导语：肾上腺皮质癌，是一种在临床上较为罕见的癌症，全球范围内也有3%~10%左右的患者可能会患上感染疾病，同时这种疾病很有可能会导致患者体内出现内分泌异常的问题，在疾病早期很难诊断，随着疾病的推移，有可能会出现包括副肿瘤综合征等在内一系列问题。
1、定义
肾上腺皮质癌（ACC）是一种罕见的内分泌恶性肿瘤，通常预后不良。
2、流行病学
肾上腺肿瘤很常见，影响人口的3％至10％，并且大多数是小的良性无功能肾上腺皮质腺瘤（ACA）。相反，ACC是一种非常罕见的疾病。美国国立卫生研究院罕见病研究办公室通过在美国感染少于20万名患者来定义罕见病。
根据这个定义，ACC可能被认为是一种罕见疾病。据信发病率为每年每百万人中有1-2人，但缺乏有效的数据。监测，流行病学和最终结果（SEER）数据库提供的估计发病率约为每年每百万例0.72，导致美国所有癌症死亡的0.2％。
在巴西南部，儿童时期的发病率为每年每百万儿童2.9至4.2，而全世界估计的每年每百万儿童的发病率为0.2至0.3。这主要归因于TP53的p.R337H低渗透性等位基因的高流行。
诊断的中位年龄在第五到第六个十年，德国ACC注册中心报告诊断时的中位年龄为46岁。这与法国大型单一中心研究中的46岁年龄中位数相符。对SEER数据库的分析得出的平均年龄略高一些，为55岁。是否可以检测儿童期发病率增加的第二峰似乎是依赖于区域诱发因素和偏差。
3、性别差异
双峰型分布，串联简明回顾，观察报告和 SEER数据。事实上，所有儿童癌症的1.3％是ACC的，而不是0.02％至成人的癌症确认为0.2％的较高的相对发生率在生命早期。在成人以及儿科人群，对于女性性别（女性对男性的范围从1.5-2.5：1的比例）偏爱。除了遗传易感性外，还没有确定危险因素。
对1986年全国死亡率追踪调查的数据进行的审查发现，男性吸烟和女性避孕药具的使用是危险因素（尤其是25岁之前）。有趣的是，最近的体外研究证实了雌激素对ACC细胞NCI-H295的生长促进作用。
1、头痛
ACC患者出现的主要临床情况有3种。在40％60％的患者中，主要呈现头痛症状和激素过量。大约有20％到30％的ACC通过影像检查程序被诊断为无关的医学问题。ACC患者很少与经典的肿瘤的症状，如恶病质或盗汗。
2、副肿瘤综合征
副肿瘤综合征并不常见。然而，与肿瘤相关的低血糖症是一种被充分描述的现象，历史上被称为安德森综合症，可能归因于IGF-2介导的低血糖症。然而，目前尚不清楚为什么这种症状在现代医学时代不那么普遍。其他罕见的副肿瘤综合征是高肾病性醛固酮增多症，促红细胞生成素相关的红细胞增多症和白细胞增多（由趋化因子从肿瘤释放引起）。
3、肾上腺皮质激素增加
生物化学或临床上明显的肾上腺皮质激素的产生是在高达45％70％。然而，激素过多的综合征通常不容易被医生识别，从而导致诊断以及随后的外科和/或药物治疗的延迟。
皮质醇过多症是表现出激素过多（占激素分泌性ACC的50％–80％）的患者最常见的表现，会引起经典症状，包括胸膜炎，糖尿病，肌肉无力/萎缩和骨质疏松。通常，ACC中很高的皮质醇水平会使肾脏HSD11B2系统饱和，从而导致糖皮质激素介导的盐皮质激素受体活化。
因此，在患有高皮质醇血症的ACC患者中通常观察到低钾血症和高血压。伴随着明显的肌肉无力，快速进行的库欣氏综合征的这些症状通常预示着肾上腺恶性肿瘤。
4、性功能异常
ACC患者中第二种最常产生的激素是肾上腺雄激素（占激素分泌性ACC的40％–60％），导致男性快速起病，秃头症，多毛症，男性化，和女性月经不调。在所有激素过量的ACC患者中，大约有一半同时产生雄激素和皮质醇。然而，由于缺乏明显的症状，男性患者中孤立的高雄激素血症常常未被认识到。
