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小儿纵隔囊肿及肿瘤应该做哪些检查

时间:2022-06-30 08:34:27

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1小儿纵隔囊肿及肿瘤是什么?

纵隔也是小儿胸内肿瘤最常见的部位。纵隔上至第一肋骨,下达横膈,前有胸骨,后有椎体,而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组:①即心、大血管、食管、气管及其主支;②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。

2小儿纵隔囊肿及肿瘤可以并发哪些疾病?

可并发感染,可引起颈静脉怒张,可致咽下困难,声音嘶哑等。

3小儿纵隔囊肿及肿瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

纵隔肿瘤除恶性淋巴瘤与已有转移者外,均应根据患儿身体情况尽早手术切除。即使是良性肿瘤,长大后可压迫呼吸道、心脏、上腔静脉,产生严重症状。如围绕大血管生长时,可增加手术操作困难,又有并发感染、出血及恶性变的可能性,故都应在有充分准备情况下,进行手术治疗。

对于纵隔的恶性淋巴瘤,可进行放疗和(或)化疗。如已出现上腔静脉与气管压迫综合征,通常应先做化疗,待压迫症状缓解后,根据情况继续采用放疗或化疗。

(二)预后

良性纵隔肿瘤及囊肿手术切除效果良好,但如囊肿在术中破溃,易有胸腔感染。有些良性肿瘤,如神经纤维瘤、畸胎瘤,尤其是位于上纵隔及中纵隔的肿瘤或类癌,同大血管及心包粘连紧密,手术剥离过程中须小心细致,以免发生大出血而危及生命。恶性肿瘤的预后可参见各有关肿瘤内容。纵隔神经母细胞瘤的治疗存活率较腹膜后神经母细胞瘤高。

4小儿纵隔囊肿及肿瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

1.畸胎瘤 多发生在前纵隔,周围为蜂窝组织,但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连。北京儿童医院收治的119例纵隔肿瘤和类瘤中(表1),有28例畸胎瘤,占23.5%;28例中仅1例包含有极度分化不良的组织,诊断为恶性畸胎瘤,其他27例中,大部分系囊性组织,而以外胚叶的组织为主。

肿瘤生长缓慢,可达很大体积。在没有引起压迫症状前,多无自觉症状。它可并发感染、出血及恶性变,且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险,而畸胎瘤的X线片可能有骨骼、牙齿的阴影。

2.淋巴瘤 前、中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位,其恶性度高,生长迅速,常浸润胸膜引起血性渗液,胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞。可逐渐出现压迫症状,如干咳、呼吸困难等,也可于数天内迅速恶性。

3.胸腺瘤 胸腺瘤(thymoma)在小儿罕见,仅偶见有合并重症肌无力。正常4~15个月婴儿常见胸腺肥大,但不引起压迫气管和阻塞呼吸道的症状,因此也不需要放射治疗。随着小儿年龄增大,可自发退化。

4.淋巴管瘤及血管瘤 小儿纵隔也可见淋巴管瘤及血管瘤。上述119例中,有14例淋巴管瘤,多由颈部的肿瘤延续进入前上纵隔。本组有一例5个月男婴,患颈部及纵隔淋巴管瘤,因呼吸道严重受压,经急做肿瘤穿刺减压,改善一般情况后,切除肿瘤。

5.甲状腺肿瘤胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分。有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔,偶位于后纵隔。

6.支气管囊肿和消化道囊肿 在胚胎发育过程中,如前肠有部分细胞异位,即形成囊肿。囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞,与支气管黏膜相似,称为支气管囊肿。如与食管和胃肠黏膜相似,即称为消化道囊肿。上述119例中有5例支气管囊肿,位于支气管分叉的后面,食管前方,有时随呼吸而变形。消化道囊肿亦有认为是消化道重要畸形,多位于右后纵隔与食管紧贴。如被覆的胃黏膜有溃疡,炎症变化,则也有可能破溃入气管、支气管。

7.神经源性肿瘤 多位于后纵隔,常见的有神经母细胞瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形,一部分位于脊肋沟,由椎间孔伸入椎管。

