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胃肠道间质瘤(高危)

时间:2020-12-10 19:01:44

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胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromal tumor, GIST)是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤,为独立起源于胃肠道间质卡哈尔(Cajal)细胞的肿瘤,为胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤,由梭形及上皮样细胞组成,具有多向分化潜能,可分为平滑肌分化型、神经方向分化型、双向分化型及缺乏分化型4个亚型。

胃肠道间叶源性肿瘤(gastrointestinalmesenchymatumor,GIMT):指胃肠道的非淋巴非上皮的软组织肿瘤,包括GIST、平滑肌瘤、神经源性肿瘤以及少见的纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿瘤等。

病理特点与生长方式

胃肠道间质瘤依据梭形和上皮样细胞的比例可分为上皮样细胞型、梭形细胞型和混合细胞型。GIST排列结构多样,除常见的交叉束状和弥漫片状排列外,可出现栅栏状、片巢状、花瓣样、器官样、血管外皮瘤样等。GIST间质可出现明显的出血、囊性变。

GIST主要发生于胃肠道粘膜下层、肌壁层、浆膜下或胃肠道外。粘膜下型表现为肿瘤从粘膜下向腔内生长;肌壁间型表现为肿瘤同时向腔内外生长突出;浆膜下型为肿瘤从浆膜下向腔外生长、突出,以宽基与管壁相连;胃肠道外型肿瘤起源于胃肠道壁以外的腹腔内其他部位(如肠系膜、网膜等)。

临床表现

GIST好发于中老年,平均年龄为50-60岁。最常见的症状是腹胀和黑便。早期常无明显症状,常因肿瘤出现坏死、溃破、出血或因为肿块压迫产生疼痛、消化道梗阻时才发现。发生于消化道外的间质瘤因起病隐匿,临床症状出现晚而一般呈现瘤体较大。

影像表现

(一)、X线

1、瘤体自胃肠道壁向腔内外生长,腔内见充盈缺损,轮廓较规则,周围粘膜受压推移,部分出现粘膜破坏、溃疡形成。

2、肿瘤发生于消化道外者,消化道管壁呈外压性改变,邻近结构受压推移,发生于小肠可见肠间距增宽。

(二)CT表现

1、消化道壁局部增厚及软组织块影,肿块呈圆形或分叶状,密度均匀或不均匀,多见坏死、囊变或钙化,表现为高、等、低混杂密度影。

2、增强扫描肿块多呈均匀或不均匀轻、中度强化。(肿瘤发生溃疡或穿孔、强化程度不能作为判断恶性的指标)

3、CT分型:腔内型、腔内外型、腔外型

既往病例

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