真性红细胞增多症 一种慢性病 起源于造血细胞的骨髓增殖性肿瘤

导语：真性红细胞增生起源于造血干细胞的骨髓增殖性肿瘤，这种疾病大多常见于60岁以上的老人，而且男性略多于女性。在治疗的过程中大多在改善症状，预防血栓延缓进展为主要目的，如果没有严重的并发症，生存期可以达到到左右，如果出现血栓或者是出血的话很可能会导致死亡，因此日常的养护对治疗该证有着非常重要的意义。

1、疾病定义

该病是一种慢性疾病，其主要体现为外周血液中红细胞的数目增多或者是血液粘稠度增高，患者经常伴有白细胞，血小板计数升高，肝脾肿大的现象。有的患者可能会出现血栓等并发症，部分的患者可能会进展为急性白血病或者发生骨髓纤维化，骨髓组织在特殊情况下可出现异常增殖，一般情况下，克隆性红细胞异常增殖为主的骨髓性状瘤称之为真红细胞增多症，通常简称为真红。

该病的发病率基本上和年龄是成正比的，发病的高峰期大多集中在60岁左右，40岁以下的患者仅仅占有5%，其中男性的患者稍微高于女性患者，当然不同地区的发病率也有一定的差异。

2、发病病因

本病的病因仍不清楚，研究提示，本病发生可能与以下机制相关。

（1）干细胞非控制的肿瘤性增生：本病是造血多能干细胞非控制的克隆性紊乱，其病变在多能干细胞。研究提示本病是一种非控制的肿瘤性增生、或自主性红细跑增生，研究也显示，当有一种异常的增生因子作用于正常干细胞等，可以致病。

（2）干细胞对红细胞生成素的敏感度增强：患者还存在红细胞生成调节异常。如医生对本病患者用静脉放血治疗，则患者血清及尿中红细胞生成素水平可增多，但当红细胞生成素水平下降时，红细胞数又再次增多，说明其对红细胞生成素的调节是有反应的，并且敏感度增强。

（3）发病与造血干细胞基因突变有关：超过95%的患者可见JAK2 V617F基因突变，另外约3%的患者可见JAK2第12号外显子的突变。其他非特异性突变包括TET2、DNMT3A、ASXL1等。目前认为可能是基因突变导致红细胞异常增殖。另外，JAK2单体型46/1、慢性炎症、免疫失衡和骨髓微环境的改变也可能与本病的发病有关。

3、典型症状

患者可能会出现神经系统的表现其中包括头晕，健忘，乏力，眩晕，眼花，无力等等，同时患者可能会有多血质表现在面部，耳朵，手掌，鼻子出现紫红，视网膜和口腔粘膜可能出现充血的现象，同时患者也会出现皮肤瘙痒，推测该症状可能与事件性粒细胞增多有关，有接近一半的患者存在尴尬的现象，有70%~90%的患者存在脾大的现象。

患者可能会出现血小板增多，血液粘稠度增高的现象，这会导致血流速度减慢，血栓形成和梗死的风险就会增高很多，这种情况经常见于脑周围血管和肠系膜等等，出血的患者比较少，出血与血管充血以及血小板因此减少有关，出血症状以牙龈出血，创伤或者是手术后止血困难比较多见。

该病在治疗的过程中要以缓解症状为主同时并联血栓的形成，抑制恶性克隆，同时延缓或者是降低骨髓纤维化等远期并发症，从而提高生活质量，延长生存期。

1、一般治疗

一般治疗主要是对症处理，因为患者经常表现为皮肤瘙痒和痛风性关节炎，如果单纯使用静脉放血，对此症状几乎是没有任何效果的，这个时候需要配合相关的药物进行缓解症状，同时患者也可以采用静脉放血的方式，对于50岁左右的患者，且没有血栓的病史，首选采用此种治疗的方式。

如果采用静脉放血的方式优点是可以迅速缓解症状，长期使用此方法不诱发畸变，所产生的不良反应也是最少的，中位生存期与其他的疗法相近，但是该治疗有很多缺点，就是不能降低血小板和白细胞数量，同时对于皮肤瘙痒和痛风等症状没有任何效果，不仅如此，反复的放血还可能会导致身体缺血，治疗时还容易引起红细胞及血小板反跳性的升高，严重的患者还可能会增加血栓形成及出血的风险。

2、药物治疗

药物治疗主要是进行血栓的预防，因为栓塞是导致真红患者死亡的主要原因，因此，预防血栓的形成始终是治疗的主要目的，应该贯穿治疗始终，选用的药物首选阿司匹林，对于不耐受的患者可以选用双嘧达莫口服。

3、放疗或化疗

降细胞治疗：高危患者（年龄大于60岁或既往有血栓病史的患者）、血小板>1 500×109/L者、对静脉放血不耐受者、进行性脾脏肿大者、进行性白细胞增高者应接受降细胞治疗，常见的方法有药物治疗、干扰素治疗

4、日常生活管理

由于该变可能会导致皮肤发生改变，因此患者应该每日检查自己的皮肤，如果皮肤有破损后，一旦发现应及时用电伏进行消毒，不仅如此，还应该保持伤口清洁干燥，同时患者不要用手揉擦自己的眼睛。卧床患者应该经常翻身，家人或者是护理者也要为其更换潮湿污染的被服从而造成一些不必要的影响。不仅如此，家人及护理者应该经常与患者进行沟通交流，要积极的鼓励患者掌握患者的心理状态，从而防止患者出现过度焦虑的现象。

患者日常生活中应该做到早起早睡，有一个良好的作息规律。同时，患者及家人要保持住所的环境安静，这样可以减轻症状，在饮食的过程中，一定要注重低脂的清淡饮食，注意营养搭配，同时还应该少吃一些高嘌呤的食物，例如动物内脏，海鲜等等，还要注意多喝水，保证尿量，从而预防高尿酸血症的出现。

结语：需要注意的是，一旦发生该病后需要长期进行用药处理，如果断药就会造成病情的反复发作，会给患者带来一些不必要的麻烦和病痛，因此患者不要擅自停药。同时，患者要尽可能的控制洗热水澡的次数，因为热水澡可能会加重皮肤瘙痒的情况，因此患者应该合理的控制好水温，或者是减少次数。就目前而言，该病的病因尚未明确，因此很难采取一定的措施来预防，最好的办法就是定时体检，及时发现身体出现的异常。

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