嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia）是指外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/L。
高嗜酸粒细胞增多症（hypereosinophilicsyndrome，HES）是指外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。
引起本症的常见原因有：
1.寄生虫病 如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。
2.过敏性疾病 如支气管哮喘和荨麻疹等。
3.皮肤疾病 如银屑病、湿疹和剥脱性皮炎等。
4.血液病及肿瘤 如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、转移癌等。
5.系统性红斑性狼疮等自身免疫病。
6.某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。
7.某些药物 如青霉素、链霉素，磺胺类。
8.其他 如嗜酸细胞性胃肠炎和心内膜炎及淋巴肉芽肿等。此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞>1500/μl，并持续半年以上，同时伴有多脏器浸润的表现，预后差，常因心脏病变死亡。可能引起本病的疾病及见疾病分类。
HES可累及多个系统如血液、皮肤、心血管、肺和神经系统等的异质性少见疾病，分为继发性(反应性)、原发性(克隆性)和特发性HES三种。有研究显示其患病率约为(0.36~6.30)/10万。
伴有神经系统受累的HES患者在临床表现、发病机制、诊断及治疗上具有自身的特点。
HES临床表现多样，无特异性临床症状。根据国内报道，HES临床受累部位频率依次为：胃肠道(50.8%)、肺部(37.7%)、心脏(26.2%)、神经系统(21.3%)、皮肤(19.7%)。
Ogbogu等报道HES患者受累部位频率依次为：皮肤(37%)、肺部(25%)、胃肠道(14%)、心脏(5%)、神经系统(4%)，故主要受累部位为皮肤和肺部。
神经系统受累的临床表现及可能机制：
(1)脑卒中：中枢神经系统受累最常见的是脑血管病，占63.6%，其中又以脑梗死最多见。文献报道的HES合并脑梗死，伴或不伴高血压、糖尿病、年龄等常见危险因素。
国内有文献报道，多为分水岭梗死，特别是皮质下型分水岭梗死，梗死灶可为单侧，也可为双侧，国外也有文献报道，支持该观点，并认为病灶最常见部位为双侧内边缘区(border zone)，即双侧内分水岭区。
除肢体瘫痪、感觉障碍、失语、面瘫等中枢神经系统缺损症状体征外，尚可伴有皮肤红斑或结节、腹痛、咯血、胸闷、淋巴结肿大等神经系统外症状体征，特别是实验室检查可发现嗜酸性粒细胞增多。
56岁，免疫力正常女性。因为严重头痛和脑病就诊。MRI 显示大脑半球和小脑大量点样梗死。
图1：特发性嗜酸性粒细胞增多症伴多发脑梗死患者头部MR扩散加权成像，示双侧半卵圆中心多发高信号；图2：特发性嗜酸性粒细胞增多症伴多发脑梗死患者治疗前后头部MRI 2a治疗前，扩散加权成像示双侧大脑半球多发高信号；2b治疗后，T1加权成像示双侧大脑半球多发梗死灶较前减少，伴部分强化；图3：反应性嗜酸性粒细胞增多症伴多发脑梗死头部MR扩散加权成像，示双侧大脑半球多发高信号。
目前对于HES导致脑梗死的机制存在以下观点：
(1)嗜酸性粒细胞生物活性介质的作用，引起脑血管病变导致脑血栓形成。嗜酸性粒细胞释放嗜酸性粒细胞神经毒素、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白、碱性蛋白等物质，使血管内皮细胞损伤、血小板活化诱发血栓形成；
