指南与共识|原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识（版）

感谢复旦大学中山医院楼文晖教授为

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【引用本文】中华医学会外科学分会外科手术学学组，中国抗癌协会肉瘤专业委员会，中国医疗保健国际交流促进会软组织肿瘤分会，等.原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识（版）[J]. 中国实用外科杂志,,39(6):526-532.

原发性腹膜后软组织肉瘤诊治

中国专家共识（版）

中华医学会外科学分会外科手术学学组

中国抗癌协会肉瘤专业委员会

中国医疗保健国际交流促进会软组织肿瘤分会

中国临床肿瘤学会肉瘤专家委员会

中国实用外科杂志,,38(6):526-532

通信作者：郝纯毅，E-mail：haochunyi@

软组织肿瘤主要是指一大类源于间叶组织的肿瘤，传统上还包括周围神经源性的肿瘤。其胚胎发生上主要源于中胚层和神经外胚层。腹膜后腔是指位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，是软组织肿瘤的好发部位之一。原发性腹膜后肿瘤是指源于腹膜后腔非特定器官的一大类肿瘤，其中逾半数以上为软组织肉瘤。根据美国纪念斯隆-凯特琳癌症中心的统计资料，我国腹膜后肉瘤新发病应在每年9000～10 000例［1-2］。

原发性腹膜后软组织肿瘤（后简称“腹膜后肿瘤”）涵盖了70余种组织学类型和生物学行为方面异质性很强的肿瘤，加之解剖结构的特殊性和多见的巨大瘤体，给相关治疗决策的制定和实施者提出了较其他常见实体瘤更高的学术和技术要求，也给相关的医疗机构在诊治团队、设备、治疗模式乃至临床和基础科研方面提出了更高要求。

截至10月，国外在此领域已有10余个共识或指南性文件发表。但这些文件均因一些原因，如仅侧重某一方面、特定区域性太强、过于笼统等，存在一定局限性。为适应形势发展，充分而科学地利用现有技术和诊疗手段，制定基于循证医学证据而又适合我国国情的共识性文件，成为时代的要求。

应指出，长期以来有关“腹膜后间隙”或“腹膜后腔”、“腹膜后肿瘤”抑或“后腹膜肿瘤”的命名存在混淆。根据全国科学技术名词审定委员会1998年公布的名词规范［3］，本共识推荐采用“腹膜后腔”和“腹膜后肿瘤”的名称。

鉴于“胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GISTs）”诊断和治疗的特殊性，且该病已成为相对成熟而独立的一大类肿瘤。相关组织已有相应诊疗指南，本共识不再涉及此方面内容。

1 共识的形成

中华医学会外科学分会外科手术学学组、中国抗癌协会肉瘤专业委员会、中国医疗保健国际交流促进会软组织肿瘤分会、中国临床肿瘤学会（CSCO）肉瘤专家委员会组织各相关专业的部分专家，经过对该领域内文献深入而广泛的研究，结合实际情况，多次讨论后达成本共识。

鉴于目前本领域中循证医学证据尚不足以支持制定临床指导性很强的指南或规范性文件，参与讨论专家同意将文件定位于共识水平。另外，参与讨论专家还分析了目前国际上应用最广的循证医学证据的质量和推荐意见强度分级标准，综合学者对腹膜后肿瘤认识、研究、诊治现状，以及可预测的发展趋势，推荐采用以下标准：（1）基于循证医学证据的质量分级［4］。A级（高质量）：进一步研究很难改变现有的观念。B级（中质量）：进一步研究可能会对现有的观念造成冲击或引发改变。C级（低质量）：现有看法缺乏坚实基础，进一步研究很可能会对现有观念造成很大冲击或引发重大改变。（2）基于循证医学证据的推荐强度分级［4］。综合考虑现有循证医学证据的质量、干预效果、成本以及资源消耗等因素后，分为1级（强力推荐）和2级（一般推荐）。

需要说明的是：（1）鉴于目前本领域内高级别临床研究的缺乏，本版共识未进行基于研究设计和研究终点的分级评估。（2）对GRADE标准略有改动，以更适合腹膜后肿瘤的特点［4］。

