髓母细胞瘤
(一)髓母细胞瘤的定义
髓母细胞瘤(Medulloblastoma,MBL)是一种罕见的、具有明显侵袭性的中枢神经系统幼儿胚胎瘤,也是脑胶质瘤中幼儿组成的主要部分。髓母细胞瘤属于经典脑胶质瘤,临床常型的恶性髓母细胞瘤以婴幼儿和儿童为主。MBL的特点是多发化,它可以转移到全身所有组织,尤其是脑膜下腔和脊膜中。
(二)髓母细胞瘤的病因
目前尚不清楚髓母细胞瘤的病因,一些专家认为是遗传因素,而另一些则认为是微生物因素。另外,病毒引起的某些感染也与发病有关。
(三)髓母细胞瘤的临床表现
髓母细胞瘤的临床表现通常是头痛、恶心、呕吐,还可能以眼睑凸出、癫痫、抽搐、音调障碍、精神混乱、发育障碍为主要征状出现。此外,如果瘤体植入了颅内脊髓脊索组织,则可以诊断出有侵袭性脑膜及密绣星状脊索瘤,表现为运动障碍和共济失调。
(四)髓母细胞瘤的诊断
髓母细胞瘤的诊断主要依据核磁共振或CT扫描的结果,脑图象学上表现为大脑宽大的累及植入性包块状肿痛,边界清楚,内含非弥漫型放射。神经症状及体征与病变的大小、部位有关,可能有大量的肿痛散在脑膜下腔或脊膜中。另外,一般还用病理组织检查进行确诊。
(五)髓母细胞瘤的治疗
髓母细胞瘤的治疗主要以手术治疗为主,手术包括:开颅手术;辅以全身化疗和放射疗法,临床上通常采用月抗肿瘤复方治疗结合血药浓度监测。另外,现在也开始尝试一些有效的免疫治疗方法,如T-VEC疫苗等。
(六)髓母细胞瘤的预后
不同的治疗方法有不同的预后。在诊断及治疗早期,预后较好,三年存活率可达80%以上;但是,任何时间任何病人仍然有发生复发的危险,对于复发者治疗较难。
髓母细胞瘤和胶质母细胞瘤一样吗
髓母细胞瘤是一种罕见的肿瘤,它的发病率仅为的1/1000000。肿瘤最常见的侵犯位置是脑部,特别是婴儿脑瘤,但也可以发生在背椎,骨骼,早产儿脑,心包,膀胱,肾脏,肝脏,胃,支气管,肺,胸腔,口腔,头颅等脏器。
一、髓母细胞瘤的病因
1.1 基因突变
研究表明,髓母细胞瘤的发病与某些基因的突变有关。具体的基因被称为“肿瘤基因”,它们被认为可以引起肿瘤的发生和发展。据报道,髓母细胞瘤的发病率最常见的基因突变包括NF1,RB1,ALK,PTEN,EGFR,KIT,ATF,CDC25A,H3K27M,GNAQ,AKT1,PDGFRA等。同时,研究人员认为髓母细胞瘤与某些先天性遗传病也有一定的关联,如脊髓神经鞘瘤,转移性黑色素瘤,巨细胞病毒感染,皮肤黑色素瘤等。
1.2 环境因素
除了基因突变外,环境因素也与髓母细胞瘤的发病有关。据报道,环境污染,放射性污染,X射线暴露,卵巢切除术,粉尘暴露,化学物质暴露等都可能是引发肿瘤的原因之一。
二、髓母细胞瘤的治疗
2.1 手术治疗
根据髓母细胞瘤的大小,部位和扩散性来确定治疗策略,手术是绝大多数治疗髓母细胞瘤的首选措施。手术的目的是尽可能彻底地根除病灶,但有时根据病变的位置和特点,也可能考虑其他附加的治疗方法,以增加治疗的疗效。
2.2 辐照治疗
辐射将辐射能量传递给肿瘤细胞以及肿瘤细胞周围的健康组织,使细胞死亡或细胞自我消失,从而达到控制肿瘤生长的目的。虽然辐射治疗可以减缓病症,但它也会对健康组织造成伤害,因此它是一种有害的治疗。
2.3 化疗治疗
化疗是指用药物来杀灭癌细胞,也可以是抗癌药物。在使用抗癌药物时,可以根据患者的个体情况匹配药物,以最大限度地控制肿瘤生长,同时减少对健康细胞的伤害。
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