(2)嗜酸性粒细胞的大量增殖引起血液高凝，同时机体释放的白三烯、血小板活化因子等介质能够促进高凝状态血液血栓形成；
(3)嗜酸性粒细胞生成的氧自由基、过氧化物酶、胶原蛋白酶以及胰蛋白酶等，能够损伤心内膜和心肌，造成附壁血栓形成，栓子脱落导致脑栓塞；
(4)嗜酸性粒细胞造成的微循环损伤，导致灌注不足也是HES引发脑梗死的另一重要因素。
有国外文献报道，长期全身性低血压或近端颈动脉阻塞、微栓子清除迟缓和不完全可能是梗塞多累及边缘区的原因。
HES引起的脑卒中除脑梗死外，国外尚有脑出血的报道，其发生可能与直接内皮损伤或嗜酸性粒细胞浸润的血管炎以及血栓栓塞有关。
(2)周围神经病变：HES周围神经病变可累及感觉或运动神经，对称或不对称，以多发性感觉性周围神经病为主，可表现为肢体套样感觉异常，肌电图提示神经源性损害，部分患者可有视神经萎缩、味觉障碍和单侧面瘫等脑神经受累表现。嗜酸性细胞增多导致周围神经损伤可能与血管炎性损害和嗜酸性粒细胞释放的嗜酸性粒细胞阳离子蛋白等的神经毒性有关，其确切机制尚需进一步探讨。
(3)以行为异常、意识障碍、共济失调、癫痫发作等为症状体征的脑病：HES脑病以意识障碍常见，据文献报道，在累及中枢神经系统的HES病例中，意识障碍占40.3%。
王维等报道特发性HES累及中枢神经系统的影像学多表现为多发灶，大脑皮髓质、脑干、小脑、脊髓均可受累，无特异性，MRI可显示散在分布、多发的皮质和皮质下损害。
研究认为HES导致脑病的可能机制：
(1)血栓栓塞血液高凝状态、脑血管内皮损伤及心内膜损伤形成的附壁血栓脱落造成脑部栓塞；
(2)嗜酸性粒细胞释放的生物介质直接损害神经细胞。
(4)其他少见的神经系统表现，如脑炎、脑膜炎、静脉窦血栓形成、反复视神经炎、中枢神经系统血管炎及重症肌无力等
累及其他系统的临床表现
HES累及皮肤常见的表现有红斑、斑块、结节等，常伴有瘙痒，可出现紫癜样皮疹，组织病理可以见到血管周围嗜酸性粒细胞及单核细胞浸润。
HES累及肺部的表现有咳嗽、咳痰、呼吸困难等。肺部影像学表现无非特异性，可见肺纹理增多增粗、结节状阴影、毛玻璃样阴影、胸腔积液等。
累及心脏可以表现为心内膜纤维化、房室传导阻滞、限制性或扩张性心肌病、瓣膜关闭不全，甚至猝死等；
据报道，心脏是特发性HSE最常受累的器官，心脏病变也是引起特发性HSE患者死亡的最重要原因；超声心动图可见心内膜附壁血栓和心内膜纤维化，确诊心脏受累的金指标是心内膜活检。
HES根据发病的原因分为：
(1)继发性或反应性HES：常见于过敏性疾病、皮肤病、感染、结缔组织相关疾病、肿瘤以及内分泌疾病等；
(2)原发性或克隆性HES：常伴发于克隆性恶性血液病如慢性嗜酸性粒细胞性白血病等，需通过荧光原位杂交、骨髓组织学检查及其他分子细胞遗传学手段辅助诊断；
(3)特发性HES：原因不明的嗜酸性粒细胞增多，是一个排除其他疾病的诊断。根据嗜酸性粒细胞增多程度分为轻度增高(0.5×109/L~1.5×109/L)、中度增高(1.5×109/L~5.0×109/L)和重度增高(>5.0×109/L)。
HES诊断需要满足：
(1)2次不同时间检测外周血(间隔时间>1m)，嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5×109/L。
(2)骨髓涂片嗜酸性粒细胞数目占有核细胞计数的20%以上或(和)病理证实组织器官中嗜酸性粒细胞广泛浸润或(和)发现组织中嗜酸性粒细胞颗粒蛋白的明显沉积。
(3)嗜酸性粒细胞增多导致的器官损伤或功能障碍。