2 诊断

腹膜后肿瘤的诊断是病情评估、治疗方案制定、随访及总结的前提，更是入组临床研究的必要条件。

2.1 影像学诊断 腹膜后肿瘤病人在治疗前、治疗过程中及治疗后均可能会多次进行影像学检查，其主要目的是：（1）评估肿瘤的质地和内部成分，肿瘤大小、数目、部位、范围、与邻近重要解剖结构的关系，以及可能的病理学类型，为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据。（2）明确是否有远位转移病灶，以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。（3）对拟行手术切除的病人，评估手术风险及有无手术禁忌证（如严重心脏和肺部疾患等）。（4）手术切除可能涉及一侧肾脏者，评估对侧肾脏血管是否受累以及肾功能。（5）评估治疗效果，为进一步治疗方案的调整提供依据。（6）对经治病人进行随访。

影像学检查手段的选择应以满足检查目的为出发点，同时还须考虑到特异性和敏感性，以及各种检查方法的优缺点，并结合临床实用性和病人的经济条件等多种因素综合考虑。任何影像学检查新技术和新方法的应用，必须同时结合成熟的检查手段进行。另外，各种检查应按照规范格式出具检查报告。所有影像学资料都应完整保留，以备对比总结（A级证据，1级推荐）。

2.1.1 超声检查 腹部超声是最简单易行且最经济的腹部肿瘤初筛检查手段。然而，在具有实时、多轴面成像、无电离辐射以及较高特异性等优点的同时，也不能忽视其在一些条件下（如肥胖、术后及病灶较小等）较低的敏感度和定性诊断方面的不足。囿于其空间分辨率的不足，与增强CT及MRI相比，其对较大肿瘤的定位、全貌及周围关系的显示，尚存在无法克服的缺陷。另外，超声检查结果的准确性还与检查者的技术、经验和所使用机器性能等因素有关，且在影像资料的评估、存储和展示方面存在不足。所以，超声尚不能作为单一手段用于腹膜后肿瘤治疗前的评估，须与CT及MRI等其他客观性较强的影像学手段联合应用（B级证据，1级推荐）。

近年来，随着超声造影技术的发展和广泛应用，其在腹膜后肿瘤良恶性鉴别等方面的地位有了显著提高，但尚不能成熟地应用于临床实践（B级证据，2级推荐）。

2.1.2 CT检查 CT是目前腹膜后肿瘤应用最广泛的影像学检查手段。多排螺旋CT在空间分辨率和后处理技术方面的提高，更强化了其在该类肿瘤检查方面的应用。静脉内注射含碘对比剂是腹膜后肿瘤评估检查所必需的手段，在此基础上的血管成像技术，有助于准确评估肿瘤自身的血供情况以及与邻近大血管的关系，为手术风险评估和方案的设计提供了有力依据。注射对比剂后病灶和周围实质器官的对比差异，以及不同血管结构的显示取决于对比剂的用量、注射速度以及采像时间，精确影像信息的获得还与采像的层厚及重建技术有关。在血管结构评估方面，由于创伤小、精确度高等特点，多数情况下CT血管造影已取代了传统的血管造影。CT对钙化、骨化等肿瘤特性的显示，也明显优于MRI检查。

本共识推荐增强CT检查用于腹膜后肿瘤病人治疗前、中、后肿瘤情况的评估，以及对可疑病灶的随访（A级证据，1级推荐）。

增强CT检查可同时评估肾功能，以判定保留侧肾脏功能是否能满足临床需要。特殊情况下，可进行核素肾动态显像进行双侧肾功能测定（A级证据，1级推荐）。

2.1.3 MRI检查 MRI所特有的高软组织对比分辨率，奠定了其在腹膜后肿瘤影像检查中不可替代的地位。通过病灶的T1、T2加权成像及脂肪抑制、组织灌注成像、水分子扩散加权成像等技术，可提供腹膜后肿瘤解剖结构、毗邻关系、浸润范围、血管及神经受累情况，以及肿瘤的病理生理特征等多种信息，为肿瘤的定位及定性诊断、个体化治疗方案的制定、疗效评估、方案调整以及随访提供了较为全面可靠的信息。另外，对于不愿或不适于接受放射线检查、不能接受含碘类对比剂注射以及肾功能不全的病人，MRI更具有无可替代的优势。但检查时间长、空间幽闭以及仅兼容非磁性物质等原因，也限制了其在一些人群中的应用。