(二)发病机制

1.纵隔的生理 纵隔的形态,因人而异,新生儿纵隔体积占人体的百分比较成人高,成人瘦长型纵隔细长,矮胖型纵隔宽短。纵隔尚可随呼吸运动而改变,站立及吸气时纵隔伸长,卧位及呼气时纵隔缩短。

纵隔正常时为负压,受双侧胸腔压力影响平静呼吸时压力在588kPa(60mmH2O),有利静脉回流,特别促进腔静脉血回流到心房。

纵隔脏器之间间隙较大,内有疏松组织,因此当有炎症时,极易扩散。纵隔外伤时易积血,积气而压迫纵隔。胸内一侧压力增大吸气时可造成纵隔移位。若开放性气胸患侧胸膜腔内压下降,呼气时纵隔易向患侧,则可形成纵隔摆动。

2.病理状态分类 曾涟乾总结纵隔在病理状态下可分3类:

(1)移向健侧:由于患侧压力大,如一侧胸腔大量积液,血气胸所致。

(2)移向患侧:一侧肺不张,全肺切除,一侧肺发育不良,使气管,心脏移向患侧。

(3)病理性不移位:由于双侧病变压力均衡,或单侧多种病变使双侧压力互相抵消,纵隔不移位。如同侧肺癌所致肺不张胸腔积液同时并存,纵隔不移位。此外肺内巨大肿块与纵隔固定亦可形成纵隔不移位或移位不显。

5小儿纵隔囊肿及肿瘤有哪些表现及如何诊断?

纵隔肿瘤或囊肿长大到一定体积时出现压迫症状,或因并发感染,破溃入气管、支气管而出现症状。

最常见的症状是咳嗽,呼吸困难和发绀,咯血并不常见。在上纵隔的肿瘤可能压迫上腔静脉,引起颈静脉怒张以及面、颈和上胸部水肿。如食管受压则发生咽下困难。当肿瘤压迫或侵入迷走神经则有声音嘶哑。压迫交感神经可有Horner综合征。有剧痛则常是肿瘤侵及神经或骨质的征象。肿瘤较大时,叩诊有局部浊音,有时可发现肿块自纵隔延续至颈部或胸壁。

放射线检查:包括后前位,侧位或斜位照片。后纵隔肿瘤可做食管钡餐造影,有时需做断层摄影。

对于纵隔肿瘤的诊断,除有纵隔肿块外,须鉴别良性或恶性,以便制订治疗方案,但在实际工作中常有困难。一般说来,良性肿瘤生长缓慢,除了与附近结构产生粘连外,多数肿瘤边缘清楚、光滑而完整,特别是囊性者,多呈圆形或卵圆形。而恶性肿瘤则有明显的分叶状轮廓,当肿瘤突破包膜时,其轮廓常模糊不清,或呈毛糙不齐现象。两侧纵隔同时增大,有骨质破坏的是恶性肿瘤。神经源性良性肿瘤虽可引起邻近骨质压迫性损害,但不致骨质结构破坏。如病儿有贫血,体重减轻和间歇的低热或局部剧烈疼痛,是恶性肿瘤的征象。定期的X线检查,如见肿瘤逐渐增长可能属恶性,但良性肿瘤亦可因感染或出血而迅速增大。长期存在的原属良性肿瘤疑有恶性变者,不经组织学检查,不易最后确定诊断。如经小量X线照射后肿瘤阴影缩小,很可能是恶性肿瘤,特别是恶性淋巴瘤。颈部或锁骨上肿大淋巴结的活体组织检查,有助于诊断。

在诊断小儿纵隔肿瘤时,通常不需要做食管和气管镜检查及纵隔造影。

临床上根据纵隔内器官及组织的投影,简单地把纵隔分为前、中、后三部分。胸骨之后、心脏、升主动脉和气管之前,狭长的倒置三角形区域为前纵隔;心脏、主动脉弓、气管、肺门和食管所占据的范围为中纵隔;食管之后及脊柱旁沟区为后纵隔。关于上述纵隔分区及各部位好发肿瘤见图1。

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