它也可以发生于球后或者其他部位。以前技术不发达的时候，手术或者只放疗的话，5年之内的生存率很低。现在呢，随着技术的不断提高，医疗水平到达了很高的水平，如果采取联合手术放疗和化疗的话，生存率可以达到80％了。

3横纹肌肉瘤病因是什么？

一般情况下，我们提到肿瘤这词，就会“谈虎色变 ” ，在我们的世界观里面，它就是厄运，不幸的代表者 。大家都不喜欢它 ，也没人 会欢迎它的到来。但是 ，当它到来时 ，我们还是得去了解它，下面让我们看看横纹肌肿瘤是由什么原因引起的。

(一)发病原因

本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素，横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现，只有腺泡型横纹肌肉瘤在细胞和分子遗传学上存在特征性改变，染色体异常涉及第13号与第1号或第2号相互易位，分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3基因融合。

(二)发病机制

目前认为软组织肉瘤在一个肿瘤中可以存在不同的组织起源，提示肿瘤的异质性及不同分化途径，因此肉瘤被认为是起源于一群多潜能，未分化的原始细胞，软组织肉瘤广泛的形态范围，提示了起源于间叶组织肿瘤的复杂性，认识以上特点对于诊断和治疗均有裨益。

1.分期 IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床，尤其是术前和术中的情况，而肿瘤生物学特征并没能予以反映，因此称其为外科病理分期也不为过，但IRS的临床分级仍被广泛认可(表1)。

IRS中，20％的患者属于Ⅰ级，21％属于Ⅱ级，45％属于Ⅲ级，14％属于Ⅳ级，比较IRSⅡ，Ⅲ级的病人数量有增加，这是主要是因为手术完全切除率下降所致，有些肿瘤如位于盆腔部位其手术目的就不是完整切除。

Ⅰ级患儿中42％发生于除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系，31％发生于肢体，Ⅱ级中39％的患儿为除脑膜外的头颈部肿瘤，Ⅲ级中46％为头颈部肿瘤，Ⅳ级中31％为肢体肿瘤，14％为脑膜周围肿瘤，41％为其他类型。

Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅡ的资料进行分析，认定肿瘤部位，大小，侵袭范围及局部淋巴结有无转移对无远处转移的患儿的生存有重要意义，他们对临床分级加以改进，将其分成4期(表2)，现在已被IRS Ⅳ采用，这种分期主要根据肿瘤的生物学特征而非手术切除程度，能够更好地预测预后情况(表3)，总的来说，肿瘤原发部位和远处转移是决定预后的最有价值的指标。

2.病理改变

(1)肉眼：发生于头颈者肿瘤直径2～3cm多见，发生于四肢多较深在，侵及肌肉，周围界限不明，切面呈鱼肉状，较大的肿瘤可有出血，坏死，粘液区，除胚胎性横纹肌肉瘤呈黏液样，生长在腔内者呈息肉样外，其他型均呈蕈样，分叶或结节状，边界清楚，无真正包膜，切面较松软，灰白或灰红色鱼肉样，可伴出血和坏死。

(2)镜下：

①胚胎型：也称儿童型，由早期幼稚发育的横纹肌母细胞及原始间叶细胞组成，细胞呈梭形，星形，卵圆或椭圆形，排列稀疏，有丰富的黏液基质，核分裂较多，可见纵行的肌原纤维或横纹，此型约占横纹肌肉瘤的2/3，瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成，相当于胚胎发育早期(7～10周)的横纹肌母细胞，以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。

②腺泡型：青年人多见，主要由未分化的小圆形，卵圆形的肌母细胞组成，有腺泡状排列倾向，与胚胎期(10～20周)的横纹肌相似，瘤细胞圆形或卵圆形，胞浆少，少数瘤细胞较大，呈上皮细胞样，胞浆较丰富，红染，核偏位，核仁不显，瘤细胞排列成腺泡状，管状或裂隙状，形态似胚胎性肌管。

