松果体区肿瘤，英文名称tumor of pineal region。松果体区肿瘤在儿童期多发，期发病率大约是成年人发病的2倍。松果体区肿瘤常发生在脑部的松果体部位，由于松果体部位的肿瘤，可以导致大脑部位脑积水，从而导致颅内压升高，进而压迫周围组织，导致周围其他组织病变。
1什么是松果体区肿瘤？
松果体区肿瘤，英文名称tumor of pineal region。松果体区肿瘤在儿童期多发，期发病率大约是成年人发病的2倍。松果体区肿瘤常发生在脑部的松果体部位，由于松果体部位的肿瘤，可以导致大脑部位脑积水，从而导致颅内压升高，进而压迫周围组织，导致周围其他组织病变。
松果体区肿瘤可以导致双眼不能上视、耳鸣、听力减退和造成内分泌紊乱，性功能减退、肥胖、嗜睡等。不同的肿瘤类型发病年龄可略有差异，生殖细胞瘤的发病高峰年龄为12～14岁，畸胎瘤的发病高峰为7～8岁，而此部位的胶质瘤的发病高峰为13～15岁。[1]
松果体区肿瘤实际上并非真正的肿瘤，而是先天性脑组织发育异常。Diebler等认为该病是发生于妊娠第5～6周的一种神经管闭合不全综合征，由正常脑组织形成的异位肿块，组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中 的神经组织。神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括 名称。由于从病原学和形态学上，不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤， 约占颅内肿瘤总数的44%。
松果体区肿瘤除畸胎瘤有完整包膜，为局限性非侵袭性生长，其余肿瘤大多呈侵袭性生长，并可沿脑脊液发生播散性种植或远处转移如骨、肝及淋巴结等。主要有以下三大类：
肿瘤阻塞：三脑室出口引起梗阻性脑积水及颅高压。
邻近结构受压症：如压迫中脑四叠体上丘导致双眼不能上视，下丘脑内侧、膝状体受压，可有耳鸣、听力减退。
内分泌紊乱：松果体区肿瘤可分泌褪黑激素，影响垂体分泌促性腺激素，可表现为发育迟缓，性功能减退、肥胖、嗜睡等。
松果体区肿瘤的检查可以采用头颅X线平片检查、CT检查等一系列检查方式。若松果体区肿瘤患者出现颅内压增高以及邻近脑受压症状等，则提示可能有松果体区肿瘤的可能性，应进一步做详细检查，以确诊疾病并加以治疗。
2小儿松果体区肿瘤是什么?
松果体区肿瘤(tumor of pineal region)在儿童期的发病率较成人高2倍以上。肿瘤可致脑积水及颅高压，使邻近结构受压导致双眼不能上视、耳鸣、听力减退和造成内分泌紊乱，性功能减退、肥胖、嗜睡等。不同的肿瘤类型发病年龄可略有差异，生殖细胞瘤的发病高峰年龄为12～14岁，畸胎瘤的发病高峰为7～8岁，而此部位的胶质瘤的发病高峰为13～15岁。松果体区肿瘤男性占绝对多数，本组男性占79.8%。松果体区肿瘤儿童与成人在病理性质上有所不同，儿童以生殖细胞瘤和畸胎瘤多见，而成人以神经胶质瘤和脑膜瘤多见。本组来源于胚生殖细胞的肿瘤占69.4%，其中生殖细胞瘤占36%，畸胎瘤占26%。来自于胶质细胞的肿瘤占20%，而来自于松果体实质细胞的肿瘤为8%。
3小儿松果体区肿瘤应该做哪些检查？
脑脊液中脱落肿瘤细胞学的检查对诊断有帮助;血清和脑脊液中肿瘤标记物绒毛膜促性腺激素(HCG)、甲胎蛋白(AFP)和癌胚抗原(CEA)含量增高有助于诊断，还可作为疗效评价和复发监测的指标。
1.头颅X线平片 除颅内压增高的征象外，生殖细胞瘤可见病理性钙化斑。
松果体细胞瘤多呈边界清楚的类圆形病灶，等或等高混杂密度，有散在的钙化，发生室管膜下转移时可见脑室周围带状、略高密度的病灶。生殖细胞瘤边界不规则，有时呈蝴蝶状，多有弹丸状钙化，有的可见侧脑室内播散，可以此确诊，如图所示。畸胎瘤含有脂肪、骨骼及牙齿故多呈混杂密度，有低于脑脊液密度的脂肪密度区和接近骨质密度的高密度区。：对肿瘤的周围结构显示较好，有信号不均及强化明显的特征(图)。
4小儿松果体区肿瘤容易与哪些疾病混淆？
与其他病因引起的脑积水，共济失调等疾病相鉴别，辅助检查MRI检查和脑脊液细胞学检查，有助鉴别诊断。
5小儿松果体区肿瘤可以并发哪些疾病？
可致脑积水，共济失调，可导致尿崩，性早熟，性征发育停滞，癫痫等。
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