大家对再生障碍性贫血应该不算陌生，但是也不会很了解，什么是再生障碍性贫血?再生障碍性贫血的症状往往是从贫血开始的，而且不少人都不是很了解再生障碍性贫血的症状表现有些什么，今天我们听听专家对于再生障碍性
1再生障碍性贫血的表现有哪些
大家对再生障碍性贫血应该不算陌生，但是也不会很了解，什么是再生障碍性贫血?再生障碍性贫血的症状往往是从贫血开始的，而且不少人都不是很了解再生障碍性贫血的症状表现有些什么，今天我们听听专家对于再生障碍性贫血的症状的讲解：
再生障碍性贫血分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血，获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%;又可按临床表现，血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：
①中性粒细胞绝对值<500/mm 3，
②血小板数<2万/mm 3，
③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%，如<50%，则造血细胞<30%，其中中性粒细胞绝对值<200/mm 3者称极重型再障，1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
再障临床表现主要为贫血，出血，感染，临床表现的轻重取决于血红蛋白，白细胞，血小板减少的程度，也与临床类型有关。
1.急性再障 急性再障的特点为起病急，进展迅速，病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力，头晕，心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善，出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤，黏膜(口腔，鼻腔，齿龈，球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如便血，尿血，阴道出血，眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命，半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染，肺炎，皮肤疖肿，肠道感染，尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌，绿脓杆菌，金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。
2.慢性再障 慢性再障的特点为起病缓，病程进展较慢，病程较长，贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力，头晕，心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤，黏膜等体表出血，深部出血甚少见，病程中可有轻度感染，发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制;如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
3.再障相关疾病
(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征：PNH与再障之间关联很强，二种病常同时或先后发生在同一患者，临床特点相似，都有全血细胞减少和骨髓增生低下，发病有地域倾向，亚洲发病率高，对免疫抑制剂治疗有效，PNH以血管内溶血，静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点，许多病人死于血栓，而不是出血并发症。
(2)肝炎/再障综合征：急性病毒性肝炎后再障并不罕见，至今已有数百例报道，在西方报道的再障患者中2%～9%以前有肝炎病史，亚洲比例可能更高，虽然病毒性肝炎有时可合并轻度血细胞减少，但出现严重全血细胞减少和骨髓增生低下并不常见，估计占儿童肝炎的比例<0.07%，占非甲非乙肝炎的2%，在暴发性血清阴性肝炎导致肝功能衰竭的患者中，1/3会最终发生再障，肝炎后再障有下列几个特点：
①常发生在病毒性肝炎后1～2个月内，在炎症康复期出现严重全血细胞减少，在病毒性肝炎炎症期可有轻度血细胞减少，如粒细胞，血小板减少，大红细胞增多，不典型淋巴细胞增多等，类似轻度再障表现，其预后极差，1年内死亡率可达90%;
②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明确，几乎所有研究均表明其病毒为非甲，非乙，非丙，非庚型肝炎病毒，再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常见，多认为是反复输血所致，而非再障的原因;
③血清阴性急性病毒性肝炎与丙型肝炎在临床上有明显不同，即父母接触不是一个危险因素，患者急性期肝功能异常非常严重，晚期并发症常见，肝炎/再障综合征，应首选异体骨髓移植，有明显免疫激活标记的患者，强化免疫抑制治疗常有效。
(3)妊娠合并再障：罕见，妊娠是否为诱发因素尚不清楚，妊娠时骨髓增生低下则相对较常见，常在妊娠开始时出现全血细胞减少，而在分娩或妊娠中止后恢复，但是少数妊娠合并再障可延续到产后，妊娠合并再障的生存率，母亲为53%，婴儿为75%，69%患者妊娠过程顺利，故对坚持继续妊娠的母亲可采用间断输血治疗，但病情恶化时应终止妊娠。
(4)传染性单核细胞增多症后再障：急性EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症常合并粒细胞减少和其他血液学异常，但是合并再障罕见，由于病毒感染是最常见的病毒性疾病，很多人临床症状不明显，全血细胞减少可以是部分传染性单核细胞增多症的早期或恢复期的主要表现，部分患者症状消失后血象可自行恢复，有报道在特发性再障骨髓造血细胞中检出病毒，因而病毒感染后的再障可能比以前预期的发生率要高，抗病毒治疗对部分病毒感染后再障患者有效，皮质激素及等免疫抑制剂治疗亦对部分患者有效，应当在病程早期应用。