近年来，扩散加权成像、灌注加权成像等功能成像技术在乳腺癌、直肠癌、胃癌以及肝脏转移性肿瘤的化疗早期敏感度评估方面取得了令人鼓舞的结果，治疗早期一些定量参数与疗效之间即显示出很好的相关性。所以在接受化疗、分子靶向药物等治疗的腹膜后肿瘤病人中，可进行此方面研究，以期在治疗早期对其适用性和敏感性加以评估，为病人个体化治疗方案的制定与调整提供依据。

本共识推荐增强MRI检查用于腹膜后肿瘤病人治疗前、中、后肿瘤情况评估，以及对可疑病灶随访的首选手段，有时须与CT检查联合应用（A级证据，1级推荐）。

2.1.4 正电子发射计算机断层（PET-CT）检查 作为一种功能性影像学手段，以18FDG作为显像剂的PET-CT检查在腹膜后肿瘤诊治中的地位日趋凸显，逐渐被视为MRI以及CT等常规检查的有力辅助工具。

虽然PET-CT检查在许多情况下并不能有效鉴别损伤、感染、炎症、术后改变以及肿瘤良恶性等组织病理学状态，但其对全身肿瘤负荷评估具有明显优势，从而为恶性肿瘤分期和个体化治疗方案的制定提供依据。此外，PET-CT还可用于腹膜后肿瘤的活体组织检查穿刺部位选择、富活性肿瘤组织术后取材指示、手术彻底性评估，以及疗效随访等方面。

鉴于目前PET-CT价格昂贵，多数情况下与增强CT与MRI相比并不具明显优势。除一些特殊疑难病例及临床或基础研究外，目前不推荐常规用于腹膜后肿瘤的诊断（B级证据，2级推荐）。

2.2 病理学诊断 病理学检查是腹膜后肿瘤诊断的金标准，也是获得较准确的组织病理学分级以及其他肿瘤生物学行为评价指标的最佳方式。准确而详细的病理学诊断，可以为进一步个体化治疗方案的制定提供可靠依据。

2.2.1 治疗前活体组织检查原则 是否所有腹膜后肿瘤均需要治疗前活体组织检查，目前尚有很大争议。

有关腹膜后肉瘤针吸活体组织检查引起针道种植的研究多为个案报道，发生率为0.4%～2.0%［5-6］。考虑到随访期较短、失访、腹腔种植难以评估等原因，此数值可能被低估。综合考虑活体组织检查对不同病人可能造成的影响，本共识推荐对如下病人应进行治疗前活体组织检查：（1）术前影像学检查不能除外淋巴瘤、胃肠道间质瘤、尤文肉瘤、精原细胞瘤或转移性肿瘤等常不以手术为首选治疗手段者（A级证据，1级推荐）。（2）术前影像学检查无法确定肿瘤具体类型，但手术可能对病人造成不可逆的重大影响者，如短肠综合征、全胰腺切除、永久肠造口、下肢功能障碍等。（3）所有拟行化疗、放疗等非手术治疗，或参加临床研究的腹膜后肿瘤病人。

对于术前影像学检查明确诊断为肉瘤的病例，应尽量避免行术前活体组织检查。

2.2.2 治疗前活体组织检查方式 治疗前活体组织检查包括开腹切取、经腹腔镜切取、细针穿刺和芯针穿刺活体组织检查（core needle biopsy）等方式。目前认为，超声或CT引导下的芯针穿刺活体组织检查，在安全性、可操作性、可靠性以及经济学等方面均优于其他方式（A 级证据，1 级推荐）。须注意，活体组织检查路径须尽量避免通过游离腹腔［7］。若有后续手术计划，还应将活体组织检查取材通道尽量选择于手术可同时切除的部位，并于穿刺部位作明确标记，以利于手术切口的设计。使用芯针穿刺活体组织检查还应采用理论上会减少种植的同轴铠装活体组织检查针（coaxial sheathed biopsy needle）［5］（B 级证据，2级推荐）。

