腮腺恶性淋巴瘤属于恶性肿瘤 发病病程一般较短 患者需尽早治疗

导语：恶性淋巴瘤是起源于淋巴系统的恶性肿瘤，是一组具有广泛临床、组织学特征，遗传异常和免疫表型的疾病，占恶性肿瘤的3%-4%，是继鳞状细胞癌和甲状腺癌最常见的头颈部恶性肿瘤。原发于唾液腺的淋巴瘤较少见，仅占所有唾液腺恶性肿瘤的1.7%-3.1%，其中60%的唾液腺淋巴瘤发生于腮腺。

1、概述

原发于腮腺的恶性淋巴瘤是一类比较罕见的腮腺恶性肿瘤，是发生在腮腺实质的恶性淋巴瘤，属于血液系统恶性肿瘤，占所有腮腺肿瘤的8.6%。腮腺恶性淋巴瘤的发病机制尚不明确，据认为可能与多种因素有关，目前趋向于免疫功能紊乱、长期抗原刺激以及病毒等。

流行病学调查认为腮腺恶性淋巴瘤主要与病毒感染和自身免疫性疾病有关，获取组织活检最重要以及最准确的手段是手术切除活检。恶性淋巴瘤病理亚型分类较多且复杂，分型参照WHO（版）淋巴造血系统肿瘤分类。腮腺恶性淋巴瘤中最常见的是弥漫大B细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和滤泡型淋巴瘤。

2、症状

唾液腺淋巴瘤的临床表现无明显特异性，原发于腮腺的淋巴瘤通常表现为无痛性肿大，一般为单侧腮腺受累，双侧腮腺同时受累较少见，多表现为单发性肿块，少数为多个肿块融合，可伴有颈部多个淋巴结肿大。

肿块质地中等，早期界限较清，与皮肤无粘连，表面皮肤颜色正常，伴炎症时可伴随红肿热痛等症状，甚至皮肤表面破溃，或弥漫性肿胀类似于腮腺炎的症状。肿块大小不等，质地中等，界限较清，不伴有全身症状。

单侧发病患者较多，为双侧发病患者较少。无论是单侧还是双侧发病，都分为肿块单发型和肿块多发型，并且腮腺区的肿块为首发症状。少数患者不伴有腮腺周围或颈部淋巴结肿大。

恶性淋巴瘤在病理上可分为霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤；非霍奇金淋巴瘤按细胞来源可分为B细胞或T/NK细胞淋巴瘤。腮腺恶性淋巴瘤大部分为非霍奇金B细胞淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤与T细胞淋巴瘤在原发性腮腺恶性淋巴瘤中均少见。

3、辅助检查

腮腺恶性淋巴瘤诊断的金标准为病理组织学检查结合免疫组化检测，否认全身其他组织淋巴瘤的病史，症状首发于腮腺组织并且病理确诊为恶性淋巴瘤。在临床特点上腮腺恶性淋巴瘤难以与腮腺区其他上皮性肿瘤相鉴别，而影像学检查也仅能确定病变是否发生于腮腺组织，以及病灶的大小及密度，不能作为确诊腮腺恶性淋巴瘤的方式。

临床上腮腺区肿物常用的术前检查方式包括超声、CT、MRI。病灶的边界可清晰或不清晰，病灶多数表现为囊性包块，内伴有不规则液化，回声粗糙，内部回声描述多样无规律，彩色多普勒血流显像可检出血流信号。

CT影像表现为多发实性包块和单发实性包块内伴囊性改变较多见，密度欠均匀，这与既往文献报道的结果不完全相符。但绝大多数患者同时伴发腮腺区周围或颈部淋巴结肿大。同时发现增强扫描显示病灶明显不均匀强化，肿块与周围组织或血管分界不清，内有液化坏死的可能。

术前的影像学检查虽然不能作为腮腺恶性淋巴瘤的确诊依据，但它从鉴别诊断的角度给了临床医生一个可能的提示。当腮腺区出现快速发展的无痛性肿块，影像学检查发现腮腺区或颈部间隙伴发多发肿大淋巴结时，应高度警惕是否为腮腺恶性淋巴瘤。