(5)嗜血细胞综合征/再障综合征：嗜血细胞综合征患者有骨髓增生低下，亦有可能从骨髓增生活跃转为增生低下，74%患者出现三系细胞减少，均有贫血，9l%出现血小板减少，65%出现中性粒细胞减少，与典型再障不同之处，为嗜血细胞综合征/再障综合征患者均有系统性免疫缺陷，恶性肿瘤和感染，在感染中以病毒感染最常见，常为疱疹病毒，特别是EB病毒，其他如巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，水痘-带状疱疹病毒，B19微小病毒，HIV-1，其次为细菌和原虫感染，骨髓移植后排斥亦可并发嗜血细胞综合征，诊断依靠组织活检和骨髓涂片，在病毒感染伴随的嗜血细胞综合征中常见到免疫系统激活表现，如外周血IFN-γ，TNF-α，IL-6和IL-2可溶性受体水平增高，CD8 阴性细胞增多，T细胞体外培养产生IFN-γ也明显增多，临床应用环孢素A(CsA)有效也说明T细胞介导的免疫增强是造血功能衰竭的发病机制。
(6)输血后的移植物抗宿主病：再障是输血后所致移植物抗宿主病的常见的致死性并发症，儿童先天免疫缺陷，化疗后癌症患者，近年来接受过继免疫的白血病患者，输入少量的供者淋巴细胞就足以产生移植物抗宿主病，且对免疫抑制剂治疗产生抵抗，其血液学共同表现是全血细胞减少和骨髓增生低下。
(7)结缔组织病：再障可能是嗜酸细胞性筋膜炎的一种临床表现，嗜酸细胞性筋膜炎是一种严重的，以皮肤硬化为主要表现的结缔组织病，其病理为皮下和筋膜纤维化，临床表现为皮肤硬化，嗜酸性粒细胞增多，高γ球蛋白血症，ESR增快，对皮质激素治疗反应良好，此外，系统性红斑狼疮，类风湿关节炎均有合并再障的报告，但因常用免疫抑制剂治疗，易与药物副作用相混淆。
通过专家的讲解，我们应该了解了再生障碍性贫血的症状，不管出现哪种情况，我们都要及时确诊、治疗，以便早日恢复健康，最后，祝大家身体健康。
2哪些症状是再生障碍性贫血的并发症
生活中再生障碍性贫血患者很多见，尤其是最近几年更是在不断的上升，像是这种情况是怎么回事呢？而且不少人都觉得再生障碍性贫血不会有任何的并发症的存在，其实这是错误的想法，要知道再生障碍性贫血的并发症还是很严重的，那么再生障碍性贫血主要并发症有：
1.出血。从临床上来看，大多数的再生障碍性贫血的症状都是出血，血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因，同时也是并发症，表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见，且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头支持治疗输血痛、恶心呕吐，常是致命性颅内出血先兆表现，临床要充分予以注意。
2.贫血。贫血是常见的再障的并发症之一，红细胞减少所致贫血常为逐渐发生，患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢，多为每周降低10g/L左右。少数患者因对贫血适应能力较强，症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。
3.感染。出血容易导致病人感染，引起更多的并发症。轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振，重者可出现严重系统性感染，此时因血细胞低使炎症不能局限，常缺乏局部炎症表现，严重者可发生败血症，感染多加重出血而导致死亡。
再生障碍性贫血也是可以治愈的，不需要有任何的的担心，只要是通过正常的治疗完全可以恢复。如果说你也觉得自己患上了再生障碍性贫血的话就一定要及时的进行相关的诊断和检查才行，避免出现任何可能会加重或是耽误病情发展的情况出现。
3什么是儿童再生障碍性贫血
孩子是家里的重要一员，但是现在越来越多的孩子得了血液病，其中，再生障碍性贫血就是高发血液病之一。不仅得了再生障碍性贫血的儿童要承受身体上的痛苦，家长更是承担着巨大的经济负担，有点家庭甚至倾家荡产。那么什么是儿童再生障碍性贫血?儿童再生障碍性贫血的特点是什么?
一、儿童急性再生障碍性贫血的特点：
1、外周血呈全血细胞减少，中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比及绝对值明显减少，淋巴细胞百分比明显增高。外周血无幼稚细胞。
2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良，造血细胞明显减少，非造血细胞明显增多，巨核细胞明显减少，大部分缺如。
3、部分患儿骨髓可见增生活跃，但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多，巨核细胞明显减少。
4、反复感染时肝、脾、淋巴结可扪及 。
二、儿童再障患者不同于成人患者的特点：
1、体征：约1/3再障儿童体检可及肝脏，于肋下1~3cm;而成人患者一般不可触及。
2、血象：儿童患者主要表现为血红蛋白及血小板减少。而白细胞减少较不明显，约%患儿白细胞可超过&，在小于岁范围更为明显，但随着年龄增长，全血细胞减少的病例逐渐增多。
3、关于儿童急性再生障碍性贫血的详细特点解读，骨髓：儿童患者骨髓增生程度以活跃及明显活跃为多见，此与成人再障有差别。骨髓中的细胞成分，尤其是增长良好的慢性再障，粒、红细胞系统比例可大致正常，粒细胞呈现成熟停滞，红细胞系统中的中、晚幼红细胞比例甚至比正常儿童略高。而增生不良的儿童病例的粒细胞系统，红细胞系统百分比均明显低于成人再障，淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例明显高于成人再障。骨髓小粒可部分以非造血细胞为主，部分以造血细胞为主，或造血、非造血细胞兼有之，巨核细胞与成人再障相同，均明显减少。儿童急性再障骨髓与成人相似。
4、疗效反应：一般来说，儿童重型再障异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者，而成人重型再障患者免疫抑制治疗疗效高于儿童重型再障患者。
通过上述的描写，家长朋友们应该了解了再生障碍性贫血的特点和严重性，所以请家长朋友们注意自己孩子的健康，做到早发现、早治疗。最后祝大家身体健康。
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