需要强调的是，腹膜后肉瘤多具有很强的组织病理学异质性，活体组织检查结果常难以反映肿瘤整体的准确类型和分级。结合临床及影像学资料，逾80%的病例可获得准确的诊断，穿刺活体组织检查仅使此诊断率增加约10%［8］。

2.2.3 腹膜后肉瘤的分级和分期 多数情况下腹膜后肉瘤的病理学类型须与分级和分期等因素相结合，才能较准确地评估疾病程度和预后、指导治疗方案的制定，并利于经验的总结和交流。不同于多数其他类型实体瘤，软组织肉瘤的分级是决定分期的最重要因素。

迄今，国际上已有10余个软组织肉瘤相关的分级标准，但尚无能够很好适用于所有组织学类型。虽仍不完善，1984年由法国癌症中心联盟肉瘤学组（Fédération Nationale de Centres de Lutte Contre le Cancer，FNCLCC）制定的分级系统，由于其较强的实用性和可重复性，仍是目前国际上最广为接受的肉瘤分级标准［9］（表1），本共识推荐采用（B级证据，2级推荐）。

截至目前，国际上有两大软组织肉瘤分期系统，其中美国癌症联合委员会（American Joint Committee on Cancer，AJCC）的标准更新涵盖了腹膜后肉瘤的内容（表2~3）［10］。本共识推荐采用（B级证据，1级推荐）。

将来更科学而符合临床实际的腹膜后肉瘤分级和分期系统可能会结合组织学参数、分子生物学指标以及对治疗的反应等多方面因素进行综合评估。

2.2.4 病理学检查及报告的要求 对活体组织检查及切除标本的取材、固定、检查项目、报告内容等，本共识推荐采用美国病理医师学会（College of American Pathologists）更新的V4.0.1.0版本的《软组织肿瘤标本的检查方案》［11］（B级证据，1级推荐）。

3 外科治疗

腹膜后肿瘤的治疗方式目前主要是手术切除，是具有适应证病人获得潜在治愈机会的最佳手段。随着外科技术和设备的发展，影像技术的不断更新，放化疗、分子靶向乃至免疫治疗等非手术治疗手段的进步，对软组织肿瘤认识的不断深入，以及肿瘤治疗模式的不断优化，外科治疗的理念、形式和模式也有了很大改变。

需要强调，对于结合现有影像学检查和临床资料、穿刺活体检查学组织病理等仍不能判定良恶性的腹膜后肿瘤，均应归类为“良恶性不确定”，外科治疗上应遵循腹膜后肉瘤的处理原则［5］（A级证据，1级推荐）。

3.1 基本问题

3.1.1 手术相关预后因素 腹膜后肉瘤术后的预后因素主要包括AJCC分期系统内已涵盖的肿瘤大小和组织学分级。但解剖部位、组织学类型以及切缘状况等虽未纳入现有的肿瘤分期系统，也是影响预后的重要因素。不同于多数其他实体瘤，腹膜后肉瘤的预后因素包括两大类，即局部复发高危因素和远位转移及肿瘤相关死亡高危因素，在制定治疗方案及设计临床研究终点时必须考虑。

越来越多的证据表明，医疗机构经治此类病人的数量、诊治模式乃至实施手术的医生也是影响手术安全性和预后的重要因素。所以推荐腹膜后肿瘤的病人到理念先进、经验丰富、团队健全、多学科综合治疗协作组（MDT）模式成熟的医疗机构接受诊治［12］（A级证据，1级推荐）。对于手术探查时发现与术前诊断不符的腹膜后肿瘤病例，若非具有相关肿瘤处理经验的医生或团队参与，不建议切取活体组织检查或部分切除。推荐停止手术，并转诊至有丰富诊治经验的医生或医疗机构（A级证据，1级推荐）。