近年来，细针穿刺细胞学检查因其安全、简便、快速、可重复性好、无沿针道播散肿瘤的风险等优点成为唾液腺肿瘤的首选方法。细针吸取细胞学检查在唾液腺病变中的整体敏感性为89.5%，特异性为100%，准确性为85%。术前进行细针穿刺活检，也能达到确诊腮腺恶性淋巴瘤的目的，在超声引导下进行可以一定程度上提高诊断的准确率。

但由于细针吸取细胞学检查的敏感性较低，涂片细胞不足或病变取样位置不当时，腮腺恶性淋巴瘤也会出现假阴性诊断，所以手术切除病变组织进行病理组织学检查仍是最可靠、最准确的手段。此外，氟-脱氧葡萄糖PET/CT是腮腺恶性淋巴瘤诊断和分期的一种重要的非侵入性手段。

氟-脱氧葡萄糖是临床常用的糖代谢显像剂，大多数的恶性淋巴瘤对氟-脱氧葡萄糖有着较高的亲和度，它能够发现常规影像检查中容易忽视或者无法检查的病变，根据肿瘤组织细胞的代谢水平和正常组织细胞代谢水平的差异进行淋巴瘤病灶的检出。

PET/CT可以为恶性淋巴瘤的诊断提供初步依据，并且在腮腺恶性淋巴瘤的分期、治疗指导、疗效评价等方面也有着不可替代的作用。由于霍奇金淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤对氟-脱氧葡萄糖亲和度较高，氟-脱氧葡萄糖PET/CT对其的诊断与分期比骨髓穿刺活检更为敏感。

对于单侧或双侧腮腺区发展迅速的无痛性的肿物，尤其是伴有腮腺区周围和颈部间隙多个淋巴结肿大的病例，术前可以辅助PET/CT检查或细针穿刺细胞学检查鉴别是否为腮腺恶性淋巴瘤，但这两种方式对于确诊恶性淋巴瘤病理亚型的准确率不如手术切除病变组织的准确率高。

恶性淋巴瘤属于血液系统中的恶性肿瘤，原发于腮腺的恶性淋巴瘤患者最初一般首诊于口腔颌面外科，在明确病理分型后需转入血液科或肿瘤科进一步治疗。淋巴瘤的治疗方案是根据病理分型及分期而制定的个性化方案，通常是化疗或放疗，而手术则只是为了取得组织进行病理检查。

根据自然病程可以将恶性淋巴瘤分为惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤，在腮腺恶性淋巴瘤常见的病理亚型中，弥漫大B细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，滤泡型淋巴瘤和黏膜相关淋巴组织淋巴瘤属于惰性淋巴瘤。

淋巴瘤是始发于淋巴造血系统的恶性肿瘤，一般于血液科治疗。腮腺恶性淋巴瘤是症状首发于腮腺的恶性淋巴瘤，一般首诊于口腔科。腮腺区肿物切除手术的常见并发症有面神经损伤、腮腺瘘、味觉出汗综合征等。

腮腺恶性淋巴瘤不同于其他腮腺区恶性肿瘤，手术切除病变组织的最主要的目的是进行病理组织活检，肿物的完整切除或在肿物周围扩大切除腺体组织都不是根治腮腺恶性淋巴瘤的治疗方式。因而，若术前高度怀疑腮腺区肿物有可能为淋巴瘤的患者，不要迅速的决定行腮腺全切术进而损伤面神经。

腮腺恶性淋巴瘤的病理类型、临床分期、发病年龄等多种因素均影响其预后效果，腮腺恶性淋巴瘤的总体生存率要高于其他部位的淋巴瘤，这可能于腮腺恶性淋巴瘤的发病位置容易被患者早期发现，进而发展为早诊断、早治疗，预后较好。

结语：临床上因其发病率较低且鉴别诊断困难，使得临床医生对该病认识不足，首诊容易漏诊或误诊为腮腺上皮性恶性肿瘤，从而选择扩大手术切除范围等不恰当的治疗方案，增大了产生严重的腮腺区肿物切除术术后并发症的风险。因此，早期确诊，及时治疗对于提高患者的生存率以及改善预后至关重要。

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