伴有神经系统受累的HES的诊断仍需遵循疾病诊断的基本原则，依据患者的临床表现、辅助检查等，按照各诊断标准做出正确具体的诊断。
经积极治疗多数预后良好，但需除外恶性肿瘤，伴发心脏受累、精神状态改变、嗜酸性粒细胞明显增多的HES患者预后较差，出现这些情况时需要立即进行治疗，有文献指出，对于心脏受累的HES患者早期识别并给予积极的糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有助于改善患者的预后。
HES患者应早期降低嗜酸性粒细胞水平，避免心脏等器官受累。伴有脏器受累的HES患者，积极治疗HES同时需对受累器官进行治疗。
目前特发性HES尚不能完全治愈，其治疗以限制靶器官损害、降低发生血栓风险和减少血嗜酸性粒细胞为目的。
糖皮质激素
是HES治疗的一线药物，对于原发或继发性HES均有疗效。
国内有文献认为，对于HES首先应给予病因治疗，必要时辅以糖皮质激素对症治疗。
而国外有文献报道，虽诊断尚未明确，但如果病情恶化，则不应延缓应用糖皮质激素治疗。根据临床表现的严重程度，可给予1 mg/kg至1 g甲强龙。
如果在1d~2 d大剂量糖皮质激素治疗后，嗜酸性粒细胞计数没有减少，则应根据临床表现和最可能的病因作为指导，来选择第二种药物。
85%的患者糖皮质激素单药治疗在治疗1 m内有部分缓解或完全缓解。其可能的机制是能够抑制嗜酸性粒细胞的增殖，加快嗜酸性粒细胞的凋亡，短时间降低外周血嗜酸性粒细胞水平。
国外文献报道，HES患者可在1 w~2 w内给予泼尼松1 mg/(kg·d)，如果病情改善，可逐渐减量，以能够使外周血嗜酸性粒细胞数目<1.50×109/L或控制症状的最小剂量维持治疗，慢性维持治疗是预防脏器损伤的有效方法，对于以10mg/d或更低剂量泼尼松不能维持治疗或有明显副作用的患者，应考虑使用第二种药物。
其他
激素治疗中病情仍有进展或复发者，可以使用细胞毒药物，如羟基脲、干扰素等。对于特发性HES可给予羟基脲1~2 g/d或干扰素1~3m U/d，每一种都对30%的患者有效。
其机制主要通过干扰嗜酸性粒细胞细胞周期中DNA的合成环节，从而降低嗜酸性粒细胞在外周血的水平。
羟基脲与激素或干扰素联用时可能是最有效的。干扰素可能对羟基脲和激素治疗无效的患者更有意义。
抗栓、抗凝治疗
针对HES伴有缺血性脑卒中患者除需针对病因、应用糖皮质激素治疗外，还涉及抗栓、抗凝治疗。
对于脑梗死急性期，依据中国急性缺血性脑卒中诊治指南推荐，因阿司匹林能显著降低急性脑梗塞患者死亡或残疾率，若无禁忌征，建议给予阿司匹林抗血小板治疗。
也有文献报道，由于肝素和内源性硫酸乙酰肝素可被嗜酸性阳离子蛋白中和，因此HES患者需要充分的肝素进行抗凝。
而对于HES伴有缺血性脑卒中患者二级预防，文献报道，抗血小板和抗凝治疗在HES预防血栓栓塞方面是无效的。
临床发现以神经系统症状起病的、伴有嗜酸性粒细胞增多者，特别是神经系统受累的同时伴有其他系统受累或缺乏神经系统受累的常见危险因素时，应考虑到HES的可能。
尽早诊断并明确HES类型、及时针对病因及受累脏器治疗是改善临床预后的关键。
病例1：嗜酸性粒细胞增多综合征致脑出血1例
患者，男，46岁。因头痛伴视物模糊10日于.9.24日入院。
患者9.14日晨起时突发头痛伴视物模糊，呈右侧额部持续性胀痛，伴右眼视物模糊、闪光感，于当地医院具体诊治不详，期间患者双上臂出现肿胀、散在皮疹，头痛略缓解，仍视物模糊，遂住院治疗，门诊头颅CT未见明显异常。
既往健康，无类似发作病史，家族中无类似病史，否认高血压、心脏病、糖尿病病史，10日前有污水接触史。