相反，诱导显着症状的是雄激素向雌激素的外周转化和/或雌激素从ACC的共分泌。男性ACC患者中1％至3％会产生雌激素，从而导致女性乳房发育和睾丸萎缩（通过抑制性腺轴）。在评估肾上腺肿瘤时，无论大小，雄激素或雌激素的产生均应引起人们对恶性肿瘤的怀疑。
自主醛固酮分泌（通常导致高血压和低钾血症）在ACC中很少见，在所有激素过量的ACC患者中，大约有一半同时产生雄激素和皮质醇。然而，由于缺乏明显的症状，男性患者中孤立的高雄激素血症常常未被认识到。相反，诱导显着症状的是雄激素向雌激素的外周转化和/或雌激素从ACC的共分泌。男性ACC患者中1％至3％会产生雌激素，从而导致女性乳房发育和睾丸萎缩（通过抑制性腺轴）。
在评估肾上腺肿瘤时，无论大小，雄激素或雌激素的产生均应引起人们对恶性肿瘤的怀疑。自主醛固酮分泌（通常导致高血压和低钾血症）在ACC中很少见，在所有激素过量的ACC患者中，大约有一半同时产生雄激素和皮质醇。然而，由于缺乏明显的症状，男性患者中孤立的高雄激素血症常常未被认识到。
相反，诱导显着症状的是雄激素向雌激素的外周转化和/或雌激素从ACC的共分泌。男性ACC患者中1％至3％会产生雌激素，从而导致女性乳房发育和睾丸萎缩（通过抑制性腺轴）。在评估肾上腺肿瘤时，无论大小，雄激素或雌激素的产生均应引起人们对恶性肿瘤的怀疑。自主醛固酮分泌（通常导致高血压和低钾血症）在ACC中很少见。更为常见的是，在高皮质醇或具有皮质激素活性的类固醇作用下，盐皮质激素会发挥作用。
1、大小
在疾病早期，ACC的一般都是大的肿瘤，测量平均10至13厘米。只有肿瘤少数是<6厘米（9％-14％），其中只有3％表现为病变<4厘米。
2、分级
在，世卫组织和国际癌症控制联盟根据 Sullivan在 McFarlane分类基础上引入了 ACC分期系统。由于一些缺点，该分类系统最近受到了挑战，由于ENSAT分期更好地反映了患者的预后，新引入的欧洲肾上腺肿瘤研究网络（ENSAT）系统已被ACC社区广泛采用。ENSAT分级系统定义了4个阶段。
1期（＜5cm）和2期（> 5 cm）肿瘤局限于肾上腺。3期肿瘤扩散到周围组织（例如，肾上腺旁脂肪组织或邻近器官）或累及局部淋巴结。第4阶段保留给远处转移的患者。大多数ACCs被诊断为晚期，尽管由于腹部成像程序的持续使用，预计在不久的将来这种情况会改变。虽然早期研究中发现病人有转移性疾病(第4阶段)，但目前仅有25%到30%。
3、好发部位
在密歇根州内分泌肿瘤学资料库中，包含来自> 400例被诊断为ACC的患者的数据，诊断的平均阶段如下：阶段1，14％；第二阶段，45％; 第三阶段，27％; 第4阶段为24％（TE，未发布的结果）。最常见的转移部位是肺（40％–80％），肝脏（40％–90％）和骨骼（5％–20％）。对侧肾上腺肿瘤可在约5％的患者中发现，尽管很难将其与异时性或同步性肿瘤区分开。
其他部位，例如大脑和皮肤，受肿瘤扩散的影响要小得多（<5％）。初次切除后，局部复发成为盆腔，腹膜或腹膜后转移的挑战。
结语：肾上腺皮质癌虽然是一种肿瘤，在临床上发病率约为10%左右，同时肿瘤有可能会导致副作用的综合症，并且严重影响患者炎症的内分泌情况，很多患者都可能会出现体内激素分泌异常的问题，需要及时就医治疗。临床上把这种肿瘤分为4个等于几4个等于激素的治疗方式和治疗目的都有所区别，需要格外注意。
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