(3)多形型：也称成人型，主要由较大的带状，网球拍状的多形细胞，巨核细胞和多核瘤巨细胞构成，主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞，呈高度异型性，细胞核不规则，染色深，核分裂较多，常见带状细胞，嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。

诊断困难者，可行免疫组化检查，肌红蛋白，结蛋白和波形蛋白的阳性率分别为72.2％，55.5％和88％，而肌球蛋白可达100％。

从上面我们可以了解到，横纹肌肿瘤主要是发生在儿童，青年身上 。而且，属于非常严重的恶性肿瘤 。一发现，最好就接受治疗 ，至少可以减轻点痛苦，并延长 生命 时限 。

4引起横纹肌肉瘤的病因是什么？

由于人们生活没有规律，不注意锻炼，没有良好的生活习惯等，横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)的发病率越来越高了，男性居多，少发生于成人。此病的发病部位都不同，头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见。那么引起这一疾病的病因有哪些呢?相信很多患者都不清楚，下面就为大家介绍一下引起横纹肌肉瘤的病因。

(一)横纹肌肉瘤的发病原因

本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素，横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现，只有腺泡型横纹肌肉瘤在细胞和分子遗传学上存在特征性改变，染色体异常涉及第13号与第1号或第2号相互易位，分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3 基因融合。

(二)横纹肌肉瘤的发病机制

目前认为软组织肉瘤在一个肿瘤中可以存在不同的组织起源，提示肿瘤的异质性及不同分化途径，因此肉瘤被认为是起源于一群多潜能，未分化的原始细胞，软组织肉瘤广泛的形态范围，提示了起源于间叶组织肿瘤的复杂性，认识以上特点对于诊断和治疗均有裨益。

1.分期

IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床，尤其是术前和术中的情况，而肿瘤生物学特征并没能予以反映，因此称其为外科病理分期也不为过，但IRS的临床分级仍被广泛认可(表1)。

IRS中，20％的患者属于Ⅰ级，21％属于Ⅱ级，45％属于Ⅲ级，14％属于Ⅳ级，比较IRSⅡ，Ⅲ级的病人数量有增加，这是主要是因为手术完全切除率下降所致，有些肿瘤如位于盆腔部位其手术目的就不是完整切除。

Ⅰ级患儿中42％发生于除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系，31％发生于肢体，Ⅱ级中39％的患儿为除脑膜外的头颈部肿瘤，Ⅲ级中46％为头颈部肿瘤，Ⅳ级中31％为肢体肿瘤，14％为脑膜周围肿瘤，41％为其他类型。

Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅡ的资料进行分析，认定肿瘤部位，大小，侵袭范围及局部淋巴结有无转移对无远处转移的患儿的生存有重要意义，他们对临床分级加以改进，将其分成4期(表2)，现在已被IRS Ⅳ采用，这种分期主要根据肿瘤的生物学特征而非手术切除程度，能够更好地预测预后情况(表3)，总的来说，肿瘤原发部位和远处转移是决定预后的最有价值的指标。

2.病理改变

(1)肉眼：

发生于头颈者肿瘤直径2～3cm多见，发生于四肢多较深在，侵及肌肉，周围界限不明，切面呈鱼肉状，较大的肿瘤可有出血，坏死，粘液区，除胚胎性横纹肌肉瘤呈黏液样，生长在腔内者呈息肉样外，其他型均呈蕈样，分叶或结节状，边界清楚，无真正包膜，切面较松软，灰白或灰红色鱼肉样，可伴出血和坏死。

(2)镜下：

①胚胎型：

也称儿童型，由早期幼稚发育的横纹肌母细胞及原始间叶细胞组成，细胞呈梭形，星形，卵圆或椭圆形，排列稀疏，有丰富的黏液基质，核分裂较多，可见纵行的肌原纤维或横纹，此型约占横纹肌肉瘤的2/3，瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成，相当于胚胎发育早期(7～10周)的横纹肌母细胞，以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。