入院时查体： T：36.5摄氏度，P：72次/分，R：19次/分，BP：145/80mmHg，神清，双上臂肿胀散在皮疹，心肺听诊未及明显异常，右眼视力粗测略减退，四肢肌力肌张力正常，腱反射正常，Babinski征（-），脑膜刺激征（-），四肢感觉及共济运动正常。
实验室检查：尿常规、肝功能、肾功能、离子、血脂、葡萄糖测定、血沉、凝血无异常，大便常规正常，寄生虫卵未检出，寄生虫抗体全套阴性，血液疟原虫阴性，脑血管造影检查未见异常，免疫球蛋白IgE：516IU/mL；C反应蛋白：30.3mg/L，CSF压力270mmH20，CSF常规、生化未见异常，血常规：嗜酸性粒细胞明显升高，详见表（1）。
图1：10月1日头+胸部CT、头MRI表现
入院后予止痛、脱水降颅压、营养神经、对症支持治疗，10.1视物模糊加重，呈双眼视物不清，完善上述相关检查
诊断1.脑出血、2.嗜酸性粒细胞增多症、3.间质性肺炎。
予以地塞米松10mg/日治疗后患者视物模糊逐渐好转，治愈出院。
病例2：嗜酸性粒细胞增多症导致边缘带梗死
19岁，女性。主因精神状态改变和进展性四肢麻痹就诊。
入院前1周，患者出现头痛和行为改变。入院前一天患者出现双臂无力，随后出现双下肢近端无力。第二天，患者出现间断反应迟钝，不能站立。
既往室上性心动过速和抑郁。服用雌激素避孕药和氟伏沙明（抗抑郁药）。近期服用阿莫西林治疗支气管炎。2个月前曾经静脉注射海洛因。
查体表现：为时间和地点定向力障碍，注意力不集中，短期记忆力下降。四肢肌力2级，双侧Babinski征阳性。
入院后常规实验室检查：发现白细胞12300/ul，外周嗜酸性粒细胞2706/ul，肌钙蛋白升高（8ng/ml)。。
腰穿显示细胞数0，蛋白和糖正常，HSV和VZV阴性。
头MRI显示；双侧分水岭和边缘带急性梗死。下图A，轴位DWI和ADC显示双侧分水岭和边缘带急性梗死。
内边缘带梗死常见于血压快速下降导致的脑低灌注，皮层边缘带梗死往往提示栓塞。
但是该患者无心律失常和IV药物使用史，也能够排除心源性或心内膜炎导致的脑栓塞。
CNS血管炎可以引起皮层和深部脑组织包括边缘带区域脑梗死。MRI能够排除静脉窦血栓形成。
入院48h复查头MRI，下图B显示上述区域病灶增多：
根据梗死的分布，表现为脑病，外周血嗜酸性粒细胞增多和心脏损伤。
诊断：脑梗死继发于嗜酸性粒细胞增多症。
病例3：特发性高嗜酸粒细胞增多综合征伴发多发脑梗死一例
患者女，65岁，因“反应迟钝5 d，四肢无力4 d”于-02-14入院。
患者入住院前5 d无明显原因出现反应迟钝，1 d后出现四肢无力，逐渐加重，双上肢不能活动，不能站立、行走，伴有言语不清，二便失禁，到当地医院就诊，行脑MRI提示“双侧大脑及小脑半球多发急性-亚急性脑梗死”。诊断为“脑梗死”，予“拜阿司匹林、阿托伐他汀钙、丁苯肽注射液”等治疗，无好转，为进一步治疗转至作者医院神经内科。
患者既往无高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病、吸烟等脑血管病危险因素，无食物及药物过敏史。-09查体发现“嗜酸粒细胞增多”，在作者医院血液科住院，-09-13查嗜酸性粒细胞为4.48×109/L[正常参考值范围(0.02～0.52)×109/L]。
骨髓细胞学：原始细胞比例不高，粒红巨三系形态未见异常，嗜酸粒细胞占24%；骨髓活检：骨髓增生较活跃，粒红巨三系细胞增生，细胞形态未见异常，嗜酸性粒细胞增多，未见原始细胞增多和淋巴瘤证据；
诊断为“特发性高嗜酸粒细胞增多症”，给予“泼尼松 40 mg，1次/d”治疗，并在血液科门诊随诊，逐渐减量，2个月后减至7.5 mg/d，复查嗜酸粒细胞0.45×109/L。
以后患者未再到门诊随诊及复查，4个月后自行停药。半年前复查嗜酸性粒细胞1.7×109/L，遂自行服用泼尼松7.5 mg 1次/d。