目前国际上有多个中心提出腹膜后肉瘤的病人生存预后评估列线图［13-15］，其中Gronchi等［15］的结果是基于国际上多个肉瘤中心的研究数据，且其可靠性被后续研究进一步证实［16］，值得临床工作和设计临床研究时参考。

3.1.2 手术切除的原则 在手术适应证范围内和保证安全的前提下，尽可能行R0切除。

3.1.3 手术切缘的评估和手术范围 相较于其他实体肿瘤手术切缘的评价，多数腹膜后肉瘤切缘评价的难度很高，准确率很低。由于该类肿瘤组织学类型的特殊性和手术的复杂性，多数情况下，依靠术中冰冻病理学检查决定手术范围的方式也近乎不可能。手术范围多依靠术者的判断（术前和术中）、经验和观念来确定。所以，目前多数研究将腹膜后肉瘤的彻底切除（R0 R1）定义为“手术者判定彻底切除了肉眼可见肿瘤”。虽失严谨及客观性，但确为现阶段腹膜后肉瘤预后因素评估时的无奈而实用之选（B级证据，2级推荐）。

腹膜后肉瘤首次手术行R0切除，几乎是此类病人获得潜在治愈的惟一机会，也是惟一可能通过外科方式改变的重要预后因素。所以，虽仍有争议，近年来此领域中的重大观念性进展就是渐趋主张扩大手术范围以达根治性目的。有研究发现，腹膜后肉瘤的组织器官侵犯远较传统预期严重，即使分化较好的脂肪肉瘤亦是如此［17］。这也从基础研究角度，支持了这一观念的变革。扩大范围的手术，包括肿瘤及其周围可能受侵器官（即使探查未发现明显受侵［18］）、血管及其他组织结构的联合切除，已取得降低局部复发、改善生存的明显效果。在经验丰富的中心进行的该种扩大范围的手术，已占腹膜后肿瘤手术的50%以上，术后并发症发生率和病死率均在可接受的范围内［17，19］。

本共识推荐对于所有可切除腹膜后肉瘤的首次手术，均应在保障安全的前提下采取扩大范围的手术方式进行整块切除（B级证据，1级推荐）。因部位特殊而无法扩大手术范围的区域，可辅以术中或术后放射治疗（B级证据，2级推荐）。

由于各种原因首次手术未能彻底切除肿瘤（R2）而再次评估有可能彻底切除者，本共识推荐经全面评估和MDT讨论后，依照首次手术原则，积极进行二次手术探查，争取达到R0切除（B级证据，1级推荐）。

3.2 局部复发性肿瘤的治疗 腹膜后肉瘤自身生物学行为的特殊性及所处部位解剖结构的复杂性，使此类肿瘤首次手术后的5年内局部复发率近50%。随着随访时间的延长，此数值仍会呈缓慢攀升趋势，20余年都难以达到平台期［12］。

局部复发性肿瘤的治疗，原则上与原发肿瘤相同，完整切除病例的总体生活质量和生存期明显优于不能手术切除者。但与首次手术相比较，再次甚至多次手术可切除性的评价、手术时机的把握、是否联合器官切除的判断以及对综合治疗及MDT等都有更高的要求。手术的复杂性、难度、风险都会大大增加，而且术后再次复发率也远高于首次手术。

3.2.1 局部复发性肿瘤的可切除性评价 局部复发性肿瘤的可切除性评价，应包含病人一般状况、影像学检查、既往手术情况、复发间期、肿瘤的病理学分级以及肿瘤的实际生物学行为（如生长速度、有否转移），甚至社会经济因素等多方面内容（A级证据，1级推荐）。

3.2.2 局部复发性肿瘤的手术时机 局部复发性肿瘤手术时机的把握，不同于首次及部分二次手术，多数并非一经发现就须立即手术。对于部位特殊、瘤体继续增大会导致不可切除者，应尽快手术；而对于瘤体继续增大也多不会影响手术切除者，亦可行临床密切观察，综合多方面因素，择期手术。生物学行为方面，恶性程度高（高病理学分级）、复发间期短、生长速度快的肿瘤，也可进行一段时间的观察，以避免不适宜的手术干预（B级证据，1级推荐）。

