柳叶刀：儿童特发性肾病综合征的治疗要点

前两日，在“柳叶刀：儿童特发性肾病综合征基础知识一览”一文中，就儿童特发性肾病综合征（NS）的临床表现、病理特点和常见并发症进行了介绍，本文就其治疗要点进行了整理，供大家参考。

根据NS水肿的发病机制，其主要管理方法为限制水钠摄入，严重或症状性水肿可加用袢利尿剂。低充盈状态者，尤其是严重水肿者，应给予白蛋白静脉滴注，一般与袢利尿剂联合使用。约25%的NS患儿具有低血容量，单独使用利尿剂可能会加重低血容量和血管内耗竭，因此，需加用白蛋白。无低血容量症状者，应慎用白蛋白，因血管内液体增加可引起肺水肿。

因缺乏高质量研究证据，NS尚无标准管理办法，临床上治疗受医生经验和偏好影响较大。目前主要治疗方法如下：

肾病综合征的主要治疗方法；SSNS = 激素敏感性肾病综合征；SRNS =激素抵抗性肾病综合征；FRNS =频繁复发性肾病综合征；SDNS =激素依赖性肾病综合征；ACE =血管紧张素转换酶抑制剂；ARB =血管紧张素受体阻滞剂

激素初始治疗至少8周，NS患儿可分为SSNS或SRNS。频繁复发性SSNS在使用激素助减剂（steroid-sparing agents）时可先给予低剂量激素隔日治疗。一般来说，激素助减剂包括环磷酰胺或左旋咪唑，若使用后无效、持续复发或激素依赖可换用钙调神经磷酸酶抑制剂或霉酚酸酯。近年来各个国家、地区、指南有关激素用法的变化如下：

ISKDC：国际儿童肾脏疾病研究组；APN：儿科肾脏病学会；SINePe：意大利儿科肾脏病学会

长期使用激素的不良反应包括：肥胖，库欣综合征，眼部并发症（白内障和青光眼），骨质疏松症和股骨头缺血性坏死等。

医脉通编译自：Idiopathic nephrotic syndrome in children. Lancet. ; 392: 61-74.Published Online June 14, .

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