入院查体：神志清，构音不清，反应迟钝。颈软，Kernig征(-)。双瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射正常，双眼球向左侧活动不能。额纹对称，双侧鼻唇沟对称。双软腭动度均等，悬雍垂居中，咽反射正常，伸舌居中。四肢肌张力略高，左上肢肌力0级，右上肢肌力1级，双下肢肌力2级。双肱二头肌反射(++)，双膝腱反射(++)。双侧Babinski征阳性。NIHSS评分16分。
入院后查血常规：-02-15血常规：白细胞14.39×109/L，嗜酸细胞绝对值4.93×109/L。ESR 25 mm/h。
心电图：窦性心动过速。腹部彩超未见异常。心脏彩超：左室舒张功能减退，心包积液，深约3 mm，心室射血分数(EF)60%。
胸部CT：双肺多发点片状高密度影，边缘模糊，呈“树芽征”改变。双侧颈动脉椎动脉彩超：双侧颈动脉内中膜增厚并斑块形成。
脑MRI(图1)：双侧额顶颞枕叶、丘脑、小脑多发脑梗死(新鲜灶)。脑MRA未见明显异常。
患者无脑血管病高危因素，颈部血管彩超及MRA未看到明显脑血管狭窄，腰穿及免疫指标检查无异常，考虑脑梗死与特发性高嗜酸粒细胞增多症有关。
请血液科会诊，诊断为HES，泼尼松加量至40 mg 1次/d，并给予“拜阿司匹林、阿托伐他汀钙、低分子肝素”，辅以康复治疗，住院16 d后病情好转，复查嗜酸性粒细胞计数1.7×109/L，NIHSS评分14分，出院。
出院后继续服用“拜阿司匹林、阿托伐他汀钙、泼尼松”，并在血液科、神经内科随诊，逐渐减少泼尼松用量，1个月后复查嗜酸性粒细胞计数降至正常，随访6个月未再发脑梗死，随访3个月时NIHSS评分8分，6个月时NIHSS评分6分。
图1：患者颅脑核磁DWI示颅内多发脑梗死
左侧小脑脑梗死(A)、 双侧颞叶脑梗死(B)、左侧丘脑(C图中白箭头所示)及双侧枕叶脑梗死(C图中黑箭头所示)、双侧额叶(D图中白箭头所示)、右侧顶叶(D图中黑箭头所示)多发脑梗死
病例4：特发性高嗜酸粒细胞综合征并发动眼神经麻痹一例报告
患者，男性，49岁，因四肢远端渐进麻木、无力伴低热4周入院。
患者于4周前因受凉感冒后感到右大腿酸痛，次日感右侧手脚麻木伴低热(37.8°C)、咳嗽。2 d后上述症状加重，同时感左脚也开始麻木，曾去医院，予抗炎、镇咳等对症处理后无明显好转，且渐感到四肢远端乏力，以致起病3周后不能独立行走，又去医院神经科以“吉兰-巴雷综合征”给予对症治疗1周，无任何改善，遂于1999年8月2日收入我科。
患者既往有支气管哮喘史一年半，长期服用泼尼松、氨茶碱等药物，仔细查看以往的病历发现，1998年12月6日血常规示白细胞(WBC)35.8×109/L，嗜酸粒细胞(EOS)20.5×109/L，占57.3%。
入院体格检查：体温38.2°C，呼吸19次/min，心率112次/min，血压90/67 mm Hg。左侧颈部和耳后可摸到蚕豆大小的淋巴结各1枚。
神经系统检查：意识清楚，痛苦面容。当时颅神经正常，四肢肌张力低下，右侧肢体远端肌力1级，近端肌力3级，明显垂腕垂足；左侧远端肌力2级，近端肌力4级。四肢腱反射明显减弱，肘膝以下深浅感觉减退，病理征未引出，脑膜刺激征阴性。辅助检查：
1999年8月2日血常规示WBC 53.9×109/L，EOS 37.6×109/L，占69.8%，且均为分叶核；尿肾功能四项示α1-微球蛋白99.1 mg/L，微量白蛋白56.7 mg/L，转铁蛋白6.57 mg/L，免疫球蛋白20 mg/L，均较正常值高；24小时尿蛋白定量为0.28 g，也超过了正常范围；血沉80 mm/h；C-反应蛋白34.5mg/L；风湿因子266 IU/ml；骨髓像示有核细胞增生明显活跃，粒系占81.5%，红系占10.5%，粒/红=7.76，粒系增生明显，其中嗜酸粒细胞系占56%，且以成熟型为主。