本共识推荐，对于局部复发性腹膜后肉瘤，应经过MDT讨论，权衡各方面利弊，针对病人的情况制定出个体化的治疗方案（A级证据，1级推荐）。

3.3 远位转移的治疗 多数发生肝脏、肺等部位转移的肉瘤病人，适合化疗及分子靶向等全身治疗方式。虽仍缺乏较强临床研究数据支持，但越来越多的临床资料显示，对于经过临床及生物学等方面MDT充分评估的发生肺转移的肉瘤病人，如能彻底切除转移灶，3年存活率可达20%～50%［20］。其中无复发生存期长（如≥1年）、病灶数目少（如≤3个）、肿瘤倍增时间长、对化疗敏感等，都是预后良好的因素。对于发生肝脏、肾上腺等可切除的肺外器官转移者，虽亦有少数支持手术治疗的报道，但尚未成为业内共识。

本共识推荐，对于原发及转移灶都可行R0切除而没有肺外转移灶的同时性肺转移病人，可选择手术切除原发及转移灶，也可先选用全身化疗；对于可切除的异时性肺转移病人，首选手术治疗。肺切除术式应首选限局性楔形切除术，而非规范的肺叶、肺段切除术，淋巴结清扫也不必要。特殊情况下，如病人情况许可，为达R0切除也可行肺叶甚至全肺切除术、单侧和（或）双侧肺的多处楔形切除（可同时或分期进行）［21］（B级证据，1级推荐）。

对于有可切除的肺外转移病灶者，须综合考虑临床、肿瘤生物学特性及病人意愿等因素后决定治疗方案。无论何种情况，涉及手术治疗的转移性腹膜后肉瘤治疗方案的制定，必须进行包括PET-CT等在内的全面影像学评估，并须经过MDT讨论（A级证据，1级推荐）。

鉴于此方面资料多来自非腹膜后肉瘤，且多为回顾性总结，本共识鼓励开展此方面临床研究。

3.4 姑息性切除的问题 总体而言，对特定病理学类型（如分化良好的脂肪肉瘤）及一些由于瘤体巨大而引起明显症状甚至危及生命的病人，肿瘤的姑息性减瘤切除可能会改善生存质量、延长生存，并为进一步可能的抗肿瘤治疗提供机会［22］。

本共识推荐，对于术前评估为不可切除的腹膜后肉瘤，是否适于姑息性切除，应经过MDT讨论，充分考虑到肿瘤、病人以及医疗条件等各方面的情况，综合制定出适合病人具体情况的个体化治疗方案（A级证据，1级推荐）。

3.5 腹腔镜、机器人等微创手术的评价 随着微创技术及设备的发展，腹腔镜、机器人等微创手术方式在腹腔肿瘤切除中应用越来越广泛。但对于腹膜后肉瘤，由于常常瘤体巨大、毗邻结构复杂、常须经过术中探查（包括探查性解剖和触摸）才能确定手术方案，并多要求扩大联合器官切除等原因，理论上并不适合现有的微创手术方式，这也是迄今国际上主要医学期刊少有此类文章发表的主要原因。至于腹腔镜切取活体组织检查，也渐被芯针穿刺活体组织检查取代。

本共识推荐，对于诊断明确而体积较小的良性肿瘤，可行腹腔镜等微创手术切除；而对于多数腹膜后肉瘤，目前不推荐微创手术方式（B级证据，1级推荐）。

4 放射治疗的评价

随着设备的不断进展，及有关辅助、新辅助和术中放射治疗临床研究的进行，希冀通过放射治疗降低局部复发乃至改善生存的尝试越来越多。虽仍未达成共识，多数结果也显示了进一步研究的前景。必须强调，术中和（或）术后放疗不应成为R2等非根治性手术的补救措施。可能情况下，首选再次手术彻底切除肿瘤。

