类癌综合征
类癌综合征（LYMS）是一种由Hodgkin肿瘤（HL）产生的慢性肿瘤病，由肿瘤细胞在淋巴结和其他组织从中渗入的肿瘤及其转移构成。类癌综合征在20世纪50年代初期被提出，其发病率较低，只占全部恶性肿瘤患者的1%左右。
1、疾病特征
由HL引起的LYMS定义为HL细胞存在，但未出现HL完全的病变，常见的症状有淋巴结肿大、无力疲乏、发热、皮肤瘙痒等，由此可以判断LYMS的病变类似恶性肿瘤，但不能够被准确诊断。
2、LYMS的发病机制
LYMS的发病机制尚不十分清楚，但是由HL导致LYMS的主要机制可能是恶性肿瘤细胞在淋巴结渗入附近组织细胞在DNA中产生突变，进而引起LYMS的发展。
3、LYMS的诊断
至今LYMS的诊断方法仍然尚不完善，当前围绕LYMS还没有一种能够精准诊断病症的检查项目，而且当前也没有统一的诊断标准，传统的检查只能勉强提供对类癌综合征的症状影像、实验室检查并进行免疫检测来确诊的能力。
4、LYMS的治疗方案
LYMS的治疗方案也尚不够完善，普遍应用的治疗方案主要是放疗、用药等，这些方法在大多数情况下能够有效缓解症状，但是LYMS患者易复发，有可能需要彻底清除癌细胞，这就需要进行更全面的治疗，比如表观遗传疗法。
5、LYMS的调查研究
为了更好地认识LYMS，人们进行大量的调查研究，研究者们试图从HL患者中挖掘LYMS患者，以此来更进一步了解LYMS的发病机制，并试图找出精准的诊断检查方式和更优的治疗方法，并从有效药物研发的角度进行研究。
6、LYMS的预后
根据目前国内外的研究，LYMS几乎都伴随抗药性，即使采取联合治疗也有一定概率复发，但是目前许多技术和治疗都能够改善LYMS患者的预后，大多数患者经过个体化治疗后能够有效的控制HL的病情，使LYMS的预后处于积极的方面，但具体的预后仍然需要有具体的症状来确定。
类癌综合征名词解释内科
一、定义
类癌综合征（Classical Malignancy Syndrome，简称CMS），指一类在某个染色体上有共同的基因突变及表型相似的遗传病。与传统的良性遗传病相比，类癌综合征患者的病理状态更严重，可以用癌症的形容，因此也叫“类癌症”（Neoplasia）。
二、性质
类癌综合征是一类典型的 Rare Disease，发病率非常少，大多数地区甚至未报道过发病个案，这是由于CMS患者的家系常被忽视，隐藏在家庭中。由于基因和表型上的特殊性，目前尚未有可靠的临床检测技术，因此类癌综合征患者很难被早期诊断。另外，它也具有多发病性，即可出现众多疾病，包括息肉、神经母细胞瘤、心脏瘤等多种肿瘤等。
三、发病机制
类癌综合征的发病机制主要是由某一条染色体上的基因突变引起的。这类基因突变涉及若干参与细胞生长、凋亡与修复等相关过程中调节细胞稳态的突变型基因，如泛素化酶B型受体（PRKCB）、多裂激酶（MAPK）、肌苷酸聚糖（GAG）等。这些基因的突变会导致激素、代谢产物的低供应，使正常的细胞凋亡与修复过程受到妨碍，从而细胞出现异常增殖和肿瘤恶变，形成类癌综合征。
四、治疗
一般情况下，类癌综合征的治疗方法主要以舒适化管理为主，因其不同的病症而异，大部分患者伴有多种疾病，大多不能根治，但如息肉可外科切除；神经母细胞瘤则可利用化疗、放疗或手术治疗；心脏瘤可针对具体症状选用拮抗剂、单药物或抗血栓药物治疗；关节炎则可进行局部输注或应用糖皮质激素、抗炎药物等。
五、预防
许多类癌综合征患者都有共同的家族史，他们的家人们也有可能患上同类的病，所以家族遗传性类癌综合征的最佳预防方法应该是强调家族病史，如果有家人患有相同的病症，有可能携带CMS病因的家庭成员应该及时进行相关基因检测，考虑对家族成员采取基因检测以及其他相关的预防措施，如预防关节损伤、监测心脏等。
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