②腺泡型：

青年人多见，主要由未分化的小圆形，卵圆形的肌母细胞组成，有腺泡状排列倾向，与胚胎期 (10～20周)的横纹肌相似，瘤细胞圆形或卵圆形，胞浆少，少数瘤细胞较大，呈上皮细胞样，胞浆较丰富，红染，核偏位，核仁不显，瘤细胞排列成腺泡状，管状或裂隙状，形态似胚胎性肌管。

(3)多形型：

也称成人型，主要由较大的带状，网球拍状的多形细胞，巨核细胞和多核瘤巨细胞构成，主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞，呈高度异型性，细胞核不规则，染色深，核分裂较多，常见带状细胞，嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。

诊断困难者，可行免疫组化检查，肌红蛋白，结蛋白和波形蛋白的阳性率分别为72.2％，55.5％和88％，而肌球蛋白可达100％。

以上介绍了引起横纹肌肉瘤的病因，通过以上的介绍，患者都应该对这一疾病有了更多的认识。知道了病因才能对因治疗，才能有效的预防这一疾病的再次发生，因此知道病因也是至关重要的。在生活中要养成良好的生活习惯，要有规律，多运动，注意休息，多吃水果等，这些都能有效的预防疾病和对治疗也有积极的帮助。最后祝愿广大患者早日康复!(健康网温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询)

5横纹肌肉瘤有哪些症状

1、胚胎型横纹肌肉瘤

多数发生于10岁以下小孩，好发于头颈部，眼眶，泌尿生殖系，多发生在婴，病程较短，多在半年就诊，由于病情发展较快，自然病程从出现症状至死平均16个月，主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块，出现疼痛常难以与急，慢性炎症鉴别，皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿，静脉轻度充盈或怒张，局部温度高，肿瘤生长较快时，可伴有皮肤破溃及出血，肿瘤大小不等，与发生部位有关，头颈部肿瘤可较早出现症状，但难以确诊，主要系症状比较模糊，如鼻塞，鼻血，头痛，嗅觉不灵，呼吸不畅，易被误诊为鼻炎，鼻息肉，发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变，眼球突出，喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主，呈进行性加重，甚至引起咳嗽，咯痰，以成人较常见，甚至表现呼吸障碍，泌尿生殖器肿瘤表现阴道血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染，肿瘤也可为肛周肿块，也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄，无法行肛指检查，肿块发现时，可能已浸润至盆腔器官，转移至盆腔及腹膜后淋巴结，除区域性淋巴结肿大外，晚期病例多有血行转移。

2、腺泡型横纹肌肉瘤

恶性程度高，主要发生青壮年，好发于下肢，其次为头颈，躯干等处，上海医科大学肿瘤医院曾报道104例，病程进展快，常位于深部软组织；以肢体及躯干多见，也可发生于眼眶，除发生肿块外，肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状，侵犯神经时可引起剧痛，行走不便及感觉障碍，肿瘤生长过快而未及时治疗时，可见到皮肤水肿及破溃，有些病例早期即出现淋巴结转移，血行转移至肺等处，肿块质地似橡皮样硬度，除血行转移外，常伴有淋巴结转移，肿瘤界限不清，多数病例死于1年以内。

3、多形型横纹肌肉瘤

多发生于中老年，易在人体肌肉较多部位生长，因此下肢及躯干部多见，尤以大腿的深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20cm以上，多形型横纹肌肉瘤常血性转移，肿瘤常浸润至假包膜外，在肌肉间隔较远的部位形成多个结节，病程长短不一，多在1年内得以诊断及治疗，但个别老年肿瘤生长缓慢，病程可达以上，肿块有疼或无痛性，肿瘤位于肌肉内，边界多不清楚，肌肉放松时边界较清，肌肉收缩时扪及肿块与肌肉关系密切，此型特点为肿瘤常较大，多在5～10cm，也有达40cm者，肿块质地较硬，有出血及坏死时可呈囊性或质软，常侵犯表面皮肤，并呈现局部温度高，粘连，破溃及出血，与其他深在部位肿瘤有所不同，多形型横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移，其转移率仅次于滑膜肉瘤，有时初诊时即已发生淋巴结转移，个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约五年。

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