鉴于目前现状，本共识不推荐所有肿瘤可完整切除的病人常规接受局部放射治疗，但鼓励此领域中进行设计严谨并严格实施的临床研究（B级证据，2级推荐）。

5 介入放射学的作用和地位评价

本共识所指的介入放射学，是指在超声、CT或MRI等影像学手段引导下进行的诊断及治疗过程。推荐腹膜后肿瘤的介入放射主要适用于如下几方面（B级证据，2级推荐）：（1）穿刺病理学检查（见“治疗前活体组织检查”部分）。（2）对于动脉血供丰富、瘤体巨大而解剖结构复杂的腹膜后肿瘤，可手术前选择性栓塞肿瘤供血动脉，以降低手术难度和风险；对于不适宜永久性栓塞的重要动脉，可采用可控性较强的球囊阻断术。此种情况下，血管栓塞与手术间隔时间应尽量缩短，以减少血管再通或侧枝循环的形成，并降低因炎性反应而增加的手术难度和风险。（3）联合大血管切除并重建后，出现狭窄或栓塞时，如有必要并可行，可采用球囊扩张及支架置入等手段使之恢复通畅。（4）腹膜后肿瘤发生破裂出血，或者术后出现动脉性出血，须紧急处理而又不适于急诊手术时，可试行肿瘤血管栓塞或大血管球囊阻断，为进一步治疗争取时间和创造条件。（5）无法手术切除或手术风险较高的病例，经动脉化疗和（或）栓塞，以及植入放射性核素载体等方式可能起到控制肿瘤生长甚至使肿瘤缩小的作用，并可能为进一步治疗创造条件。鉴于此方面报道缺乏且多为个案，本共识鼓励进行临床研究，以明确经动脉介入治疗在此部分病人治疗中的作用。（6）对于由于各种原因不能手术，或为改善术前一般状况，需要解除胆道或消化道梗阻者，可采用穿刺置管引流、支架放置等对症处理手段。（7）肿瘤局部消融治疗，包括射频、微波、激光、冷冻、高强度聚焦超声（high intensity focused ultrasound，HIFU）等局部消融手段。虽有少数报道，但鉴于腹膜后肿瘤在部位、毗邻关系、瘤体常较大等方面的特殊性，其效果及安全性方面尚存在较大争议，除非特殊，本共识不推荐采用。拟采取局部消融治疗的病例，须经包括外科和治疗实施科室副主任医师以上级别医生参与的多学科协作团队讨论，以评估适应证和风险（C级证据，2级推荐）。

6 全身治疗

自1974年多柔比星及阿霉素被批准用于软组织肉瘤的治疗，其单药化疗及与异环磷酰胺的联合化疗，仍是目前软组织肉瘤的标准化疗方案，但效果远不尽人意［23］。近年来随着基础及临床研究的不断深入，一些颇具临床探索前景的研究结果和治疗模式相继出现，化疗、分子靶向以及免疫治疗等全身治疗方式，逐渐引起人们的重视或被重新评价。譬如新的化疗药物（曲贝替定、艾瑞布林等）、分子靶向药物（培唑帕尼、克唑替尼、安罗替尼、哌柏西利、奥拉单抗等）和免疫治疗（免疫细胞治疗、免疫检查点抑制剂如帕博利珠单抗等）已被用于某些特定类型软组织肉瘤的治疗，并取得了一定效果，但目前尚缺乏普适性临床推广意义的结果。

基于循证医学证据和临床实践现状，本共识对腹膜后肉瘤的全身治疗作出如下推荐：（1）原发灶和（或）转移灶可彻底切除的病例，是否需要辅助和（或）新辅助治疗，由多学科协作团队讨论决定，并鼓励积极参与此方面的临床研究。（2）不适于手术切除的病例，可根据活体组织检查病理学结果，选用适当的方案进行化疗或包括分子靶向及免疫治疗在内的其他治疗。本共识鼓励积极参与相应的临床研究。（3）本共识强烈推荐对组织标本进行基因组学，转录组学和蛋白质组学等其他各种组学检测。推荐行PD-1表达、PD-L1表达，肿瘤突变负荷（TMB），微卫星不稳定（MSI）、错配修复缺陷（dMMR）、ALK以及NTRK等检测。结合检测结果，在合乎伦理标准并取得相关伦理和学术委员会批准下开展个体化试验性治疗。这些治疗包括单个或几种靶向药物的联合应用，或者靶向与化疗、免疫治疗药物的联合应用等方式。对于有前景的初期结果，鼓励在动物实验和各种转化研究基础上，积极开展各种临床研究（C级证据，1级推荐）。（4）中医中药治疗，对于扶正固本、改善病人的一般情况和减轻抗肿瘤治疗的副反应，可能有一定的作用，可作为腹膜后肉瘤治疗的辅助手段，但不能作为根治性治疗的方式。