头颈部MR均未见异常。
在给予氟美松、羟基脲治疗的过程中，于1999年8月28日中午起渐觉左眼睁开困难，且视物有重影，2 d后达高峰，左眼睑完全下垂，左侧瞳孔散大约5 mm，对光反射消失，左侧眼球向上下及内侧运动障碍，遂加大氟美松和羟基脲的剂量，同时配合胞二磷胆碱、大剂量维生素、针灸理疗等综合措施再治疗20 d后症状才稍缓解，9月19日复查血常规示WBC 3.91×109/L，EOS 0.246×109/L，占6.29%，左眼可以睁开一半，在家人的搀扶下行走出院。
病例5：嗜酸粒细胞增多症神经系统损害伴副肿瘤性边缘叶脑炎一例
患者女，53岁。突发左肢偏瘫2 h。颅CT报告：“急性右脑梗死”。5 d后，左肢体肌力恢复。1月10日再次左肢偏瘫转来我院。
拟诊：“脑动脉粥样硬化、右脑梗死再发”入院。有高血压、血脂异常4年，头晕，智力，记忆力明显减退4个月。左下肢麻木，感觉异常1年。
体检：神志清，计算力减退，两颈部淋巴结黄豆大，质中触痛。左上肢肌力Ⅲ级，左下肢Ⅱ级。外周血嗜酸粒细胞0.017，PLT 67×109/L。大便寄生虫卵(-)。
住院后有焦虑、抑郁、幻觉症状，1月16日突然神志模糊。脑电图：呈弥漫性θ波混有δ波。
脑脊液：蛋白5.8 g/L，WBC 31×106/L，酸性0.68，淋巴0.32。
考虑：高嗜酸粒细胞综合征脑炎。
颅MRI检查：多发性炎症、变性、梗死重叠征象。
骨髓涂片：见 22%成熟嗜酸细胞，10%异常淋巴细胞。右颈淋巴结活检报告：嗜酸粒细胞呈弥漫性浸润。EB病毒抗体(-)。抗心磷脂抗体IgM(+)抗心磷脂抗体IgA(+)，巨细胞病毒 IgG(+)，巨细胞病毒 IgM(-)。
右腹股沟淋巴结病理诊断转移性腺癌。
于2月17日自动出院。随访：昏迷34 d后死亡。巨细胞病毒 IgG>1∶4阳性，证实生前巨细胞病毒活化。
本例首发症状为逐渐加重的左肢麻木、感觉异常1年，外周血EC持续>1.5×109/L半年，淋巴结嗜酸粒细胞呈弥漫性浸润，原因不明，偏瘫昏迷。脑脊液：蛋白、嗜酸粒细胞增多。脑MRI：右半卵圆中心新、旧病灶重叠。
此外，患者智力、记忆力、计算力减退、焦虑、抑郁、幻觉、意识障碍。右股淋巴结活检病理诊断：转移性腺癌(原发灶子宫)其远隔效应-神经系统副肿瘤综合征。MRI：海马回、叩带回、岛叶出现新鲜点片状病灶，结合临床表现，符合副肿瘤性边缘叶脑炎的诊断标准。
此外抗心磷脂抗体IgM(+)抗心磷脂抗体IgA(+)，PLT降低，脑MRI小梗死灶，符合腺癌继发抗心磷脂综合征。
本例临床诊断为：高嗜酸粒细胞综合征神经系统损害伴副肿瘤性边缘叶脑炎，继发性抗心磷脂综合征，巨细胞病毒活化，当无异疑。近年，检测血清中：嗜酸性阳离子蛋白、嗜酸性神经毒素，血浓度增高，导致细胞毒、神经毒损伤神经系统，从而出现一系列神经系统临床表现。
检测血清、脑脊液中特异性抗-Hu抗体、抗Purkinje细胞等抗体，高滴度阳性，导致神经元脱失，神经纤维脱髓鞘病变，是引起神经系统副肿瘤综合征临床表现的病理基础。
病例6：高嗜酸粒细胞综合征中枢神经系统损害2例报道
例1患者，男性，17岁，以“突发左侧肢体活动障碍1d”于2001年4月3日入住本科。
患者1d前上午在干活时突然出现左侧肢体无力，行走不稳，头痛，无呕吐，无肢体抽搐。无胸闷、气促，无发热，无咳嗽、咳痰。
否认既往哮喘病史，否认花粉、海鲜等过敏史，否认食用过生鱼片、不熟肉类等。
