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血常规是临床最常规的体检或因病检查的检测项目，其中反复出现的血小板异常增多可能是潜在血液病的首发表现，需要引起患者和临床医师的早期重视。临床上常见一些发生脑梗塞或心梗等血栓事件的患者，在疾病发生前数月或数年就已经出现血小板显著增高，但未予重视和处理，最终导致血栓事件发生，引发后遗症甚至是致命事件。部分患者甚至出现多次脑梗或心梗，令人叹息。早期发现并在专科医生帮助下正确处理血小板的异常增高，可大大减低此类患者的心脑血管事件发生率，提升生存质量，甚至延长生存时间。
以血小板增多为表现的经典骨髓增殖性肿瘤（MPN）主要包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化，其他还有慢性粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病，是体检血小板增多和/或临床首发心脑血管血栓事件的常见病因。经典MPN确切的发病机制还不清楚，但90%以上患者可以找到明确的功能基因改变，主要包括JAK2、CALR和MPL等基因突变导致促细胞增殖的信号增强，引起造血细胞异常增殖。因此，MPN是后天获得的疾病基因功能异常导致的疾病，不属于传统意义的遗传病，但可以见到家族性聚集发病的现象。
MPN相关的血小板增多若不予随访或处理，除了疾病会持续进展之外，过量生成的血小板和红细胞会导致血液粘滞度及血栓形成的风险增加。若未发生血栓出血事件临床可无任何表现，仅是在体检或各种原因检测血常规时发现血小板增多。也有部分患者会因微血管栓塞伴随疲乏、头痛、晕眩、恶心、耳鸣等症状；四肢血管栓塞可表现为肢体麻木、疼痛；肠系膜血栓可致腹痛、呕吐；脑血管血栓导致脑梗、冠脉血栓导致心肌梗死、子宫小血管栓塞导致流产率增加等。除了血栓形成，出血的风险也会增加且常为自发性，多反复发作，以胃肠道出血常见，也可有鼻出血、牙龈出血、皮肤粘膜瘀点瘀斑等表现。除此之外可见发热、皮肤瘙痒和夜间出汗以及肝脾肿大等临床症状或体征。
既往认为该类疾病多见于中老年人，但随着人民生活水平提高、就诊意识增强以及健康体检的普及，越来越多的年轻人，甚至儿童和婴幼儿的病例也常有确诊。真性红细胞增多症疾病进展比例和速度一般略高于原发性血小板增多症，而原发性骨髓纤维化由于转化为白血病概率较前两者略高，故预后较差，多见于中老年患者。尽管归类于肿瘤，有进展和向恶性程度更高的疾病转化趋势，但总体而言，经典型MPN是一组进展相对缓慢的血液系统肿瘤，疾病进展和转化风险较低，若能长期坚持科学随访和遵从专业建议与指导，大部分患者甚至可获得自然预期寿命以及正常的生活质量。对于这类疾病的诊治，主要是规律随访，控制血常规参数至尽可能正常范围内，有选择地进行抗凝治疗，同时注意控制糖尿病、高血压、高血脂等基础疾病，适当运动，多饮水。目前医疗水平下，该类疾病需要一个长期终生随访的过程。对患者来说，良好依从性是减少心血管事件和疾病进展发生率较为关键的因素。
(图片源于网络)
供稿：上海市医学会检验医学专科分会
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原标题：《【掌健识】重视骨髓增殖性肿瘤相关血小板增高》
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