7 MDT的构建

MDT已被证实是现阶段肿瘤治疗的最佳模式之一。由于腹膜后肿瘤在生物学特性、病理学类型、发生部位、有效治疗手段缺乏等方面的特殊性，诊治过程中多学科协作的作用尤显重要。本共识鼓励专家委员会参与单位，结合该病的特点成立相应的MDT。

MDT不同于传统意义上的会诊，而应是一种“联邦式”工作模式，定期以“圆桌会议”的形式共同就相关病例进行讨论，整体规划出最适合病人的个体化治疗方案，必要时可对既往讨论过的病例进行反馈报告。这样既可以实现各专业的强强联合和优势互补，使病人获得肿瘤治疗的效益最大化，使治疗带来的毒副反应降至最小；同时也可增进各学科的沟通，更好地发挥多学科协作对临床实践的矫正和自矫功能。

8 资料的收集和随访

肿瘤病人的术后随访，是全程诊疗过程的重要组成部分，既可对新出现的问题及时处理，亦可为病例的总结提供准确可靠的原始资料。

建议彻底切除术后第1个月时进行基线检查，术后前3年内每3个月随访1次，3年后则每6个月随访1次。肿瘤出现复发则建议每2～3个月随访1次。姑息性治疗病人的疾病进展评估建议每6～8周1次。其他依据实际情况由经治医生决定。

随访内容根据不同病人人群及治疗方式而异。其主要包括病史、查体、血液检验、腹盆超声、胸腹盆增强CT或MRI检查，必要时还应包括头颅CT或MRI、骨扫描及PET-CT检查。对于姑息性治疗和有影像学可评估病灶者的随访，本共识推荐以实体肿瘤的疗效评价标准 1.1 版（RECIST 1.1）为标准。

9 结语

本共识在目前情况下并不能作为腹膜后肿瘤治疗的规范，而只能作为制订治疗方案的指导性意见。随着对疾病认识的不断深入、治疗手段的不断发展、治疗模式的不断完善、循证医学证据的不断积累，以及基础研究和转化研究的不断推进，共识的内容也会不断更新。针对个体病人治疗方案的制定，应由相关经治医生依据可供选择的诊治手段讨论制定，并向病人及家属详细讲解并征得同意。特殊情况下，如最终治疗方案与本共识偏离较远时，应在病历中详述原因，必要时应取得相关机构的批准。

本共识制定于10月，今后将每两年由参与编写的专家委员会依据本领域中的进展和实施过程中出现的问题，进行讨论和修订。

参与《原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识（版）》编写和审定者名单

参与审定者（按姓氏汉语拼音排序）：蔡建强、陈规划、党学义、高宏、郭卫、贺强、华向东、季加孚、栗光明、刘连新、刘民、陆维祺、罗成华、吕毅、牛晓辉、潘凯枫、邱法波、沈琳、苏向前、乌新林、张太平、张学文、周宇红

参与编写者（按姓氏汉语拼音排序）：董燕华、杜鹏、樊征夫、高顺禹、侯枫桦、贾淑芹、李成鹏、李健、李然、李阳、李永恒、李忠武、梁博、刘伯南、刘道宁、刘发强、刘峭、刘巍、吕昂、钱红纲、丘辉、孙红、孙荣泽、孙巍、田秀云、王笑鹏、王震、薛国强、杨跃、杨志、尹珊珊、郑虹、朱旭

执笔者：郝纯毅、吴剑挥

（参考文献略）

（-04-17收稿）

版权声明

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