入院查体：T36.1℃，P76次/min，R 20次/min，BP 105/65mm Hg，意识清，精神软，口唇无紫绀，浅表淋巴结未触及，全身皮肤无皮疹或瘀斑，颈部、锁骨上下、眼球外、头顶等部位未闻及血管杂音，心脏听诊律齐，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音，左侧肢体肌力III-IV级，左侧Babinski征阳性，Kernig征、Brudzinski征阴性。
辅助检查：头颅CT示右侧额顶叶块状高密度影，密度均匀，边缘清楚，提示脑出血；颈部和头颅MRA均未见明显异常；正常胸片；心电图示窦性心律，轻度ST-T改变；周围血象分析示WBC(10.3~19.5)×109/L，分叶：0.14~0.33，嗜酸粒细胞(EC)：0.47~0.69，EC绝对值计数：(4.18~13.4)×109/L；骨髓穿刺示成熟嗜酸粒细胞增多；血培养无细菌生长；血沉39mm/h；肿瘤全套阴性；
入院后予以地塞米松10mg加入0.9%Nacl溶液250ml中静滴减轻脑水肿，甘露醇125ml静滴降颅压及小牛血去蛋白提取物注射液(商品名：爱维治)30mg加入0.9%Nacl溶液250ml中静滴护脑的联合应用，以及其他对症治疗，患者病情有改善。
头颅CT复查：右侧额顶叶血肿较前明显吸收。治疗3周后患者左侧肢体肌力逐渐改善，达IV+级左右，复查头颅CT示血肿吸收，EC绝对值计数降至3.68×109/L。
患者出院后多次来院复诊，1年后复查周围血象：白细胞8×109/L，EC计数1.23×109/L。
例2患者，男性，48岁，农民，以“反复肢体抽搐伴意识不清10d”于7月8日入住本科。
患者10d前无明显诱因下突然出现肢体抽搐，意识不清，跌倒在地，口吐白沫，双眼上翻，小便失禁，约5min左右清醒，抽搐停止。曾在当地诊所予以输液等治疗。
期间类似症状发作3次，遂在家属陪同下来本院就诊，门诊以“癫痫”收住入院。
患者发病来，纳差，夜眠欠佳，大小便正常。
体格检查：T 37.5℃，P85次/min，R 22次/min，BP 140/75mm Hg，，意识清，消瘦貌，反应稍迟钝，言语欠流畅，营养中等，心脏听诊心音弱，叩诊心界扩大，心率85次/min，律齐，腹平软，全腹无压痛和反跳痛，肝脾肋下未触及，四肢肌力、肌张力正常，腱反射正常，双侧Babinski征、Kernig征、Brudzinski征阴性。
既往史：否认哮喘病发作史，否认食物过敏史及生食海鲜史，否认高血压病及糖尿病史，否认肝炎及结核病史。
辅助检查：头颅MRI示左侧颞叶片状低密度灶，考虑脑梗死；头颅MRA未见明显异常；心脏B超示心包积液，左、右心房增大，右房更为明显，二尖瓣轻度反流；胸片示普大心影；心电图示窦性心律，ST-T改变；周围血象分析示WBC10.82×109/L，EC：0.57，EC绝对值计数：6.17×109/L；骨髓穿刺报告示周围象分叶：27%，EC：52%，淋巴细胞：21%，成熟红细胞形态大致正常；
骨髓象：骨髓增生活跃，粒系增生活跃，嗜分叶细胞比例增高。
入院后予以甘露醇125ml静滴降颅压及参脉注射液30ml加入5%葡萄糖溶液250ml中静滴活血及尼可林0.75mg加入0.9%Na Cl 250ml中静滴护脑等联合应用，同时给予卡马西平0.1g，3次/d口服抗癫痫治疗，以及西力欣针1.5g静滴，2次/d抗炎等对症治疗，患者癫痫控制，反应及言语能力改善。
治疗期间患者又出现左腕背伸受限，桡侧手指麻木疼痛，考虑左侧桡神经炎，予以甲钴胺片(商品名：弥可保)0.5mg，3次/d及维生素B120mg 3次/d口服等营养神经治疗及针灸治疗后有改善。
至出院复查EC绝对值计数降至2.31×109/L。后因患者失去联系故未能追踪病情变化。
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