胆脂瘤亦称表皮样囊肿,珍珠瘤等。目前认为系源于异位胚胎残余的外胚层组织的先天性乏血管的良性肿瘤。好发于脑部和耳部。根据胆脂瘤分布的位置不同可以分为颅内胆脂瘤外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎等。一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可为多发,大小由几毫米至数厘米不等。胆脂瘤多采取手术切除。
1胆脂瘤是怎么引起的?
胆脂瘤分为先天性和后天性两种。前者被认为起源于胚源性残留上皮,常见于岩尖、乳突和中耳。后天性胆脂瘤则分为两种,继发于慢性化脓性中耳炎称后天继发性胆脂瘤,而继发于中耳渗液者称为后天原发性胆脂瘤。而颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期(妊娠3-5周)神经管闭合时混入了外胚层成分所导致。外伤也被认为是胆脂瘤起源的原因之一。
2颅内胆脂瘤是怎么引起的
本病病因不明。颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤,可为多发,无明显性别差异,任何年龄均可发病,高峰年龄均在40岁。
3胆脂瘤有哪些症状?
一般认为胆脂瘤的发病无性别差别,可广泛发生在任何年龄,但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。
1、小脑桥脑角
此部位最常见,多以三叉神经痛起病,可有患侧耳鸣、耳聋,可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍、面部感觉减弱、面肌无力、听力下降、共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。
2、鞍区
鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤,早期表现为视力减退、视野缺损等,甚至出现晚期视神经萎缩,但由于一般病情进展缓慢,视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍,如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长,可向前生长导致额叶症状,可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展,累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。
3、脑实质内
位于脑实质内时,大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍,而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪,患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。
4、脑室内
脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角,可体积较大,甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲,少见于第三、第四脑室。
5、颅骨表面
位于颅骨表面时,肿瘤可发生在颅骨的任何部位,但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现,呈颅骨表面隆起,较韧硬,一般无压痛。由于位于中线,故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。
4颅内胆脂瘤有哪些症状
1、桥脑小脑角表皮样囊肿:约70%以三叉神经痛起病。少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。根据临床表现又分为:单纯三叉神经痛型、脑桥小脑角肿瘤型(多以耳鸣、头晕、面肌抽搐及VII、VIII神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现)、颅内压增高型。
2、颅中窝表皮样囊肿:主要表现为三叉神经麻痹症状,如面部感觉减退,咀嚼肌无力等,有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。50%可形成骑跨于颅中窝、颅后窝型。
3、鞍区表皮样囊肿:主要为进行性视力、视野损害,晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见,个别可出现性功能障碍、多饮多尿等。
4、脑实质内表皮样囊肿:可出现癫痫发作、进行性轻瘫等。
5、脑室内表皮样囊肿:多位于侧脑室三角区及体部,早期可无明显症状,随着囊肿增大,可出现波动性或阵发性头痛,当阻塞脑脊液循环通路,可出现颅内压增高症状。部分可表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可表现为轻瘫、偏盲及偏身感觉障碍。四脑室者可引起走路不稳。
6、松果体区表皮样囊肿:晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。
5颅内胆脂瘤有什么表现症状?
颅内胆脂瘤的临床表现:常表现脑积水,因肿瘤对周围组织破坏较强,也有炎症作用,引起无菌性脑膜炎,或第四脑室肿瘤均表现为脑积。患者常有癫痫发作,依肿瘤部位不同,临床表现亦相应不同。
1、颅骨胆脂瘤:常偶然发现颅骨表现隆起多年,触之橡胶感,无压痛,可移动或固定,
2、鞍区胆脂瘤:常以视力减退、视野缺损为早期的主要临床表现、少数患者可有内分泌障碍、表现为性功能减退,多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。
3、小脑桥脑角胆脂瘤:常以三叉神经痛起病,往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症表现为面部感觉减退面肌力弱听力下降共济失调等
4、脑室胆脂瘤:阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状
5、脑实质内胆脂瘤:大脑半球肿瘤、常有癫痫发作、精神症状、以及轻偏瘫、小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等
由于病变部位的不同,有颅骨胆脂瘤,鞍区胆脂瘤,小脑桥脑角胆脂瘤,脑室胆脂瘤,脑实质内胆脂瘤这些都是颅内胆脂瘤的主要表现症状,可以在颅内胆脂瘤的多发部位诊断该疾病。
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